Az agy olyan, mint egy szivacs - blogok
Az egyetlen dolog, ami jelezte a diagnózis volt a jelenléte egyedi hullámok az EEG. A boncolás megerősítette ezt a feltételezést.
***
1933-ban a Harmadik Birodalomban indul „program T-4”, Hitler érdekében írja elő, amely a sterilizálás félmillió értelmi fogyatékos emberek - a betegek neurológiai és pszichiátriai klinikákon. Az egyik az Institute of Psychiatry, professzor Max Planck Geherd Hans Creutzfeldt, tagja a SS, hirtelen emelkedik oldalán a betegek. Szinte minden betegének elkerülje a sorsát több százezer mentálisan beteg emberek, akik megölték az orvosok a náci Németország. 10 évvel azelőtt, hogy az első alkalommal írja Creutzfeldt-kór, később nevezték el. Tünettan már nagyon hangsúlyos, és halálhoz vezet egy viszonylag rövid idő alatt. Ennek oka az volt ismeretlen betegség.
A betegek az első lépés kuru betegség
A betegség tartozik egy új típusú betegség, amit az emberiség szembesül a közelmúltban. A 50-es években a XX század között Fore népe a sziget Pápua Új-Guinea van jelölve egy halálos betegség kitörése. Amerikai virológus Daniel Daniel Carleton Gajdusek, a Harvardon végzett, megérkeztek a szigetre, le a három szakaszában a betegséget. Az első - az inkubációs szakaszban, amely megállapította, csak enyhe neurológiai tünetek, ami végül kezd mutatni a bizonytalanság járás, beszédzavarok, látás és hallás. Idővel, a folyamat halad, hogy a második szakasz - „sit-down”. Járászavar annyira súlyos, hogy a beteg nem tud mozogni önállóan. A mentális képességek, a személy továbbra is romlik. A harmadik - a terminál - színpad beteg nem tudott beszélni fel, voltak súlyos izomgyengeség és remegés. Daniel Carleton Gajdusek hívják az új betegség „Kuru”, tekintve, hogy egy megnyilvánulása lassú vírus neurológiai fertőzés. Mivel a konkrét változásokat okoz az agyban vírus az úgynevezett „vírus szivacsos agyvelőgyulladás.” Miután tanulmányozta a forgalmazási, Daniel Carleton Gajdusek következtetésre jutott, hogy a betegség átvitelének, mert az előfordulási körében hátrány rituális kannibalizmus, amelyben közeli hozzátartozók evett kontaminiruemy vírus elhunyt agyban. Ez azonban nem ad választ arra a kérdésre, hol az a hirtelen járvány. Végtére is, ott volt a szokás, az emberek hosszú ideig, és ezzel hátrányt sikerült túlélni valahogy, akkor kétséges, 100 százalékos halálozási kuru. Daniel Carleton Gajdusek tette a feltételezést, hogy a vírus a szigeten hosszú ideig kering a legyengült formában, és valamilyen ismeretlen okból mutáció, kiváltó megugrott mortalitás.
1976-ban, Daniel Carleton Gajdusek kapott orvosi Nobel-díjat az ő „felfedezés, egy új típusú fertőző betegségek.” Összehasonlítja a kuru már régóta ismert fertőzés birka nevű skrappi „kergemarhakór, a” hasonló tünetek és eredmény - egy halálos betegség az állatok, és a lényeg az, ragályos. A „lassú vírus” használta először egy időben 1954 kapcsolatban állatbetegségek.
Azonban a vírus elmélet illeszkedés nem minden. A kórokozó a betegséget nem teszi tönkre a ismerős vírusinaktiváló módszerek: vagy formalin vagy UV újdonsült ügynök nem vette. De ami a legfontosabb - a fertőzés nem okoz az immunrendszer válasza.
Kuru, a második szakaszban a betegség
20 év után jelentések egy járvány a kuru, és négy évig, amíg Daniel Carleton Gajdusek Nobevskoy díjat kutatás a természet a kórokozó fertőző szivacsos agyvelőgyulladás került Stanley Stanley B. Prusiner, amerikai mikrobiológus. Hosszú ideje dolgozik fehérjékkel - enzimek, Stanley tette a feltételezést, hogy a fertőző ágens esetén skrappi van fehérje. Ő hívott egy ilyen fehérje okozza a fertőzést, prion - fehérje infrectious.
