A leukociták rendellenességei - osztályozás, faj
A leukociták rendellenességei - osztályozás, faj
A leukocyta anomáliák két csoportra oszthatók: neutrofil granulocita anomáliák és eozinofil granulocita anomáliák.
A neutrofil granulociták anomáliái közül ismertek. 1. A neutrofil granulociták magjainak hipersegmentációjának anomáliája. Általában a legtöbb szegmentált neutrofil granulociták három magból álló magot tartalmaznak; Az itt leírt anomáliában a neutrofilek négy vagy még több nukleáris lobulával rendelkeznek. A nőknél megemlítik a kromoszómális larydák arányának növekedését. A csontvelőben a promyelocyták és a myelocyták metszős maggal rendelkeznek; Ezenkívül "óriás" metamyelocyták jelentkeznek, mint a megaloblasztos anaemia. Undritz úgy véli, hogy ezek a sejtek a hiperszegmentált neutrofilek előfutárai.
Az anomália dominánsan terjed. A megnyilvánulás heterozigóta vagy homozigóta. Az anomália tisztán hematológiai; még a hordozó-homozigóta sem jelent semmilyen klinikai megnyilvánulást. Ezt az anomáliát Undritz írta le 1943-ban.
A reaktív nukleáris hipersegmentáció megaloblasztikus anémiában fordul elő, ahol a megaloblasztok eltűnése után a specifikus kezelés miatt a neutrofilek hiper-szegmentációja hosszú ideig fennmaradhat. Reaktív hipersegmentáció fordul elő különböző krónikus anémiákkal is, anoxémiával, dekompenzált cardio-pneumopathiával. Néha súlyos fertőzések esetén a "baloldali" leukocita formula helyett a neutrofilok hipersegmentációja van.
2. A Davidson anomáliáját a neutrofil granulociták (tetraploidia) örökletes-alkotmányos poliploidizmusa jellemzi. Ismert, hogy normál állapotban a binucleáris neutrofil granulociták (két különálló mag) csak 0-2 ° / 00 arányban léteznek. A Davidson-anomáliával 3-16 ° / 00 binucleate neutrofileket találunk, amelyek mindegyike két diploid maggal rendelkezik, normál típusú.
Az anomáliát dominánsan közvetítik és heterozigóta jellegű. Davidson és munkatársai leírtak. (az Undritz idézi). Az anomáliát nem kísérik semmilyen klinikai vagy biológiai manifesztáció.
Hasonló, reaktív megnyilvánulás fordul elő a vér proliferatív folyamatokban, toxin-fertőző folyamatokban és az ionizáló sugárzás ismételt alkalmazása után.
3. Szaporodás örökletes-alkotmányos anomáliája a specifikus szexuális nukleáris függelékek neutrofiljeiben. Normális esetben, a nők 3-5% a neutrofil granulociták specifikus nukleáris függelékek sex, akik megtalálták Davidson és Smith 1954 A fenti anomáliák, amely megnyitotta Undritz emelkedik átlagosan 13% 1967-ben ezek aránya függelékei a heterozigóta fel 35% az egyetlen olyan homozigóta, amely eddig ismert volt.
A heterozigóta nem jelent semmiféle klinikai vagy biológiai megnyilvánulást. Egy esetben a homozigóta kis vérszegénységet hozott létre, amely más okok miatt is előfordult.
A fenti alakzatok függenek a nukleáris lobulák számától.
4. Ily módon, amikor Pelgera rendellenességek heterozigóta formában, száma függelékek kevesebb, mint 1%, és abban az esetben egy egyszerű homozigóta nő nem talált semmilyen nukleáris nyúlvány. Másrészt, az örökletes alkotmányos gipersegmentirovanii neutrofil arány eléri ezek a formációk van heterozigóták, 5,5% (szemben a 1-3% normál egyedek), míg homozigóták, akár 13%. Amikor ez az anomália, a növekedés a szex-specifikus atommagok függelékek nem függ száma lebeny atommagok.
