A here feminizálódás okok és diagnózis
Testicularis feminizálódás: Okok és diagnosztika
Első here feminizációs. vagy férfi hermafroditizmus általános elnőiesedése, leírt Morris. Here feminizációja tipikus, bár egy ritka interszex forma elsődleges amenorrea [Kaser]. A betegek kifelé néz ki, mint teljesen normális fejlődését a nők tipikus női arc, a szám; bánja eltérés nélkül a norma. Mirigyeket, a külső nemi szervek fejlesztenek rendesen, és testszőrzet, mint általában, gyenge vagy hiányzik (L. Wilkins).
Előfordul, hogy a testszőrzet meglehetősen bőséges [Teter et al.]. A hüvely lehet normális vagy a mérete kisebb, de mindig véget ér vakon. Néha nem. Jellemzően, a méh és a petevezeték hiányoznak, néha kezdetleges méh. Alapítva a családjában előfordult hererák elnőiesedése. Genetikailag betegek kromatin és ivarmirigyek hím típus, és a hasüregben, és gyakrabban a lágyéksérv (a legtöbb beteg kétoldalú lágyéksérv) találtak herék, esetenként jelentős hipertrófia a klitorisz és a süllyedés a herék le a nagyajkak.
Szövettani vizsgálat különböző formái disgeneticheskih herék. Ondócsatornácskák lehet jól fejlett, és néha nem távolság. A hám a herecsatornák amely túlnyomórészt Sertoli sejttípus. Own the shell néhány ondócsatornácskák nagyon vastag és rostos. Ezekben tubulusokba Sertoli- sejttípusok hajlamosak degenerálódnak, Leydig sejtek egy kicsit, azok kisméretűek. Bizonyos esetekben ondócsatornácskák nagyon kicsi, a differenciálatlan hám. Kötőszövetbe egy kis mennyiségű rostos változás és szinte teljesen mentes a Leydig sejtek.
Jellemző, hogy amikor a here Leydig sejtek feminizációs általában éretlen. Nagyon ritkán előfordulhat, hogy a proliferáció érett Leydig sejtekben. Néha leírt adenoma álló intersticiális sejtek, vagy daganatok a típusú cső alakú szerkezetek adenoma tubulare [Morris, Teter, Boczowski].
Úgy véljük, Kaser és Hammerstein, patogén szempontból ez a formája miatt hermafroditizmus primer here-elégtelenség vagy helytelen válasz androgén expozíciót. Annak ellenére, hogy a normál fül a szőrtüszők, ellenáll az androgének, és még input kívülről androgének nem növeli a testszőrzet. Úgy véljük, hogy rezisztenciát az androgének mutatni a szervek és a test rendszereket.
Meghatározása hormonok indikatív a normális vagy fokozott mennyiségű FSH, ösztrogén kiválasztás a normál tartományban a férfiak, és néha nagyobb, mint a normál [Teter et al.]. 17-KS emelt 20-30 mg vagy normál, pregnándiol alacsony, máz kromatin negatív.
Diagnózis a here elnőiesedése. Közvetlenül a szülés után a gyermek (amelynek tesztikuláris feminizációja szindróma nyilvánul meg a jövőben) lehetetlen meghatározni a betegség természete, mivel a külső nemi szervek vannak kialakítva a női típusú. A betegség tünetei megjelennek a pubertás alatt. A kérdés a hermafroditizmus általában akkor fordul elő, ha a „beteg” kifejezés olyan orvosnak, amenorrhoea, vagy ha látszólag egészséges és normális fejlődését, a lányok herniotomy talál herék.
Ennek hiányában, vagy vakon amely időszak hüvely, a méh nem negatív szexuális kromatin és jelenléte családjában előfordult hererák feminizáció diagnózis nyilvánvaló. Érdekes, Morris 19 81 beteg talált tesztikuláris feminizálódás nővérek és nagynénik. Kétséges esetekben laparotomiás biopsziával a herék.
vaginális aplázia előfordulhat olyan betegeknél, női genotípusú, akik megsértették fejlődését a méh, a hüvely az embrionális időszakban, de normál petefészkek és a petevezetékek (Rokitansky szindróma - Kuster). Abban laparoszkópia a diagnózis meg kell erősíteni.