Veleszületett a központi idegrendszer újszülöttek
Veleszületett a központi idegrendszer viszonylag gyakran jelentkeznek. Tapasztalataink szerint, tartozik az első helyen. Ezek közül a legfontosabbak:
Anencephalus. Ebben az esetben nem veleszületett fejlődési rendellenességek, mindkét féltekén az agy és a velő és a gerincvelő normálisan fejlődött. Ezzel fordítva nem koponya fedelét, és a fejét az újszülött feje olyan, mint egy varangy vagy macska. Gyakran ez a hiba társul más veleszületett. A gyerekek nem életképes, és meghalni az első órát, vagy nappal a születés után, de ők tudják nyelni, sírni és reagál a bőr irritációját.
Microencephalus. Beszélünk az agy hypoplasia majd microcephalia. Cranialis része a fej kicsi, és az arc - normálisan fejlődött. A középső rész az arc néhány projekt előre. A fej hasonlít egy madár fejét.
Klinikai tünetek fokától függ elmaradottság az agy. Limb izomtónus, általában megemelkednek, ínreflexekkel volt fürge, ezek a gyerekek gyakran megfigyelhető görcsök. A vizelés és székelés normális. A gyerekek sokkal lemaradva a szellemi fejlődését.
Megalencephalus. Veleszületett, amelyben van, a teljes növekedés az agy alakja és mérete. A fej ugyanaz, mint a hydrocephalus. Gyermekek gyöngeelméjű.
Egyéb agyi rendellenességek: mikrogiriya (microgyria) - az agy kevés támolygó agyria nélkül - kanyarulatok. Előfordul, hogy a corpus callosum (corpus callosum) el lehet hagyni. Ezek az anomáliák kísérik görcsroham, mentális retardáció. azok differenciált klinikailag.
Encephalocele. Beszélünk domború agy és az agyhártya, a koponya repedések. Attól függően, hogy a tartalmat különböztetünk meg:
Meningocele - nyúlványát a agyhártya csak cerebrospinális folyadék.
Encehalomeningocele - domború agy és az agyhártya.
Encephalocystocele - kiemelkedés az agy anyag, az agyhártya és az agykamrába. Ez akkor fordul elő együtt minden egyéb formáját.
Nagysága ezeket ectopias különböző - az mogyoró egy kisgyerek fejét. Ezek gyakorisága születési rendellenességek - egy esetben 4000- 5000 újszülötteket, és aszerint, hogy Shirjakov - az egyik esetben egy 15.000 szülés. A legtöbb esetben ectopia lokalizálódik a nyakszirti régióban, ahol elérik a jelentős méretű, ritkán alapja az orr, a homlok és a bázis az orr, a belső szemzug. Ők lehet bárhol mentén sagittalis vonala a koponya. Attól függően, hogy a helyét nevezik őket: encephalocele nasoorbitalis, nasofrontal van, sagittalis stb Ők lehet helyezni a lábát, vagy széles alapon .. A bőr felettük néha egészen normális, és még szőrrel borított, néha vékony, mint a pergamen, átlátható és elkékült. Mellettük gyakran megfigyelhető angiomatous változásokat. Ezek a születési jellemzi: 1) a helyét a két csont; 2) Az értékek módosítása, amikor sír; 3) fájdalommentes, amikor sír; 4) pulzálás; 5) az a tendencia, hogy a gyors növekedés; 6) gyakran megfigyelhető gyermekeknél eredményeként rohamok egyidejű hydrocephalus. Kisebb hibák léphetnek fel teljesen tünetmentes, és a nagy események kísérik súlyos bénulás, és néha fatális kimenetelű volt. Ha a bőr felettük egy vékony, perforáció léphet fel, és további fertőzést okozva gennyes agyhártyagyulladás. A prognózis e szövődmény nagyon rossz.
Leírt felismerés a veleszületett rendellenességek nem nehéz. Tévedésből vehető kefalgematomu, ahol szintén van egy ingadozás, de soha nem túlnyúlik a csont, fájdalommentes, nem pulzál, található egy széles alapon körül tapintható szűk tengely (megvastagodott csonthártya). A lokalizáció encephalocele a mediális szemzug legyen differenciálódás egy dermoid ciszta. Amikor dermoid ciszta is meghatározzák a csonthiány, de a ciszta sűrű, fájdalommentes, nem pulzáló, a normális vastagbél-bevonatos bőrt. Ha az elváltozás található, a felső részén az orr, a homlok körül, akkor lehet összetéveszteni hemangióma, hemangioma de eltűnik, ha megnyomják.