5. Anomália Zeman (Seman) megfelel örökletes alkotmányos reprodukciós specifikus atommagok függelékei neutrofil, a meghatározott Zeman 1959 (jegyzett Undritz), a családban, ahol minden egészséges ember, szokatlanul, a százalékos neutrofil képviseli specifikus nukleáris tartozék ( „kis . klub „” kocsánytalan csomók „” ütő”, stb) átviteli anomália van domináns jellegét; kifejezést nyilvánvalóan heterozigóta.
Másrészt a Seman által leírt rendellenesség miatt. senki sem említette, hogy a nukleáris függelékek mekkora hányada normális és ahol az anomália megkezdődik. Így találunk sok beteg különböző formáit függelékek igen nagy arányban, az azonos és az egészséges emberekben, hogy mi nincs konkrét feltételeket, amelyek lehetővé tennék, hogy azt állítják, hogy van dolgunk anomália. A leírásunkban mindkét anomáliát szerepeltettük, mivel a hematológia minden munkájában, de az említett fenntartásokkal együtt jelentkeznek.
6. Az anomália Kostmana (Kostmann) - örökletes alkotmányos aneytrotsitoz, elérve a teljes hiánya a neutrofilek a perifériás vérben, és eozinofilek és bazofilek jelen vannak a normál arányban. A leukocita formula nagyon magas lymphomonocytosist mutat.
Az anomáliát recesszív módon továbbítják; annak megnyilvánulása csak homozigóta. Kostmann (Undritz idézte) felfedezte ezt a rendellenességet 14 olyan csecsemőnél, akik olyan kapcsolt családok tartoztak, akik egy nagyon korlátozott területen éltek Svédországban. Más eseteket nem vettek észre.
Az anomáliát ilyen tünetek kísérik. amely lehet tekinteni, mint a természetes következménye aneytrotsitoz: különféle fertőző lokalizáció (kelések, tályogok, cellulitis), láz és halálos evolúció belül legfeljebb egy év. Eddig nem találtunk hatékony antibiotikumot. A heterozigóta szülők tünetmentesek. Differenciál diagnózis tekintetében minden toksiinfektsionnym, allergiás, immunológiai, daganatellenes és így tovább. „Agranulocitózis”.
7. A Gitzig (Hitzig) anomáliája az előző anomália kedvesebb formájának tekinthető. A család neutropénia, amelyet hypergammaglobulinémia kísér, dominánsan, heterozigóta megnyilvánulással. Undritz úgy véli, hogy a homozigótákat nem észlelték, mivel nem életképesek. Ezt az anomáliát Hitzig írta le 1959-ben. A heterozigótákban a fertőző komplikációk nem halálosak. A differenciáldiagnózis a gyakorlatban fellépő összes neutropénia tekintetében történik.
Az eozinofil granulociták anomáliái közül ismertek:
1. Az eozinofil granulociták magjainak hipersegmentációjának anomáliája. Ezzel az anomáliával az eozinofil granulociták 80-90% -ában három nukleáris szegmens található, ahelyett, hogy kettő lenne a normál állapotban. Az anomália dominánsan terjed. A megnyilvánulás heterozigóta. Az anomáliát Undritz írta le 1943-ban; Azóta számos családi esetet jelentettek Svédországban. Nincsenek klinikai tünetek.
Az eozinofilok reaktív hiperszegmentálódása allergiában, vészes vérszegénységben, Hodgkin-kórban és trópusi eozinofilgiában fordul elő.
2. Az Anomaly Presents (Presentey) megfelel az eozinofil granulociták peroxidázainak örökletes alkotmányos hiányának. A neutrofilekben és monocitákban a reakció pozitív marad (Undritz).
Genetikai szempontból. Az átvitel módja még nem tisztázott. Presentey szerint az átvitel recesszív; Éppen ellenkezőleg, Undritz azt állítja, hogy ez az anomália dominánsan terjed. A megnyilvánulás heterozigóta. Nincsenek klinikai tünetek. A differenciáldiagnózis a perverz technika miatt peroxidáz nélkül történik.