Crohn-betegség
Rövid leírás
Crohn-betegség (granulómás ileitis) - krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amelyre jellemző a szűkület a bél szegmensek, fisztulaképződés és extraintesztinális (arthritis, erythema nodosum, szemkárosodás, stb ..). Granulomatosus gyulladás a terminális ileum először leírt B. Crohn 1932 Később, azt találtuk, hogy a terminál ileitis csak egyik formája a Crohn-betegség.
Osztályozás Az akut és a krónikus formák közötti klinikai megkülönböztetés. Anatómiai jellemzők: a) a vereség a vékonybélre korlátozódik; b) az ileocecalis régió érintett; c) a sérülés a vastagbeletre korlátozódik; d) a kicsi és vastagbél szegmenseit érintik; e) kombinált intesztinális elváltozás más szervekkel (gyomor, nyelőcső). Komplikációk: bél kontrakció, mérgező megakolon, fisztula, amyloidosis, nephrolithiasis, cholelithiasis, B12-hiányos vérszegénység. A diagnózis megközelítő megfogalmazása: 1.
Crohn-betegség elváltozások az ileum szegmens, a krónikus, kiújuló formájában bonyolult restrikciós vékonybél elzáródás, részleges bél B12 vérszegénység. 2. Crohn-betegség az ileocécalis régió és a vastagbél sigmoid régiójának vereségével, akut formában, amelyet a vastagbél mérgező expanziója bonyolít.
A Crohn-betegség etiológiája még mindig ismeretlen. Jelenleg megvizsgáljuk a vírusok, baktériumok és létfontosságú tevékenységüknek a granulomatous gyulladásos folyamat etiopatogenezisében betöltött szerepét.
A patológiás folyamat zajlik az szubmukozális rétegben bélbe, ahol a gyulladásos beszűrődés, amelynek a formája granulómaképződés. A granulómák a limfociták csoportjaiból állnak, amelyek középpontjában egyedülálló óriás sejtek találhatók, mint a Langhans. A tuberkulózis granulomáktól eltérően a Crohn-betegség soha nem termel kutyákos nekrózist. Az infiltráció kiterjed mind a nyálkahártyára, mind a bélfal súlyos rétegére. Ennek eredményeként, a bélfalon tömörödéséíg a nyálkahártya egyenetlenné válik topográfia, több eróziók és fekélyek képződnek a felületén, mint például repedés hatolni az egész bélfalon. Néha a fekélyek perforálnak, ami a bélfistulák kialakulásához vezet. A falban lévő cicatricialis változások a bél lumenjének szűkületéhez, a bélelzáródás kialakulásához vezethetnek.
járványtan
A betegség előfordulási gyakorisága az európai országokban 25-27 / 100 000 ember. A betegek mintegy 90% -ában a patológiás folyamat egy tipikus helyen, a többi - a vékony vagy a vastagbél más részein - lokalizálódik.
Azoknál a betegeknél, akut formában a betegség, és a lokalizációs folyamat a terminális ileumban helyes diagnózis általában meghatározott során laparotomia során végzett állítólagos akut vakbélgyulladás. Lépésben mutatnak szoros hyperaemiás vastagbél része megnagyobbodott mesenteriális nyirokcsomók a gyökér, amely lehetővé teszi, hogy diagnosztizálni a Crohn-betegség és a jelenléte a szövődmények (perforáció, tályog, stenosis). Más esetekben a helyes diagnózis általában több évvel az első klinikai tünetek után kerül megállapításra.
A klinikai képet gyakrabban jellemzi a has indulatú fájdalom, a széklet lazítása, súlycsökkenés, rossz közérzet. A bélelzáródás tünetei általában nem nagyon kimondottak.
A betegeknek hasi fájdalmuk van, ami fokozódik az aktív perisztaltissal, hangos dörömböléssel és transzfúzióval a hasban. Néha a vékonybél perisztaltikus hatása az elülső hasfal feldagadása vagy a belek tapintása.
Jellemző növekedés a testhőmérsékleten, leukocitózis, fokozott ESR. Ezek a tünetek a betegség aktív fázisának jelei.
Ezen időszak alatt, a betegek egy gyulladásos bél beszűrődések vagy a konglomerátumok a has, általában a jobb csipő régióban. Mivel a progresszióját Crohn-betegek szisztémás komplikációk: erythema nodosum, pyoderma gangrenosummal, fekélyesedése perianalis régió, iridociklitisz, keratitis és kötőhártya-gyulladás.
Gyakran akut ízületi gyulladás, spondylitis ankylopoetica. A károsodott felszívódás egyértelmű tüneteinek felismerése: fogyás, trópikus rendellenességek (körmök, haj, nyálkahártyák változása).
