A méhészet betegsége vagy encephalopathiája
1881-ben, Carl Wernicke leírt a betegség akut megjelenési jellemzi mentális zavarok, papilla, retina vérzések, oculomotor zavarok, és ataxia járás közben. Mindhárom beteg Wernicke figyelte az egyre növekvő elnyomás a tudatállapot, ami akár halálos, ezért a halálos egyszerre tartották tipikus jele a betegségnek. Wernicke ismertetett kiemelt érrendszeri elváltozások a szürkeállomány körül III. IV kamrák és az aqueductus Sylvius. Ő tekinthető a betegség gyulladásos jellegű, és felajánlotta, hogy hívják az akut felső vérzéses polientsefalitom. Mivel a nap Wernicke bemutatása a betegség jelentős változásokon ment keresztül.
Tüneteknél. A legnyilvánvalóbb tünetek az oculomotoros rendellenességek, és ezek hiánya megnehezíti a diagnózist. Nagyon jellemző kétirányú (de ritkán kiegyensúlyozott) bénulással a abducens (VI), ami a kettős látás vízszintesen konvergens kancsalság és nystagmus. Háromféle nystagmus létezik, de leggyakrabban a szemgörbék vízszintesen és függőlegesen okozott nystagmus kombinációja. Ritka esetekben a szemgolyó kezdeti pozíciójában a nystagmus felfelé vagy lefelé, illetve oszcilloszkópiával határozható meg. A nukleáris szemgyógykezelés esetében az aszimmetrikus nystagmusot a szem forgása vízszintesen, a visszahúzott szemgolyó okozza. Ez utóbbi tünet lehet az oculomotoros rendellenességek egyetlen, de sokkal gyakoribb, tünetegyüttese, beleértve a szupranukleáris bénulás bénulását. A vízszintes, egy- vagy kétoldalas pillantást szemléltesse, gyakrabban figyelte meg, mint a pillantás a függőleges pillantásra. Néha a tekintet elszigetelt bénulása lefelé vagy a konvergencia vagy eltérés elszigetelt bénulása. A kalóriás ingerléssel kapcsolatos vestibularis reakciók tipikus rendellenességei. Abban a betegség előrehaladott állapotában szemgolyó mozdulatlanná váltak, és a változások a pupilla (amely általában érintetlenek maradnak), azzal jellemezve pupilla miosis és nem a reakciót. Néha ptosis és hemorrhagia van a retinában. Hangsúlyozni kell, hogy a vitaminok intravénás beadása a betegség korai szakaszában elősegíti az oculomotoros rendellenességek helyreállítását, bár a nystagmus rendszerint továbbra is fennáll.
Az ataxia elsősorban állva és sétálva jelentkezik. A kezdetektől fogva olyan hangsúlyos lehet, hogy a beteg nem tud állni és mozogni támogatás nélkül. Egy adott kezelés után a páciens képes egyensúlyt fenntartani, de sétálva szélesen terjed a lábai, és a séta bizonytalan marad. Ha a ataxia mértéke minimális, akkor csak a sarkából a lábujj felé haladva nyilvánulhat meg. Ha mozgásszervi rendellenességek Wernicke-féle encephalopathia kifejezve jelentősen a intentsionnogo (kisagyi) tremor a végtagokban, és csak ritkán van egy viszonylag erősen a lába, mint a karok. A megbotránkoztatott beszéd csak egyes esetekben fordul elő.
