Krónikus májbetegség gyermekek okoz, diagnózis
Krónikus májbetegség gyerekek: okok, diagnosztikai
A klinikai megnyilvánulások tartomány akut hepatitis kimutathatatlan fejlődésének hepatosplenomegalia, cirrózis és portális hipertenzió a depresszió a tudat és a károsodott tápláltsági állapot. A leggyakoribb krónikus májbetegség - krónikus vírusos hepatitis (B, C, vagy nincs A vagy G), és az autoimmun hepatitis, de mindig ki kell zárni, Wilson-betegség.
Intenzitása szövettani májgyulladás jelei (gyulladásos beszűrődés a portális traktus szaporítóanyag a máj lebenykékben) tartományok.
Az okok a krónikus májbetegségek gyermekeknél.
• Krónikus hepatitis:
- Primer szklerotizáló cholangitis (beleértve együtt colitis ulcerosa).
- Autoimmun hepatitis.
- Amikor alkalmazása gyógyszerek (nitro-furán, NSAID).
- A gyulladásos bélbetegség.
- Krónikus vírusos hepatitis B, C vagy A vagy G.
• Wilson-kór (gyermekeknél 3 évnél idősebb).
• Nem-1 antitripszin.
• A cisztás fibrózis (CF).
• Másodlagos:
- során újszülött májbetegség;
- károsodást epevezeték.
autoimmun hepatitis
Autoimmun hepatitis általában kezdődött évesen 7-10 év. Lányoknál gyakoribb. A betegség is előfordulhat például akut hepatitist, heveny májelégtelenség vagy krónikus májbetegség tünetei jellemző autoimmun betegségek (bőrkiütés, lupus, ízületi gyulladás, hemolitikus anémia, nephritis).
Diagnózis kimutatásán alapuló hipergammaglobulinémiával (IgG> 20 g / l), autoantitestek [antitestek simaizom (SMA), antinukleáris antitest (ANA), az anti-mikroszomális antigén máj és vese (LKM)], csökkenti a koncentrációja C4 komplement komponens szérum vér, jellemző szövettani változások. A 90% -ban lehetséges, hogy elérje a pozitív hatása a kezelés segítségével a prednizon és a Azat-telt.
A cisztás fibrózis, mint egy oka a krónikus májbetegség
A cisztás fibrózis kimutatására abnormális koncentrációja epesavak és epevezeték sérülése, például cisztás fibrózis transzmembrán transzporter található és epevezeték epithelium. A cirrhosis és a portális hipertónia alakul körülbelül 20% -ánál a közepén a pubertás. Korai máj biokémiai, ultrahang vagy radioizotópos vizsgálatok kimutatják nehéz.
A szövettani változások a májban közé steatosis, fokális biliaris fokális noduláris fibrózis vagy cirrhosis. A kezelés, továbbá a standard terápiát MB, abból áll, UDCA. A végstádiumú májbetegség tekintve májátültetés (önmagában vagy kombinációban kardiopulmonáris transzplantáció).
Wilson-kór okaként a krónikus májbetegség
Wilson-kór - autoszomális recesszív rendellenesség, megfigyelhető frekvenciával 1 és 200 000 A készlet azonosított mutációk gén okozza a fejlesztés a Wilson-kór (kromoszómán található 13). Az alapvető genetikai hiba egy szintézisének csökkentése a ceruloplazmin (medsvyazyvayuschy fehérje) és sérti a kiválasztott réz epébe, ami annak felhalmozódását a májban, agyban, vesében és a szaruhártya.
Wilson-kór ritkán kezdődik 3 év alatti gyermekek. A kezdet a betegség májkárosodás általában megfigyelhető a gyermekek 12 éves kor, lehet gyakorlatilag bármely formában májbetegség, beleértve az akut és a fulmináns hepatitis, cirrhosis és a portális hipertenzió. Debut neurológiai rendellenességek gyakrabban észlelhető gyermekeken az élet második évtizedében, esetleges csökkenése az iskolai teljesítmény, viselkedési rendellenességek és extrapiramidális tünetek, mint a rendezetlenség, remegés és artikulációs.
Renalis tubulopathia néha megfigyelhető a fejlődését a D-vitamin-rezisztens angolkór és a hemolitikus anémia. Felhalmozódása a réz a szaruhártya (Ring Kaiser-Fleischer) nem volt megfigyelhető év alatti gyermekek 7.
Diagnózist kimutatására kisebb koncentrációjú ceruloplazmin és réz szérum, fokozott kiválasztás a réz a vizelettel, és növeli a réztartalom a májban.
Penicillamin - egy eszközt az összekötő réz és elősegíti annak a vizeletben. A gyógyszer csökkenti a felhalmozási réz a májban és a központi idegrendszerre, és szintén csökkenti a toxikus hatások a réz betétek. Penicillamin kombinációban cink- készítmények - kiválasztó eszköz, hogy csökkentsék a felhalmozódása a réz. Annak megakadályozása érdekében perifériás neuropátiák nevez piridoxin. Javulása neurológiai tünetek néha megfigyelhetők csak 12 hónapos kezelés.
Ha nem kezelik, gyermekek 30% -a, Wilson-kórban meghal hepatikus szövődmények. A végstádiumú akut vagy krónikus májelégtelenségben meg kell fontolni a májtranszplantáció.
Kongenitális májfibrosis, mint egy oka a krónikus májbetegség
Veleszületett májfibrózis azoknál a gyermekeknél, idősebb, mint 2 év hepatosplenomegalia, megnövekedett hasi és portális hipertenzió. Egyidejű vesekárosodás. Kongenitális májfibrosis jellemzi a megőrzése a májzsugorodás, a korai szakaszában. Szövettani vizsgálat feltárja a fő sávot rostos szövet tartalmazó abnormális epevezeték. Ezt követően, a fejlődő portális hipertenzió, ami oda vezethet, hogy a vérzés visszerek a nyelőcső.
A nem alkoholos zsírmáj a gyermekek
Alkoholos zsírmáj betegség kimutatható 60% -a elhízott gyerekek, az is lehetséges, a sovány egyének, és egyes anyagcsere-rendellenességek. Az „alkoholos zsírmáj betegség” egyesíti mind jóindulatú zsíros infiltráció a máj, valamint a agresszívebb alakjainak kíséretében gyulladás és fibrózis, ami oda vezethet, hogy cirrhosis gyermekkorban. A betegség patogenezise még nem teljesen tisztázott, de a korreláció az inzulin rezisztencia. Az elhízott gyermekek FPP javítani testtömeg csökkentésére.