Váltakoznak a normál hurkokkal, amelyeken nagyobb a lumen. A nyálkahártya megkönnyebbülését a szűkület zónájában élesen megváltoztatják, sejtes mintázat alakul ki bárium szuszpenzió következtében mély keskeny fekélyekben.
A patológiásan megváltozott területek hossza néhány centiméterről egy tucat centiméterre változik. Endoszkópos vizsgálat esetén a legfontosabb figyelmet az ileocék zónára és az ileum véghelyzetére, legfeljebb 50 cm hosszúságúra fordítják.
Tipikus esetekben a bélnyálkahártya élesen edematos, vastagodott, durva hajtásokkal, fekélyes, könnyen sérült, számos vérzéssel.
Differenciáldiagnózis
Szövettani vizsgálata a biopsziák a legtöbb esetben nem teszi lehetővé, hogy megkapja a patognomikus tünetei a Crohn-betegség, mint sarkoidopodobnye granulómák a Langhans-sejtek található nyálkahártya alatti réteg, részei ez nem vonatkozik a biopszia. Ezért, szövettani jelei jellemző a betegségre akkor is csak a vizsgálat vastagbél részét kimetszettük a műtét során. Az azonosító a beteg, és a tünetek a Crohn-betegséget észlel megváltoztatja gyanúsított granulomás folyamat, szükséges, hogy kizárja a számos betegség szegmentált elváltozások a vékonybélben. Ezek közé tartozik a tuberkulózis ileotiflit, vékonybél limfóma, Hodgkin-kór, divertikulózis, polipok, noduláris limfoid hiperplázia. Ezen kívül, gyakran megköveteli differenciálódás betegségek, amelyeknek hasonló klinikai képet (yersiniosis, fekélyes vastagbélgyulladás, amőbás dizentéria, a bacilus okozta dizentéria, akut appeiditsit, hasi ischaemiás szindróma, krónikus bélgyulladás).
A vékonybél enyhülésében, ami a granulomátusos bélgyulladásban szenvedő betegeket illeti, krónikus keringési elégtelenségben szenvedő betegeknél jelentkezhet a jobb mesenterialis artéria rendszerében. Hasonlóságot adnak és néhány más tünet: hasmenés, hasi fájdalom, fogyás. A mesenterialis keringés krónikus elégtelenségének szindrómájának fő megkülönböztető jellemzői a köldök feletti vaszkuláris zaj, a fájdalom szindróma és az étkezés bevitelének egyértelmű kapcsolata. Nehéz esetekben a differenciál diagnosztikai problémák megoldódnak a szelektív angiográfia (mezenterikográfia) során.
diagnosztika
Diagnózis A Crohn-betegség adatai alapján X-ray és biopsziás endoszkópia, hogy gyulladás kimutatására egy vagy több részének a gyomor-bél traktus, általában alkalmazni kell az összes réteget a bélfal. A bélfal gyulladását leukociták jelzik a székletben. Hasmenés (a betegség korai vagy kiújulásának) cal vizsgáljuk kórokozók bélfertőzések, protozoák, és féregpetéktől Clostridiumok. A diagnózis a Crohn-betegség fontos szerepet tartozik röntgenvizsgálat kontraszt (báriumbeöntéses dupla kontraszt, kutatási áthaladását bárium endotracheális enterograph - tanulmány a vékonybél bárium, amely adjuk a csövön keresztül a duodenumba). A jelzett leukocitákkal végzett szcintigráfia lehetővé teszi a nem gyulladásos gyulladásos károsodások megkülönböztetését; akkor használják azokat az eseteket, amikor a klinikai kép nem egyezik a röntgen-adatokkal. Endoszkópia A felső vagy alsó traktusában (ha szükséges - a biopszia) lehetővé teszi, hogy a diagnózis megerősítésére, és tisztázzák a helyét az elváltozás. Amikor kolonoszkópia a műtéten átesett betegek, akkor értékelni ezt az állapotot a anasztomózis, megismétlődésének valószínűségét és a hatás a kezelés utáni műtét. A biopszia megerősítheti a diagnózist a Crohn-betegség, különösen, hogy megkülönböztessék a fekélyes vastagbélgyulladás, akut vastagbélgyulladást, kizárják felfedi dysplasia vagy rák.
Activity index Besta et al. felhasználható a kezelés hatékonyságának monitorozására is. A betegség kismértékű aktivitásával az alaphatást a szulfaszalazin alapterápia biztosítja.
Súlyosabb exacerbációk esetén a remisszió hormonok kijelölésével és részleges vagy teljes parenterális táplálással érhető el. Bizonyos esetekben a betegeknek sebészeti beavatkozást igényelnek.
Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség kevesebb mint 150 pontot mutat Best és munkatársai szerint. írja le a 4c étrend számot.
