Franklin betegsége
Franklin nehéz alfa láncainak betegsége
Diseases of nehéz láncait immunglobulinok, beleértve a leggyakoribb variánsa - Franklin betegség egy csoportjára utal paraproteinemic Leukémia társulnak károsodott immunglobulin-termelés és a megjelenése a vérben és a vizeletben paraprotein (atipikus fehérje), amely tartalmazza a fragmentumok nehéz láncok egy osztály az immunglobulinok.
Franklin kór alfa-lánc - immunhiányos állapothoz, kíséri erős felszívódási zavar szindróma. Ez általában az ötven év alatti (gyakrabban tíz és harminc év alatt) személyeknél fordul elő. Erre a betegségre jellemző, hogy jelentős növekedése a mezenteriális nyirokcsomókban és a bélnyálkahártya infiltrációja plazma sejtek és limfociták boholyatrophia, ami a krónikus hasmenés és felszívódási zavar szindróma fenti.
Ennek eredményeképpen vérszegénység, fogyás, általános gyengeség és rossz közérzet jelentkezik. Objektív vizsgálattal figyelmet kell fordítani a bőr elhalványítására és az ajkak vörös határára. Tipikus tünet a lágyízű dagadása a nyirokcsomó gyűrűnek a patológiás folyamatban való részvétele miatt. Alkalmanként a légzőszervi elvesztés jelei mutatkoznak, a légzési elégtelenség kialakulásáig.
A felmérés határoztuk hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép), kifejezett növekedése mesenterialis és para-aorta nyirokcsomókban. A betegek állapota általában gyorsan romlik, a másodlagos fertőzések csatlakoznak.
Néhány beteg esetében a tumor képes diffúz nagy B-sejtes limfóma alakulására, amelyet nagyfokú malignitás jellemez. Elvben a Franklin nagy alfa-láncának betegsége nagyon változó. Egyes kemoterápiás betegek hosszú távú remissziót érhetnek el. Az antimikrobiális terápia egyes betegeknél jól működik, ami a krónikus bélbetegség fontos szerepére utal, valamint az általa okozott antigén stimulációt a betegség általános képének kialakulásában.
A diagnózis alapján ellenőrizték kimutatási szérum paraprotein vér reagál antitestek immunglobulin G (ellenanyagokkal nem könnyű láncok!). Ugyanakkor a paraproteinszintet jelző mutató gyakran 20 g / l alatt van. Általában patológiás fehérje jelen van mind a vérben, mind a vizeletben. A trombocitopénia és az eozinofília lehetséges fejlődése. A csontvelő plazma sejt infiltrációja a legtöbb esetben hiányzik.
A vékonybél nyálkahártyájának saját lemezének jellegzetes impregnálása lymphoplasmocytás sejtekkel, amelyek abnormális alfa láncokat termelnek. Az elektroforézis csúcsa nagymértékben elmosódott az paraprotein polimerizációjának tendenciája miatt, de itt ritkán fordul elő a vér viszkozitása növelésének szindróma. A vérben és a vizeletben lévő könnyűláncokat nem észlelték.
A megfelelő kemoterápiával a prognózis viszonylag kedvező, a várható élettartam öt év és tovább.
(495) 740-58-05 - onkómatológiai klinikák Moszkvában és külföldön
KEZELÉSRE VONATKOZÓ ALKALMAZÁS
Jarta Naparstak az orvostudomány professzora. Tel-Aviv Suraski Orvosi Központ (Ichilov) oncohematológiai osztályának igazgatója. A hemato-onkológia és a csontvelő-transzplantáció szakembere.