1982-ben Stanley izolált juh agyban, sajgó skrappi, patogén fehérje típus, és felhívja őt „skrappi-asszociált”, rövidített formában - PrPSc. Ez eltér a nem-patogén prionfehérje-típusú - „sejt», celluláris (Prpc), által termelt egészséges sejtek - a térszerkezet a fehérje molekula, más szóval, a fizikai forma a molekula. Miután a szervezetben, patológiás fehérje kezd megváltoztatják a sejt fehérjeszintézist követően a sejt a végső szakaszban. Egy ilyen eljárás biokémia úgynevezett „refolding”.
Ahhoz azonban, hogy a kezdetektől a prion kell bejutni az agyba. Mivel végez fehérje nem rendelkező közlekedési rendszer a szervezetben, hogy a végén nem ismert. A penetráció prionok a szervezetben ez a hagyományos értelemben vett szóbeli, de szüksége van bejutni, mielőtt emésztjük az agresszív környezetben a gyomor. Feltételezhető, hogy a prion bujkál B-limfociták, mert c egerek B-sejt-hiány klinikai skrappi nem nyilvánvaló, annak ellenére, hogy a prion fertőzés.
A gént, amely felelős a termelés normális celluláris fehérje úgynevezett PRNP található, a 20. kromoszóma, és aktívan részt vesz számos szervben és szövetben egy egészséges ember. Először izolált hörcsögök az Institute of Zürich, de kísérletek a gén továbbra is egereket (magát gén létezik minden emlősök és madarak). A mutációk ebben a génben vezethet spontán megjelenése prion betegség - egyfajta belső fertőzés. Genetikailag módosított egerek nélkül a gén PRNP teljesen egészséges, és nem térnek el a társaik, de teljes immunitást prion fertőzés.<
Annak ellenére, hogy a tevékenység egy gén különböző sejtek és a szervek, a tényleges hatás prionok jelentősen csak az idegrendszerben. A legvalószínűbb, az általuk okozott sejthalált apoptózis révén, amely megnyilvánul, morfológia szivacsos agyvelőgyulladás.
Jelenleg több prionok okozta betegségek, és ezek mind jellemzi elváltozások az idegrendszer. Eltekintve a már említett kuru és a Creutzfeldt-Jakob-kór, az ilyen fertőzések közé végzetes örökletes álmatlanság.
Ismert a reneszánsz óta leírt különböző időpontokban és különböző nevek alatt, ez a betegség befolyásolja a súly és a frusztráció a beteg számára. Általános szabály, hogy abban nyilvánul meg, az ötödik tíz évben, és a fő tünet, mint a neve is mutatja, egy veszteség a képességét, hogy aludni. Először is, a beteg visszavonja álmatlanság, stressz vagy túlterhelés, aludni segítségével altatót. Azonban az alvás gyógyszert nem nevezett, a legtöbb, amit lehet számítani - egy könnyű kábultság, amelyben egy ember beleszeret egy néhány tíz perc alatt. Brain ugyanakkor nem pihent. Kezdje jellemző neurológiai rendellenességek - remegés, a beszéd és a koordináció. Az egyetlen dolog, ami maradt érintetlen - képes felismerni, hogy mi történik. Ok nem hagyja el a személy utolsó napjáig, amíg az agy nem egy lesoványodott álmatlanságban szenvedő test elmerül kómába. Ahhoz, hogy menteni egy személy nem lehet a kezelés, a betegség nincs jelen.
A XX század az emberiség szembesül egy egyedülálló, teljesen halálos, nem hasonlítható semmilyen más fertőző betegség. Az egyetlen megváltás egy menekülési belőle, és a pusztítás minden, ami érintkezésbe a szerrel. Azonban, nem tudja megvédeni a mutációk a gén, ami a prion felmerülő maga az organizmus, és ebben az esetben elég csak az egyik kóros molekula a kaszkád elindításánál játszanak a halál. Mit kell tenni - teljesen érthetetlen.