Nem tartalmazza azokat a termékeket, amelyeknél a tolerancia csökken. Magas aktivitással (több mint 150 pont) részleges parenterális táplálkozást írnak elő.
A betegek 4-es diétát kapnak salakmentes termékek (viosorb, survimed, enpi) hozzáadásával. Rövid és közepes lánchosszúságú zsírokat tartalmaznak, könnyen emészthető fehérjék, könnyen feloldódhatnak vízben.
A gyógyszerek dózisa az energiaérték szükségességétől függ. A kezdeti szedésnek kis dózisokból kell származnia, mivel az ozmotikus hasmenés lehetősége miatt alacsony tolerancia áll fenn.
Általában a gyógyszer első, 200 ml vízben feloldott tablókanálját írják elő. Jó toleranciával a nap folyamán a beteg 3-4 alkalommal veheti ezt az adagot.
A rossz íz miatt a salakmentes élelmiszerek beadhatók intranazálisan injekciózott gyomorcsövön keresztül. Ezenkívül parenterális táplálást alkalmaznak: aminosav-oldatok (aminazol, alvezin,
) Napi 500 ml, 10% -os glükózoldat, 1-1,5 liter, zsíros emulzió (intralipid, lipofundin), napi 500 ml. Az enterális táplálkozásra (4c diéta) a testhőmérséklet normálértékre való csökkentése, az hasi fájdalom és hasmenés leállítása után kerül sor.
A gyógyszerterápia alapja a szulfaszalazin (salazopirin) és a kortikoszteroidok. A szulfaszalazint a gyulladásos folyamat kis aktivitására írják fel (kevesebb, mint 150 pont) 1 g naponta háromszor 2 hétig.
Amint a gyulladás elhalványul, a hatóanyag dózisa napi 1. tablettává redukálódik. Ha nincs hatása, akkor a szulfaszalazin adagja napi 6 g-ra emelhető, ha nincsenek mellékhatások (fejfájás, émelygés, bőrkiütés).
Az expresszált aktivitás (több mint 150 pont), valamint a szulfaszalazin kezelés hatásának hiányában a prednizolon alkalmazása is megmutatkozik. A gyógyszer kezdeti dózisa 30-40 mg / nap.
3-4 hét elteltével a gyógyszer adagja hetente 5 mg-mal csökken. A relapszus előfordulását megelőzően a hidrokortizon 125 NE-ben történő beadása 150 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban naponta, a prednizolon következő dóziscsökkentésének első 3-5 napján, csepegtet.
A szulfaszalazinnal és a prednizolonnal történő kezelést meg kell hosszabbítani, és folytatni kell a kórháznak a GP terapeuta felügyelete alatt történő kiürítése után. A minimális adagokat a szulfaszalazin esetében 1,5-1 g és a prednizolon esetében 5-10 mg lehet a betegek több hónapig, különösen akkor, ha az elvonás nem kerülhető el.
A hosszan tartó kortikoszteroid terápia annak érdekében, hogy egy stabil klinikai hatása minimális dózisban (2,5-5 mg prednizolon) indokolt használata immunszuppresszánsok - azatioprin vagy azatioprin. A gyógyszer beadása dózisban 50 mg naponta.
Az immunitást elnyújtó jeleit levamizolra kell alkalmazni. A gyógyszer adagja 2,5 mg / ttkg 2 napig, a 6 napos, csak 3-4 tanfolyamok közötti szünettel.
Abban az esetben, mellett egy másodlagos fertőzés (előfordulása magas láz-kezelés alatt szulfaszalazint vagy prednizolonnal) és a szeptikus komplikációk használt félszintetikus penicillin (meticillin, ampicillin, pentreksil) dózisban 0,5-1 g intramuszkulárisan minden 4-6 órában. A kúra általában nem lépheti túl 2 hét kockázata miatt súlyos dysbiosis.
Ugyanakkor a tünetekkel járó gyógyszereket a hasmenés, fájdalom, vérszegénység stb.
Így, ha a beteg folyamatos hasmenés kezelés ellenére prednizolon vagy salazopiridazina ajánlott emellett rendelni vagy Bilignin kolesztiramin tulajdonát adszorbens epesavak. Az utóbbi lehet rosszul szívódnak fel az érintett ileum és bekerülni a vastagbél, ami a váladék a víz és az elektrolitok, így a tartós hasmenés.
A készítmények 1-2 teáskanál naponta háromszor 40 perccel az étkezések előtt vízzel lemossák. A kezelés időtartama 7-14 nap.
Antidiarrhoeal hatást fejt ki az Imodium (loperamid), a reasek (lomotil), a kodein-foszfát. Ezek a gyógyszerek növelik az intesztinális nyomást, ezért bizonyos veszélyt jelentenek, mint a bélben okozott, fekélyes-pusztító változások esetén, a bél perforációja előfordulhat.
