Jóindulatú fiatalkori Xanthogranulem
Jóindulatú fiatalkori Xanthogranulem. A juvenilis xanthogranulem jelei.
Jóindulatú juvenilis ksantogranulema (syn nevoksantoendotelioma, több xanthoma, fiatalkori xanthoma, eruptív xanthoma többes csecsemőkorban, juvenilis óriássejtes granuloma.) - jóindulatú daganat a histiocyták, amely megtalálható főleg csecsemőkorban és a korai gyermekkor és spontán visszafejlődik.
A juvenilis xanthogranulem etiológiája ismeretlen. A tumorok a nonlangergans típusú differenciált histiociták halmozódnak. Az óriássejtek és a habos, zsíralapú histiociták megjelenése később következik be, és nyilvánvalóan a tumorfókusz histiocitáinak citokinek termelésére válaszul. A szérum lipidek szintje normális.
Szövettanilag, az irha fiatalkori ksantogranulemy kimutatható fokális histiocytás felhalmozódást, kombinált gyulladásos beszűrődés polymorphocellular előírt keverékét limfociták, neutrofilek, eozinofilek és plazma sejtek. Histiocyták, ellentétben a sejtek histiocytózis X, nem Langerhans sejtek. Van egy sokszögű vagy orsó alakú, halvány lipiddús citoplazma és homályos cellaszegélyek. A hosszú meglévő, érett képződmények előfordulhat habos makrofágok és óriás többmagvú Tutona sejtek, de a korai szakaszában a histiocyták egy egységes összetétele. Az elemek felbontását fokozatosan helyettesíti egy rostos szövet.
Az esetek 50% -ában a fiatalkori xanthogranulem 6 hónapos korú csecsemőknél fordul elő. Néha 3 év alatti gyermekeknél, esetenként felnőtteknél fordul elő. Nincs kapcsolat a nemmel. A családi eseteket nem írják le.
Klinikailag a fiatalkori xanthogranulem a legtöbb esetben magányos fókuszként jelenik meg, és csak alkalmanként néhány vagy akár több száz papul vagy csomós elem. Elemek a fejbőrön, a törzs felső felén, végtagokon helyezkednek el. Szubjektív tünetek hiányoznak.
Elemei juvenilis ksantogranulemy meg, mint egy vöröses-sárga papulák, hogy akár az 1 cm átmérőjű, és kapcsolja be a plakk és a foltokat a sárga-barna színű. Az elemek konzisztenciája sűrű, gumi. Felszíni telangiektáziák alakulhatnak ki a gócok felszínén. Leírunk főbb elemei - akár 2-3 cm, és a fekély és a műhold elváltozások.
A legtöbb esetben a fiatalkori xanthogranulem az élet első 9 hónapjában kezdődik. A xantogranulem általánosított lichenoidváltozatát írjuk le, amelyben a kóros folyamat apró, lapos, ragyogó papulákból áll, amelyek spontán megszűnnek.
A fiatalkori xanthogranuloma hatással lehet a mély lágyrészekre és a belső szervekre: tüdőben, májban, lépben, herékben, pericardiumban, gyomor-bél traktusban. Az esetek közel 10% -ában előforduló szemkárosodás másodlagos glaucoma kialakulásához vezethet, és gyakran rosszindulatú tumorra - melanomára vagy neuroblasztómára vonatkozik. Leggyakrabban az írisz, amely hozzájárul a vérzés előfordulásához a szem elülső kamrájában, és glaukómához is vezethet. A szemek bizonyos esetekben megelőzik a fókák megjelenését a bőrön. Néha a fiatalkori xanthogranulem neurofibromatosis, Niemann-Pick betegség, mieloid leukémia és pigmentus urticaria társul.
A fiatalkori xanthogranulem spontán involúciója néhány hónapon keresztül több évig terjed, majd kis atrófiás hegek vagy pigmentációs területek maradnak.
A juvenilis xanthogranulem differenciáldiagnózisát xantómákkal végezzük, az elemek elhelyezkedése és a zsíranyagcsere megsértésének hiánya miatt. A mastocitózis különbözik a juvenilis xanthogranulem-ból Unna tüneteinek jelenlétében, valamint a hisztológiai adatok alapján. A legfontosabb nehézség a histogcitózis noduláris formáinak differenciálása a Langerhans sejtekből - ilyen esetekben a diagnózist szövettani és immunhisztokémiai módszerekkel igazolják.
A fiatalkori xantogranulák prognózisa kedvező.
A juvenilis xanthogranulem bőrelemeinek kezelésére nincs szükség. Ha a szem érintett, sebészeti beavatkozást végeznek, ami jó eredményeket ad.