Diagnózis a májbetegségek - betegségek, az emésztőrendszer gyermekeknél
Page 54 73
Diagnózis májbetegség minden korcsoportban alapul a következő elvek alapján: 1) alapos értékelését a tünetek alapján és a fizikális obsledovaniya- 2) szigorú kiválasztási szükséges alkalmassága A tükrök 3) használata alkalmas módszer májbiopszia és helyes értelmezése a adat- 4) gondos kiválasztása módszerek képalkotás és a helyes értelmezés az eredmények.
Tüneteknél. A családi anamnézis különösen fontos a diagnózis a májbetegségek, hogy megnyilvánuló korai csecsemőkorban. Örökletes betegségek és rendellenességek, a máj és az epeutak struktúrák mutatkoznak néhány nap vagy hét után rozhdeniya- vezetnek krónikus vagy végzetes májbetegség, ha nem tudja diagnosztizálni őket, és kezd gyógyulni.
Sárgaság - a legkorábbi és a leggyakrabban az egyetlen jele a máj betegség korai csecsemőkorban. Sárgaságot okozhat telepíteni kell a lehető leggyorsabban, mert lehet okozta toxikus indirekt bilirubin, megnyilvánulása a szepszis, legyen egy olyan jelzés anyagcsere-rendellenesség kezelhetők a gaiakiozémiát, veleszületett rendellenességet vagy epevezeték, kirurgicheskogo kezelést igénylő. Útvonal pa sárgaság az anya előtt, illetve terhesség alatt azt sugallják átvitele hepatitis B anyáról gyermekre. Az idősebb gyermekek, sárgaság jelezheti nagy valószínűséggel a hepatitis A. További betegségek (krónikus aktív hepatitisz, Wilson-kór vagy a kudarc-1 antitripszin hiány) kell szem előtt tartani, amikor sárgaság tartós jellegű vagy más jelek arra utalnak ami lehetővé teszi számukra gyanús (táblázat. 12-14).
Egy másik nagyon gyakori jele a máj betegség - hepatomegalia. A vizsgálat szükséges meghatározni azokat a határokat, a forma és a textúra a májban. Az alsó széle a máj tapintható 2-3 cm-rel a jobb bordaív csecsemők és 1-2 cm y idősebb gyermekek. Az elmozdulás a máj vagy egyéb szervek a tumor okozhat téves benyomást annak növekedését. Ez ütős határozza meg a felső széle a májban, majd mérjük meg a távolságot közte és az alsó széle a jobb mammilar-mellbimbó vonal. Bár a mérete függ a gyermek korától és testtömegétől, a felső él le van lokalizálva 1 cm-re az ötödik bordaközi térben. Ha ezen a módon, hogy meghatározza a méretei a máj nem, az egyik kell igénybe radioizotóp vizsgálat (ultrahang szkennelés e tekintetben kevesebbet ad pontos eredményt). Fizikai máj-vizsgálatban magában tapintásos értékelését a morbiditásának, azzal a céllal, hogy észlelni hallgatózással súrlódási zaj és végződik óvatos tapintása a has, annak érdekében, hogy érzékeli a megnagyobbodott lép, a tumor tömege, vagy részei a morbiditás. Extrahepatikusan fizikai májbetegség jelei táblázat sorolja fel. 12-15.
Funkcionális paraméterek májbetegségekben. Máj - multifunkcionális szerv, ezért kifejlesztett egy laboratóriumi vizsgálatok számának és nagy erőfeszítéseket tett, hogy azok egyedi, érzékeny és megbízható. És mégis, csak ritka esetekben, további vizsgálatokra van alapvetően megváltoztatja a diagnózist által rutin funkcionális vizsgálatok, összefoglalását, amely magában foglalja a, a szérum teljes és konjugált (direkt) bilirubin, az aszpartát-aminotranszferáz és alanin-aminotranszferáz, alkalikus foszfatáz, albumin frakciókat gamma globulinok és és a protrombin időben. Sárgaság és hepatomegalia a gyermekek számára minden életkorban meghatározza a1-antitripszin, és a diagnózis a Reye-szindróma, májsejt-elégtelenség és hepatikus encephalopathia fontos tudni, ammónia szintjének a vérben.
Táblázat 12-14.
A. betegségek, a máj, sárgaság előforduló
Az újszülöttek és a csecsemők
Fertőzés (veleszületett és szerzett)
Bakteriális - szepszis (E. coli által okozott, stb).