A pszichés betegségek a betegek majdnem 90% -ánál fordulnak elő, és a következőképpen manifesztálódnak. A globális disorientáció és közömbösség állapotát a lassúság, a figyelmetlenség, a környezet közömbössége és a dezorientáció jellemzi. A tudat és a mélyedés kezdeti zavarai ritkák, de gyakran enyhe álmosságot tapasztalnak. A spontán beszéd minimális. A páciens nem válaszol sok kérdezőnek, elalszik egy beszélgetés során, de elegendő csak felébreszteni. A beteg időben és térben diszorientált, a közeli emberek azonosításával tévesen értelmezhető, nem tudja felmérni betegsége vagy jelenlegi helyzetét. A páciens észrevételeinek nagy része ésszerűtlen, nincs következetesség az egyik pillanatról a másikra való áttérésről. Ilyen körülmények között lehetetlen részletesebben tanulmányozni a páciens szellemi funkcióit. Néhány beteg esetében már az első vizsgálatban észlelték a hosszú távú memória zavarok dominálását, azaz a Korsakov amnesticis szindrómát (lásd a 23. fejezetet és az azt követő fejezeteket). Viszonylag kis számú beteg (megfigyeléseinkben - kevesebb mint 20%) azonosítja az alkohol kivonását, az alkohol delíriumot vagy ezek változatait.
Minden tüneteinek Wernicke-féle betegség kialakulhat egy időben és egy meglehetősen éles formában, de gyakrabban ophthalmoplegia és / vagy ataxia megelőzi egy pár nap, és néha - egy vagy több hétig előfordulása mentális zavarok.
A Wernick-betegséget általában más táplálkozási betegségekkel kombinálják, mind a neurológiai, mind a nem-neurológiai betegségeket. A betegek több mint 80% -ánál különböző súlyosságú polyneuropathia tünetei vannak. Ritkábban a klinikai képet ambliopia vagy spasztikus spinális ataxia egészíti ki. A betegség krónikus állapotában lévő betegeknél a szagok felismerésének képessége - amely a diencefalikus régió károsodásaival valószínűleg összefüggésbe hozható - megszakad (lásd alább).
Átfogó képet a szív károsodását okozta beriberi, a betegség ritkán kíséri Wernicke, de gyakran vannak a szív- és érrendszeri betegségek, mint például a tachycardia, nehézlégzés megterhelés, hipotenziót és kisebb EKG változásokat. Néhány beteg hirtelen meghal; Úgy véli, hogy a halál oka általában a keringés összeomlása. Az eredmények azt mutatják, hogy a betegség Wernicke tulajdonít magas perctérfogat, oxigénfogyasztás nem megfelelő. Valószínűleg, ennek oka, hogy patológiás perifériás értágulat, amely viszont lehet hiányával kapcsolatosak tiamin. Hipotenziót és ájulást rendellenességek a függvény eredménye a vegetatív idegrendszer, és több specifikus hiba szimpatikus szabályozás.
A betegség lefolyása. Mintegy 15-20% -a kórházi betegek meghalnak, és ez az oka általában az interkurrens fertőzések (főleg tüdőgyulladás, tüdő tuberkulózis, és a vérmérgezés) vagy májelégtelenség.
Ha a beteg elkezd helyreállni, akkor általában a következők szerint történik. Bénulás a szemizmok indulhat visszafejlődés után néhány órával a beadás után tiamin és szinte mindig -, néhány nappal később. Ha a beteg nem reagál a kezelésre ezen a módon, akkor kétséges a diagnózis Wernicke-féle betegség. Abducens bénulás, ptosis és paresis tekintetét függőlegesen visszafejlődés teljesen 1-2 héten belül, de provokált fordítás tekintete függőleges nystagmus néha fennáll néhány hónapig. Gaze bénulás vízszintesen általában teljesen meggyógyul, de több mint 50% -ánál, átlátszó vízszintes nystagmus okozta kombinált forgása a szemgolyó, tárolják formájában tartós hatása a betegség.
A súlyossága ataxia gyengült lassabban szemmozgató rendellenességek. Mintegy 50% -ánál mozgászavarok nem teljesen eltűnnek, járása lassú, kényelmetlen, séta azok közrefogják. nem tud járni egyetlen fájlban. Járászavar és vízszintes nystagmus lehet a reziduális tünetek és kísérő krónikus esetek demencia alkohol-alimentáris eredetű. Helyreállítása vesztibuláris funkció (a kalória-teszt) zajlik körülbelül ugyanolyan ütemben, mint a regressziós ataxia, t. E. heteken belül hónapos, és általában, de nem mindig teljes.