A diagnózis fontos röntgen vizsgálat, amely meghatározza a csont mennyisége koponya hiba.
sebészeti kezelés. A kis, jól fedett bőr encephalocele műtét vállalt végén az első évben egy gyermek életében. A nagyméretű, gyorsan növekvő tumorok kistoobraznyh egy vékony száron, keskeny nyíláson, és egy vékony bőr esetén perforáció veszélye és kényelmetlensége megfelelő csecsemőgondozásban sebészi kezelés végezhető még a születés utáni első hetekben. Ilyen műveletek után gyakran alakul ki másodlagos hydrocephalus, halálhoz vezető.
Spina bifida - veleszületett, ahol van hasadék kezeli egy vagy több csigolya a csapadék kifelé agyhártya és az agy anyag. Spina bifida gyakran kombinálják más fejlődési rendellenességek, mint például a ajakhasadék és szájpadhasadék. veleszületett szívbetegség, csípő ficam, és mások. A Ternovskii ez a meghibásodás előfordul egyszer 3000 újszülött. A szokásos lokalizáció - lumbosacral gerinc, ritkábban nyaki és háti gerinc. Megkülönböztetése nyitott és zárt formák - spina bifida apperta et occulta.
Amikor megnyitjuk formái bőr hiányzik. Bőr, izom, csont, agyhártya, a hátsó oldalán a központi csatorna és még gerincvelő - osztott. A központi csatorna nyitva van, és ki folyamatosan követi a cerebrospinális folyadékban. Hosszan tartó szivárgás cerebrospinális folyadékban vezet kimerültség és akár halált is okozhat. Ezen túlmenően, a nyitott forma lehet egy átjáró a fertőzés későbbi gennyes agyhártyagyulladás és szepszis.
Attól függően, hogy a tartalom, és a három formája van:
1. Meningocele, ahol csak csepp agyhártya. Pure meningocele fordul elő mintegy 15% -ában. A cisztás daganatok tartalmaz agy-gerincvelői folyadék. A fal képződik pia mater és bőr borítja. Meningocele lehet a lábát, és széles alapon. Több meningocele rendkívül ritkák. A bőr körül meningocele általában borított sűrű haját. Idegrendszeri betegségek és tünetek hiányoznak.
2. Myelomeningocele - itt magában nemcsak a tumor agyhártya de medulla.
3. Myelocystocele - a legsúlyosabb formája, amelyben a központi csatorna nyitva van, és a hátsó része a gerincvelő kifele nyúlik. Az utóbbi két forma kíséri paresis és bénulás az alsó végtagok, paralitikus deformitások, lábdeformitásokkal, székletürítés és vizelési rendellenességek, prolapsus a végbél vagy méh, érzékenység zavarok, trofikus fekélyek, és mások. A legtöbb esetben, a bőr ilyen formákban nagyon vékony, és rajta keresztül rayed tartalmát cisztás tumor, van egy egyértelműen megjelölt fluktuáció. A gyakorlatban ezek a formák szinte mindig kíséri és hydrocele.
A diagnózis nem nehéz. Amikor lumbosacrális lokalizáció kell gondolni teratomák. Ha nincs teratoma spina bifida, de a hátsó fal a végbél kidudorodik. A bőr alatt a rendes teratomák. Néha eléri a jelentős méretű és adhat áttétet, ezért van szükség az azonnali műtét.
A prognózis a nyílt és zárt gyorsan növekvő formája spina bifida kedvezőtlen.
A kezelés során a következőket száraz steril kötés, védő sérülésekkel és fertőzésekkel szembeni. A tiszta meningocele sebészeti kezelés. Ha megtöri a sérv sac vagy a perforáció veszélye a vékony fala a sebészi kezelés végezhető még az első nappal a születés után. A művelet közben ne rohanjon meningocele borított normál bőrrel és meningocele anélkül, hogy egyértelműen kifejezte hiányában bénulás és az inkontinencia. Ezekben az esetekben a műtét lehet végezni vége előtt az első életévben. Ebben az időszakban, akkor várható, és kevesebb szövődmény, mint kockázatának csökkentésére idegsérülés. Lokalizáció meningocele is fontos. A műtét után gyakran alakulnak hydrocephalus.