E tekintetben a betegség akut időszakában ezek a gyógyszerek ellenjavallt. Csak a kórházi kezelés végső szakaszában és az remisszió járóbeteg-állapotában alkalmazhatók.
Azoknál a betegeknél, a honosítási folyamat az ileum kapcsolatban lehetséges fejlődése B12-hiány vérszegénység rendszeresen végezzen tanfolyamok terápia alapján 600 mikrogramm B12 vitamin izomba 6-8 hetente. A betegeknek lényegében fenntartható karbantartási terápiára van szükségük patogenetikai gyógyszerek (salazopiridazin és prednisolon) és tüneti hatások miatt.
A tapasztalatok azt mutatják, hogy a gyógyszerterápia teljes eltörlését követően a visszaesések általában 6-12 hónapig elkerülhetetlenek. A súlyosbodó megbetegedések megelőzését a tüneti szerek kiválasztásával is elérheti.
Ezért a krónikus hasmenés megszüntetése érdekében a kolesztiramint hosszú ideig használhatjuk. Ezekben az esetekben az epesavak által kiváltott vízsérülés általában gyorsan megáll.
Ugyanakkor, rendszeres fogyasztása kolesztiramin vezet steatorrhoea, hiszen összeköti őket, hogy az epesav nem vesz részt a micellák képződése, amelyek szükségesek a hatékony zsírok emésztését. Ezért, valamint a kolesztiramin betegek ajánlott rövid láncú trigliceridek, melyet a speciális tápanyag keverékek (vivasorb, nutrinant, survimed) és enpitah.
Csökkentik az egyensúlyt. A kolesztiramin terápiát kombinálni kell a zsírban oldódó A, D, E és K vitamin parenterális adagolásával.
A betegek a retinol-acetát olajat tartalmazó oldatát 50 000-re intramuszkulárisan írják le; 0,5% ergokalciferol oldat 10-15 cseppet tartalmaz az alkoholban; 5% tokoferol-acetát oldat olajban 1 ml intramuszkulárisan; Vicasol 1% -os oldat 1 ml intramuszkulárisan naponta 2-3 héten keresztül, legalább évente 2 alkalommal. A tápanyagok rossz felszívódása és különösen a zsírok miatt más étrendi problémák is előfordulhatnak Crohn-betegségben szenvedő betegek kezelésében.
Ismeretes, hogy az alacsony zsírsavat fogyasztanak feltételeinek hiány epesavakat a bélrendszerben vannak összekötve nem az oxalát, mint ez történik a normális és a kalcium. Ennek eredményeként a bélben képződött oxalát nagy része a vastagbélbe szívódik fel, ami elősegíti a vesekövek képződését.
A kalcium-glükonát napi 0,5 g-os I-2 alkalommal folyamatosan írható le. Abszolút és relatív indikációk vannak a Crohn-betegség sebészeti beavatkozására.
Abszolút indikációk közé tartozik a perforáció és a peritonitis, a bél mérgező dilatációja, súlyos vérzés és teljes elzáródás. Ezekben az esetekben a sebészeti beavatkozást sürgős jelzésekkel kell végrehajtani.
Amikor a szeptikus szövődmény társult csuklyás perforáció, tályog, sipoly ellenálló kezelés, műtét kell végezni, hogy tervezett módon. Relatív indikációi sebészeti kezelés nélkül fellépne a hatása komplex gyógyszeres kezelés és a jelenléte a beteg részleges bélelzáródás, valamint betegek elváltozások a bőr, a szem és az ízületek, nem alkalmas a konzervatív terápia.
A sebészeti beavatkozások csak a Crohn-betegség szövődményes szakaszában szenvedő betegeknél hiányoznak, ami alacsonyabb a gyógyszerterápia módszereivel szemben. Bár a műtét nem hoz, mint általában, a hasznosítás és a visszaesés fordul elő legalább 40% -át operált betegek, de előbb vagy utóbb, általában megjelennek jelzések eltávolítását az érintett rész a bél.
Mielőtt a beteg megfigyelés alatt és a kezelés, amelyet a sebész, szükséges, hogy végezzen alapos radiológiai és endoszkópos felülvizsgálata a gyomor-bélrendszer, hiszen soha nem lehet kizárni egyidejű lokalizációja a gyulladásos folyamat számos szervben vagy a bélben hurkok. Kivágása után az elváltozás fekély beteg kell felügyelnie a gasztroenterológus és ha szükséges, újra felírt gyógyszert.
Figyelem! Az ismertetett kezelés nem garantálja a pozitív eredményt. Ha megbízhatóbb információra van szüksége, MINDIG konzultáljon szakemberrel.