Késő bőr porfiria - a betegség tünetei, késői bőr porfiria megelőzése és kezelése
Mi a késői bőr porfiria -
Ez a májelégtelenség leggyakoribb formája. Az öröklött tényezők szerepe a betegség kialakulásában nem kétséges, azonban a genetikai hiba átvitelének útja nincs meghatározva.
A prevalencia. A betegség elsősorban a városi lakosok körében fordul elő, a betegek 75-80% -át teszi ki. A legelterjedtebbek azok a városok lakói, ahol fejlett vegyipari ipar van.
Patogenezis (mi történik?) A késői bőr porfíria során:
Az enzimhibák lokalizálása a szintézis rendszerben eltérő. A legnehezebb eljárás akkor, ha blokkoló uroporphyrinogen-1-dekarboxiláz, könnyebben - megsértése a enzimrendszerben gepatokarboksil-perfirinogen dekarboxiláz és uroporphyrinogen-kosintetaza. Ennek következménye a hiba a felhalmozódását a szervezetben uroporfirin, coproporphyrin és más prekurzorok hem. Különböző porfirineket kiválasztódik a vizelet és széklet letétbe a csontok, a vesék és egyéb szervek. Különösen sokan halmozódnak fel a májban.
Végrehajtása egy genetikai hiba végén kután porfíriában bolschinstve esetekben hozzájárulhat betegségek különböző jellegét a máj (krónikus alkoholos sérülés, táplálkozási tsirrop máj, stb), valamint mérgezések (ólom, ólmozott Benin, néhány fungicidek et al.), Az ösztrogének terápiás célokra, stb A barbiturátok e porfiria-forma bevitelének nincs patogenetikai jelentősége. Az insoláció késői bőr porfiriját vált ki, amely nyáron vagy ősszel együtt jár a betegség kialakulásával.
A késői bőr porfiria tünetei:
A klinikai tünetek jellemzői:
A betegség első klinikai megnyilvánulásait általában 30 év elteltével figyelték meg, a betegség gyakran okoz gyógyszert. Többnyire férfiakban gyakoribb, a klinikai kép uralja tünetei bőrelváltozások: barna pigmentáció, könnyen sebezhető a kialakulását hólyagok a területeken fény éri, hypertrichosis (különösen a szem körüli), a bőr atrophia. Gyakran véredény injekció, kötőhártya. A kardiovaszkuláris rendszer vereségét gyakran szakaszos claudication, miokardiális infarktus manifesztálja. Egyes betegek cukorbeteg-szerű szindrómát alakítanak ki.
Hepatomegalia gyakran megfigyelhető. Változások a májban fejlődnek jellemző a krónikus hepatitis és a májzsugorodás, az utóbbi látható porfirát a 28-szer gyakoribbak, mint az általános populációban, és a májrák - 130-szor.
A késői bőr porfiria diagnózisa:
A késői bőr porfiria kezelése:
A késői bőr porfiria kezelése:
A komplexek közül az egyik az első:
A terápiás és profilaktikus intézkedések alapja a betegség súlyosbodását okozó tényezők (alkoholfogyasztás megtagadása, toxinokkal való érintkezés megtiltása stb.). Meg kell védeni a bőrt az insolációtól (zárt ruházat, fényvédő kenőcsök). A komplex kezelés összetett B-vitamin, lipoic, orotikus savak alkalmazását foglalja magában.
A máj és a szív-érrendszeri rendszertől függ.
Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha késői bőr porfiria van?
Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információkat kapni a késői bőr porfirijáról, annak okairól, tüneteiről, a kezelés módjáról és a megelőzésről, a betegség folyamán és étkezés után? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Találkozhat orvosával - az Eurolab klinikája mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Hívhatja otthon az orvost is. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.
Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy eredményeit egy orvoshoz intézett egyeztetés során. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.