Hydrocephalus aresorptivus miatt veleszületett fejlődési rendellenességek, a méhen belüli gyulladás, generikus traumás vérzés, gyulladás agyhártya adnations. Mindez megnehezíti a vizet és felszívódást agy-gerincvelői folyadék a kamrákban megnöveli a nyomást, lassítja az agy-gerincvelői folyadék termelése. Az ilyen típusú kapcsolat a kamrák hydrocephalus és a liquor terek a gerincvelő nem törött. Ennek eredményeként a nehéz prenatális agykárosodás degeneratív és gyulladásos folyamatok, trauma agyszövet atrófia vagy nem (porentsefaliya) és a fejlett hydrocephalus.
Minden veleszületett hydrocephalus bonyolító szállítás. A klinikai tünetek elsősorban nagy méretű fej kerülete, feszült és domború kutacs, igen különböző varratok kiálló elülső halmok, kis első része a koponya, kitágult koponya- vénák, emelt felfelé szemöldök, stb nagyon gyakori tünet a jelenség „lenyugvó nap” :. Eye alma lefelé néznek, az alsó szemhéj fedi az írisz közepén, vagy több. Gyermekek hydrocephalus általában apatikus szopni lassan, gyakran sikítani és néha megfigyelhető görcsöket kinagyított koponyán belüli nyomás. Reflexek nőtt.
Mert lumbálpunkciós diagnózis fontos. Hydrocephalus társított akadályt a kiáramlás, cerebrospinális folyadék folyik nagyon lassan, cseppek, nyomás nélkül vagy egyáltalán nem szárak, míg reszorpciós vagy hiperszekréciós hydrocephalus, agy-gerincvelői folyadék áramlik nyomás alatt jet. Annak bizonyítására, jelenlétében teljes elzáródása a kamrák beadott 1 ml 1% metilénkék oldat. Ha 20 perc után a gerinccsatorna tovább áramlik festetlen agy-gerincvelői folyadék - a diagnózis egyértelmű. Annak tisztázása a diagnózis, a következő további módszerek: X-ray a koponya (meszesedés toxoplasmosis és cytomegalovírus), egy tanulmány a szemfenék (stagnáló szemölcsök), szúrás egy nagy Fontanelle (véres CSF egy szubdurális hematóma), pneumoencephalography. A pontosabb diagnózis hydrocephalus translyuminatsiya használt, és szélességének meghatározásakor echoencephalography kamrákba. Nemrégiben használva említett számítógépet méretének meghatározására a hydrocephalus és a tumor lokalizációját helyi ödémát, és így tovább.
A differenciáldiagnózis tekintetében emlékeztetni megatsefaliyu koraszülötteknél, intracranialis tumor, subduralis haematoma, agytályog.
A kezelés. Hydrocephalus okozta akadályt a kiáramlását az agy-gerincvelői folyadékban, ágyéki Punky átmenetileg enyhíti. Tűzéssel kamrai kiürítésére 30-50 ml CSF, még azt is hoz enyhülést. A legtöbb megfelelően a lehető leghamarabb, hogy közvetítse a kezelést az ilyen gyerekek kezébe idegsebész. Amikor a kommunikáció hydrocephalus igénybe elektrokau plexus chorioideus. Kezelés daraprimom és supronalom hydrocephalus okozta toxoplazmózis szinte hiába.
Spina bifida Occulta. Ez az anomália kíséri hasítással bifida, de anélkül, hogy a külső kiemelkedések tumor. A legjellemzőbb lokalizáció - lumbosacrális. Ezen a ponton, hogy megvastagodott bőr, fejbőr borítja vastag, mosogatók formájában gödröcskék körülvett lapos anyajegy. Ez néha kíséri veleszületett végtag deformáció. Klinikailag jelentéktelen paresis az alsó végtagok, majd gyengeség záróizom és ágybavizelés.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: Ivanka Ivanova