Macroglobulinemia Valdenstrom
A Waldenstrom makroglobulinémia olyan klinikai állapotok gyűjteménye, amelyekben a B-limfoid sejtek által termelt monoklonális makroglobulint kimutatják, amely rendszerint felelős az IgM szintéziséért. A betegség neve John Valdenstrem tudós nevét kapta, aki 1944-ben három betegnél írta le a betegség klinikáját.
járványtan
A Waldenstrom makroglobulinémia az összes hemoblasztózis számának mintegy 2% -a. A betegség előfordulási gyakorisága 3 eset egy millió emberenként. Gyakrabban az MV-t 60 év feletti embereknél, főleg férfiakban diagnosztizálják. Bizonyíték van arra, hogy a fehér faj népeinek körében az MF elterjedtebb, mint a Negroid verseny képviselői.
Etiológia és patogenezis
A betegség etiológiáját eddig nem határozták meg. Azon megfigyelések alapján, amelyekben a familiáris makroglobulinémia eseteit észlelték, egy elméletet fejeznek ki a genetikai hajlam szerepéről. Ugyanúgy, mint az onkológiai folyamatban rejlő egyéb betegségek, a Waldenstrom makroglobulinémia kifejlődése az ionizáló sugárzás hatására, a kémiai rákkeltő anyagok hatására, a vírusfertőzés tartósítására utal. Ezenkívül a betegség gyakran fordul elő krónikus májbetegség hátterében.
A betegség patogenezise az IgM-et termelő plazmocita prekurzorok klónjának malignus expanziójában rejlik. A daganatsejtek reprodukciója előfordulhat a csontvelőben, a májban, a lépben, a nyirokcsomókban. A Waldenstrom-makroglobulinémiai betegeknél a kromoszómális rendellenességek széles köre van.
Klinikai kép
A Waldenstrom makroglobulinémiában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak a gyengeség, rossz közérzet, izzadás, gyors kimerültség és fogyás miatt. A betegek egyharmada az arthralgiák jelenlétét, valamint a megnövekedett vérzékenységet és a gyakori orrvérzést illeti. A betegek neurológiai rendellenességeket, bőrviszketést tapasztalhatnak.
A kóros sejtek reprodukálása a májban, a lépben és a nyirokcsomókban ezeknek a szerveknek a növekedéséhez vezet. Ez a tünet a patológia jellegzetes, de nem kötelező jele.
Makroglobulóma esetén a vesék érintettek lehetnek, és a glomeruláris készülék gyakrabban részt vesz a kóros folyamatban. A betegek képesek azonosítani a nefrotikus szindróma jeleit: ödéma, hypoproteinemia, tartós proteinuria, magas vérnyomás és retinopátia. A nefrotikus szindróma leggyakoribb a húgysav-nefropátia és a patológiás sejtek közötti interstitiális infiltráció következménye. Az esetek 5% -ában a neurotikus szindrómát a vesék amyloidózis okozza.
Az idegrendszer vereségét a "kesztyű" és "zokni" típusú érzékenység zavarai jelzik. A makroglobulinémában szenvedő betegek neurológiai tüneteinek kialakulása összefügg a myelin elleni autoimmun reakciók megjelenésével és a patológiás progenitorok közvetlen idegsejtségével az idegszövet plazmasejtjeivel.
A Waldenstrom makroglobulinémiáját hemorrhagiás szindróma kísérheti, amelyet a betegek körülbelül 40% -ában észleltek. Ez a szindróma vérzés (orr, bél) és petechiák megjelenése az arc és törzs bőrén. A vérzés a vérlemezkék aggregációs képességének csökkenésével jár együtt, ami a sejtek "paraffingelésével" jár együtt.
diagnosztika
A vér kép hosszú ideig normális határok között lehet. A diagnózis idején azonban a betegek közel 90% -a normokróm anaemia. A makroglobulinémia vérszegénységének valódi okai még mindig megvitatásra kerülnek. Vannak vélemények, amelyek szerint a vérszegénység az erythropoiesis leukémia-elnyomása következtében alakul ki az eritrociták és hemorrhagiás szindróma fokozott hemolízise miatt. A makroglobulin felszívódása a gasztrointesztinális traktus falán nehézséget okoz a vas felszívódásában, ami ezután hipokróm vérszegénységhez vezet. Gyakran növekszik a vörösvérsejt-üledék aránya.
A makroglobulinémia thrombocytopeniáját az esetek 10% -ában észlelték.
A brachiális kötél szisztémás vizsgálata lehetővé teszi a diffúz lymphoid-plazma sejt infiltrációt.
A Waldenstrom makroglobulinémia megbízható diagnosztikai kritériuma a morfológiailag igazolt medulláris lymphoproliferatív folyamat és a monoklonális makroglobulinemia.
A klinikai tünetek és a betegség progressziójának hiányában a hematológusnak ajánlott a beteget megfigyelni.
A citosztatikus kemoterápiát a nyirokcsomók, a máj és a lép megemelkedése esetén írják fel. A progresszió jelei között szerepel a hypervisor szindróma és a kóros IgM koncentrációjának növekedése.
Az optimális pozitív válasz elérése után a betegeket fenntartó terápiához kell rendelni.
A makroglobulinémiában szenvedő betegek kezelésére alkilezőszereket, klorambucilt, kortikoszteroidokat használnak. A betegség rezisztens formáival a fludarabin kemoterápiát alkalmaz.
Újabban több információ jelent meg a talidamid hatékonyságáról a Waldenstrom makroglobulinémia kezelésében.
A perifériás õssejtek transzplantációját a kísérleti kezelés szakaszában alkalmazzák.
A kezelésben jelentős szerepet játszik a tüneti kezelés, amely magában foglalja a splenectomiát, az antibakteriális, antivirális és gombaellenes szerek, immunmodulátorok alkalmazását. A glükokortikoidok hosszú idejű kinevezésénél ajánlott a biofoszfanátokat a csontritkulás megelőzésére.