Apátia, levertség és zavartság is fokozatosan csökken, és mivel minden világosabban javára hibás hosszú távú memória és a tanulás (Korsakoff pszichózis, lásd. Gl.23). Fontos hangsúlyozni, hogy a beteg az alkoholizmus és a táplálkozási hiányosságok Wernicke-féle betegség és Korsakoff pszichózis nem különböző betegségek; dinamika oculomotor rendellenességek és ataxia, átalakítása a globális dezorientáció az amnéziás szindróma egymást követő lépéseit mutatják igénybevétele egyetlen patológiás folyamatot. Más szóval, Korszakov pszichózis egy mentális komponensek Wernicke betegség. Ezért, az egész komplexum a tünetek nevezik Wernicke-féle betegség, ha az állam nem amnézia, vagy a szindróma a Wernicke Korszakov ha amnéziás tünetek együtt találták oculomotor zavarok, és ataxia.
Korsakov pszichózisának eredménye más. A teljes vagy csaknem teljes gyógyulás a betegek kevesebb mint 20% -ában fordul elő. Más betegeknél a helyreállítás általában lassú és hiányos. A maradék tünetek súlyosságától függően egyes betegek a klinikán kívüli felügyelet mellett élhetnek, míg másoknak orvosi rendelőben kell lenniük. A psziché maradványállapotát jelentős memória-meghibásodások jellemzik, de a páciens nem képes az események megfelelő időszakon belüli terjesztésére. Ez utóbbi a betegség stádiuma, az időben amelyek előfordulását intenzitását extraokuláris rendellenességek és ataxia csökkent vagy nem ismerhető egyáltalán, gyakran határozatlanul nevezik állapotának lebomlását alkoholos vagy alkoholos dementia.
Patológiai változások. A boncolást tanulmány elhalálozott betegek akut fázisában a betegség Wernicke Korszakov mutatnak szimmetrikus károsodások a paraventricularisban hipotalamuszban és részei a thalamus, a mastoid szervek periakveduktalnoy területe a középagy, az alján a negyedik kamra és az elülső rész a kisagy, különösen a féreg. Változások a mastoid szervek mindig vannak, más osztályok - ritkábban. Mikroszkópos, a jelentős változások jellemzik nekrózis a parenchimális struktúrák különböző súlyosságú. Sok idegsejtek és rostok elpusztulnak, mások továbbra is sértetlen, van egy reakció a gliasejtek mint asztrociták és mikroglia. Mivel a proliferáció és az adventiciális endoteliális vérerek vannak emelve. Egyes esetekben van vérzéses sérülések, ami általában formájában állapotú. Fokozatosan, de kisebb mértékben, a patológiás folyamat az érintett és nucleus vestibularis a szemmozgató idegek.
Klinikai és pato-anatómiai összefüggések. Szemmozgató rendellenességek kapcsolódnak a kóros gócok a agytörzsi magok izgalmas efferens idegi központok és szemmozgás a híd és a rostralis középagyi (lásd. 13. fejezet). A vestibularis magok károsodásai nyilvánvalóan felelősek a kalóriareakciók elvesztéséért és a betegség kezdeti stádiumát jellemző jelzett egyensúlyi rendellenességekért. Az idegsejtek jelentős megsemmisítésének ezen elváltozásainak hiánya az oculomotor és a vestibularis funkciók gyors javulását eredményezi.
A folyamatos statikus és dinamikus ataxia a neuronok halálához kapcsolódik a kisagy féreg felső részében; a kisagy elülső lebenyei elülső részének kóros folyamatában való részvétel az alsó végtagok egyéni mozgásainak ataxia kialakulásához vezet. A kisagy leírt károsodásai nem különböztethetők meg az úgynevezett alkoholos cerebelláris degeneráció (lásd alább).
Az amnesztikus rendellenességeket a középső váladék károsodása okozza, és specifikusabbak a vizuális dombok medodorsalis magjainak bevonására. A mastoid testek veresége valószínűleg nem kritikus a memória funkció szempontjából, mivel azok olyan Wernicke-betegségben szenvedő betegeknél találhatók meg, akik nem rendelkeznek intravitális memória zavarokkal.
