A szisztémás lupus erythematosus - Sejtterápiás Intézet
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks betegség) - jellemezhető betegség léziók elsősorban immunkomplex kötőszövet és származékai, károsodás mikroerezetében. Ez egy szisztémás autoimmun betegség, melyben a humán antitestek által termelt az immunrendszer károsítja a DNS-t a saját egészséges sejtek.
Betegség nevezték miatt jellemzőit - kiütés az orron és pofán (az érintett terület van kialakítva, mint egy pillangó), mely még ma is a középkorban, mint a farkas harapás.
A betegek általában panaszkodnak az indokolatlan a hőmérséklet emelkedését, gyengeség, izomfájdalom, fejfájás, fáradtság. Természetesen ezek a tünetek talált nemcsak SLE, de a kombinációban más, konkrétabb növeli annak a valószínűségét, hogy a beteg szenved SLE.
Külsőleges megnyilvánulásai vannak jelen a betegek 65% SLE, vannak az első, de csak 30-50% -uk rendelkezik «klasszikus» kiütéseket az arcon az alakja egy pillangó. Sok beteg talált korong alakú lupus - vastag vörös pikkelyes foltok a bőrön. Alopecia alopecia és fekélyek a szájban és az orr, a hüvely is lehet az SLE tünete. A legtöbb beteg szenved ízületi fájdalom. Nagyobb valószínűséggel szenvednek a kis ízületek a kéz és a csukló.
A SLE előfordul LE-sejt-jelenség, amelyet az jellemez, a megjelenése LE-sejtek (sejtek lupus erythematosus) - neutrofil leukociták tartalmazó fagocitált fragmentumokat más sejtmagok (SLE jellemző elismerése saját sejtjeit, mint a külföldi és képződését, amely ellen autoantitestek, megsemmisítése az ilyen sejtek és a fagocitózis ). A fele a betegek vérszegénység. Leukopenia és thrombocytopenia eredménye lehet a külföldi valuta, és egy mellékhatása a kezelést.
Az egyes betegek szívburokgyulladás, szívizomgyulladás és szívbelhártya-gyulladás. Szívbelhártya-gyulladásra SLE egy nem-fertőző jellegű (Libman-Sacks endocarditis), sérült mitrális vagy tricuspidalis. SLE-s betegek nagyobb valószínűséggel alakul ki az érelmeszesedés és gyorsabb, mint az egészséges emberek.
Nagyon gyakran az egyetlen tünet a vérvizelés fájdalommentes, vagy proteinuria. Hála a korai diagnózis és kellő időben történő kezelés az SLE Az akut veseelégtelenség nem haladja meg az 5%. A legsúlyosabb károkat a belső szervek - lupus nephritis. Az előfordulási lupus nephritis típusától függ az áramlás és a betegség aktivitásának, a vesék érintettek leggyakrabban akut és szubakut, és kevésbé gyakran a krónikus. Pszichózisok előfordulhat, encephalopathia, görcsös rendellenességek, paresztézia, cerebrovasculitises. Minden változás perzisztens jellegét az áramlás.
Survival után 10 évvel a diagnózis után 80% 20 év után - 60%. Halálokok: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurrens fertőzés.
A szisztémás lupus erythematosus biztosítja a kortikoszteroidok, citosztatikumok, immunszuppresszív szerek, nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, módszerek extrakorporális méregtelenítés (plazmaferézis, hemosorbtion, cryoplasmasorption).
SCR figyelembe kell venni a legsúlyosabb autoimmun betegség, mint ebben az esetben immun támadó arra irányul, hogy a saját DNS, amely tartalmazza csaknem az összes testi sejt (kivéve eritrociták és vérlemezkék). Képletesen szólva, az egész testet a beteg válik egy idegen saját immunrendszerét. Ebben az esetben a transzplantáció nagy dózisban a vérképző és mesenchymalis őssejtek a háttérben előre immunszuppresszió (takrolimusz) kiválthatja az immunrendszer az új, a képesség, hogy megfelelően reagáljon a páciens DNS-t. A sikeres indukciós immunszuppresszió ebben az esetben előfeltétele. Bizonyos esetekben célszerű elvégezni kemoterápiának a pusztítás a beteg immunrendszere sejtek későbbi transzplantáció a vérképző és mesenchymalis őssejtek, hogy garantálja a csere az immunrendszert, ami speciális feltételeket, időt és költséget.
Klinikai példa. Beteg M. 36 év. SLE beteg közül több mint 11 éve. A diagnózis első telepítésekor a klinikán az Orosz Orvostudományi Akadémia. Három évvel ezelőtt, én az intenzív kapcsolatban az akut veseelégtelenség lupus nephritis. Kapott efferens terápia (plasmasorption, hemosorbtion), pulzus terápia prednizolon. Felvételkor a Sejtterápiás Intézet a beteg volt monoterápia (Plaquenil). Panaszok behozni: repülő fájdalmak kis ízületek a kezek, állandó hőemelkedés (37,1-37,3oS), gyengeség, a munkavégző képesség csökkenését, az állandó halálfélelem. A beteget lelkileg kiegyensúlyozatlan, gyanakvás, „elment a betegség.” Vizsgálni és kezelni, 17 kórházak Ukrajnában és külföldön. Diagnózis SLE ismételten megerősítette jelenlétét a LE-sejtek. A fő komplikációja a zsigeri - lupus nephritis (vér kreatinin - 167 pmol / l). Sejtterápiás Intézet végzett transzplantáció nagy dózisban a hemopoetikus és mezenchimális őssejtek. Követő három hónapon belül a transzplantáció őssejtek a test hőmérséklet csökkent normális, nincs fájdalom, az ízületek, a beteg visszatért életöröm, nem kell félni a haláltól, aktív. Vér kreatinin - 76 pmol / l. A beteg továbbra is fogadja Plaquenil.
