Denstrom kór, annak kezelése a klinikán gravitációs vér műtét

Waldenström-kór - klinikai és hematológiai szindróma, amely egy jellemző makroglobulinémia. Előfordulási növekszik Erő. Az átlagéletkor a diagnózis - 64 év.

Patogenézisében Waldenström makroglobulinémia rosszindulatú az őssejt klón plazma létrehozott sejtek IgM. A betegek vérében az elektroforézis során észlelt M-komponens a régió immunglobulin M. tumor sejtektől eltérő tumorsejtek a csontvelőben tud szaporodni a májban, a lépben és a nyirokcsomókban. Ezért, egy betegség jellemző a fejlesztési hepato-lépmegnagyobbodás és lymphadenopathia (növekedés a májban, a lépben és a nyirokcsomók).

Túltermelés macroglobulin vezet a gyors fejlődés betegeknél hiperviszkozitással szindróma. A betegek panaszkodnak a fáradtság, gyengeség.

A jellemzett betegségek trombózis és a nazális vérzés, vérszegénység, cryoglobulinemia, a fejlesztés a fertőzéses szövődmények, neurológiai rendellenességek, például periferichekoy neuropátia, látási zavarok. Hiperviszkozitási vezethet eszméletvesztést, paresis, a szív- és érrendszeri szövődmények.

A leggyakoribb eredménye hiperviszkozitás szindróma fokozott vérzés veszélye. A vérzés alapul fnktsionalnaya vérlemezke-hiány homály fedi makroglbulinami, gátlás makroglobulinok plazma hemosztázist, lassú véráramlás, mert a megnövekedett viszkozitás, a fejlesztés a pangás és a tartály fala megreped. Elégtelen termelés normális antitestek kifejlődéséhez vezet az immunhiányos megnyilvánuló gyakori fertőzéses szövődmények. Kombinált limfadenopátiában, hepatobiliaris lépmegnagyobbodás.

A kezelés a betegség alkalmazásával ismételt kemoterápia (ciklofoszfamid, prednizolon). Ebben a betegek túlélési meghaladhatja a 3 évet.

  • Hiperviszkózussá szindróma és annak klinikai megnyilvánulásai
  • Normalizálására vér viszkozitását
  • Javítása szöveti véráramlás
  • Köpölyözés vagy csökkentését a klinikai tünetek a betegség
  • Csökkenti limfopatii és hepatosplenomegalia

Kapcsolódó cikkek