Etiológia és patogenezis. Most megállapították, hogy az alultápláltság okozható tényező. A Wernicke-betegség a háborús foglyok és a különféle geneziségek kimerülésében szenvedő betegek között található, azaz olyan körülmények között, amikor az alkohol hatása kizárható. A többségért felelős tényező, ha nem minden Wernicke-Korsakov-betegség tünete, a tiamin hiányossága. A szem tüneteinek súlyossága egy vagy két étkezés után csökken, ami lehetõvé teszi a biokémiai változások következtében fellépõ oculomotoros rendellenességeket, és nem visszafordíthatatlan szerkezeti zavarokat. Másrészt a memóriahibák lassú és részleges helyreállítása azt jelzi, hogy ezeket visszafordíthatatlan szerkezeti változások határozzák meg, feltételezhetően a medodorsalis magokban.
Az egyes periventricularis területek tiaminjának hiányosságaival kapcsolatos szelektivitás érthetetlen marad. Amint azt McEntee és Mair is jelezte, a léziók monoamin tartalmú vezetőképes utakon helyezkednek el; a Korsakov pszichózisos betegeiben a központi idegrendszer csökkenésével kapcsolatos adatokat közöltek
A tiaminhiány miatt a léziók topográfiáját majmokon vizsgálták rhesusszal. Win és Goldman-Rakic megállapította, hogy az érintett agyi magok súlyossága és száma összefüggésben van a tiaminhiány időtartamával és számával. Blass és Gibson hipotézise szerint a transzketoláz genetikailag meghatározott hiányossága részt vehet a Wernick-kór patogenezisében. Azt találták, hogy a transzketoláz tenyésztett fibroblasztokban a betegek a betegség társult tiamin-pirofoszfát (TPP) kevésbé aktív, mint a transzketoláz kontroll sejtvonalak. Valószínű, hogy a transzketoláz ezen hiányossága nem játszhat jelentős szerepet a megfelelő táplálkozással, de az élelmiszerben lévő alacsony tiamintartalom jelentősvé válik. Ezek az adatok lehetővé teszik annak magyarázatát, hogy miért alakul ki Wernicke-Korsakov betegsége az alkoholizmusban szenvedő betegek kis részében.
A Wernicke-Korsakov-szindrómában szenvedő betegek kezelése. A Wernick-betegség sürgős állapot; és amikor detektálódik, azonnal meg kell adnia a tiamint. Delay, néhány óra kritikus lehet, és meghatározza, hogy sikerül betegek szemmozgás rendellenességek, ataxia megelőzése Korsakoff-kór és meggyógyul, ha a mentális funkció betegek korai változások a fajta Korszakov-szindróma. Míg beadva 2-3 mg tiamin csökkent súlyossága szemészeti tünetek feltöltési tiamin beadhatók szignifikánsan magasabb dózisoknál - 50 mg-os és 50 mg-ot intravénásan intramuszkulárisan, ahol utolsó adag beadásával meg kell ismételni a napi, amíg a páciens visszatér egy olyan normál étrend. Egyéb B-vitaminok szájon át adhatók a Ch. Ha a beteg nem tud vagy nem szeretne enni, akkor a B-vitaminra vonatkozó parenterális táplálkozás szükséges.
Szükséges tudni, hogy veszélyes a glükózoldatok intravénás beadására a súlyosan alultáplált alkohollal. Az ilyen infúziók lebontó tartalékok a B-vitaminok a szervezetben a páciens és a okoznak Wernicke betegséggel szemben olyan betegekben korábban a tünetek, vagy vezet gyors progressziója a kiindulási formában a betegség. Emiatt a B-vitaminokat be kell adni minden parenterális glükózt kapó alkoholizmushoz. A szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében gyorsan digitalizálódik. Mivel a betegek téveszmés és feledékenységgel rendelkeznek, folyamatos felügyeletre van szükségük, lehetőleg kórházi környezetben.