Vírus - okozta citomegalovírus, hepatitisz B, rubeola, Coxsackie, echo-herpes simplex vírus
Parazita - szifilisz, toxoplazmózis Metabolikus kórképek
Örökletes - hiány a1antitripsina, galaktbzemiya, örökletes fruktóz intoleranciában, cisztás fibrózis, tirozinoz, betegség Niemann - Pick
Szerzett - cholestasis és májkárosodás kapcsolódó teljes parenterális táplálás, súlyos eritroblasztózis idiopathiás rendellenességek - újszülöttkori hepatitis (óriássejt hepatitisz), családi cirrhosis, örökletes lymphostasis cholestasisban
Rendellenességek szerkezete epeatréziát és hipoplázia - extrahepatikus epeatréziát utak hipoplázia intrahepatikus epeúti, máj artéria dysplasia
Ciszták - ciszta közös epevezeték, cisztás expanziós fő intrahepatikus légcsatornák (Caroli-betegség), veleszületett májfibrózis, policisztás vese és a máj Gyermekek és serdülők
Krónikus hepatitis - perzisztens hepatitis, krónikus aktív hepatitis
Örökletes betegségek - Wilson-kór - Konovalov (hepatolenticularis degeneráció), cisztás fibrózis, porfiria rosszindulatú betegség - leukémia, limfóma, májtumorok (cholangioma)
Toxicoses - okozta hepatotoxikus anyagok, toxinok (inszekticidek, szénhidrogének, szerves foszfátok, hypervitaminózis)
Parazitás fertőzés - schistosomiasis, leptospirosis, zsigeri lárva migrans formájában
Idiopathiás vagy szekunder léziók - fekélyes vastagbélgyulladás, reumaszerű ízületi gyulladás
B. betegségek, a máj, hepatomegalia történnek
Veleszületett májfibrózis veleszületett Liver Diseases „felhalmozódása”
Sharp - Reye-szindróma (zsírok)
Krónikus - glikogén tárolási betegség, mucopolysaccharidosis, Gaucher-kór, Niemann-kór - Pick gangliosidosis, koleszterin tárolási betegség, a betegség Wallman
Táplálkozási zavarok - a teljes parenterális táplálás (felesleges kalóriát), kwashiorkhornak, cukorbetegség infiltratív folyamatok - leukémia, limfóma, gistotsitoz X, granulómák (sarcoidosis, tuberkulózis)
Daganatok
Elsődleges - hepatoblastoma, vérömleny, gemangioepdotelioma áttétes - neuroblasztóma, Uilmsa daganat, tumor ivarmirigyek
Táblázat 12-15. Fizikai májbetegség jelei
természetes csecsemőkorban
Microcephalia - veleszületett CMV fertőzés, rubeola, toxoplasmosis
Jellemző arcvonásait - dysplasia artériák Teleangievtaziya máj - örökletes vérzéses hajszálértágulattal Cataract Aggalaktozemiya
Pigment retinadisztrófiában és hátsó embryotoxon - dysplasia tsecheyi artériák
Rendellenes hallgatózási jelenségek a tüdőben - cisztás fibrózis a neuromuszkuláris betegségek (remegés, izomgyengeség) - egy betegség zsír felhalmozódása
gyermekkor
Viszketés - krónikus cholestasis hemangiomas - haemangiomatosis máj carotenemia - hipervitaminózis
Gyűrűk Kayser - Fleischer - Wilson-kór - Konovalova Glossitis - cirrhosis
Fokozott vese - veleszületett májfibrózis vagy policisztás Neuromuszkuláris rendellenességek - Wilson-kór - Konovalov Arthritis és erythema uzlovatovaya - máj colitis ulcerosa nespetsificheskom-
Meghatározása szérum bilirubin frakciók gyorsan differenciált máj- és hemolitikus sárgaság, viszonylag érzékeny módon felismerni még egy kisebb kudarca és hepatocellularis diszfunkció biliáris rendszer- ez a módszer specifikus májbetegségek. A gyors növekedés és a teljes szérum bilirubin szint, miközben csökkenti a mennyiségét direkt bilirubin lehet egy gyenge prognosztikai jele súlyos hepatocelluláris elégtelenség (például, fulmináns hepatitis).
A transzamináz-szintek - érzékeny indikátor még enyhe károsodás, hogy a hepatociták, és így, ez különösen hasznos annak megállapítására, anicteric májbetegségek, monitorozása részesülő betegek hepatotoxikus gyógyszert, értékelését a dinamika a betegség és a kezelés hatékonyságát. Alanin-aminotranszferáz - szinte kizárólag „máj” enzim, az összeg a nem változik a teljes gyermekkorban aszpartát kialakított számos szervben, a száma a kor némileg csökken. Ebből következik, hogy a minta a alaninamino- transzferáz van néhány előnye, de a gyakorlatban meghatározzák mindkét enzim, mint a relatív emelési vagy süllyesztési értékes információt az akut hepatitis és fulmináns hepatitis.
Emelkedett alkalikus foszfatáz jellemző obstruktív vagy gyulladásos folyamatok játszódnak le az epeúti. A gyermekek hipoplázia vagy éles szűkülete intrahepatikus ductalis enzim aktivitása jelentősen növelte a háttérben egy nagyon mérsékelt növekedése aminotranszferáz szintek. Mérsékelt (1,5-szeres) feleslegben formális alkalikus foszfatáz nehezen értelmezhető, mert a növekvő gyermek, ezt az enzimet írja be a vért a csontszövet. Egyidejű meghatározására, Egyéb enzimek aktivitását (5-nukleotidáz, gamma-glutamil-transzferáz, leucin aminopeptidáz) lehetővé teszi, hogy a megfelelő otsenyt emelkedett alkalikus foszfatáz.
A szérum albumin és a protrombin időt tükrözi a szintetizáló függvénynek hepatociták. Így a mennyiségi albumin, melynek felezési idő 20-25 nap, akkor lehet hasznos, ha azt szeretné, hogy kövesse a májbetegség kialakulására. Például, a krónikus aktív hepatitis csökkentő albumin szintet és egy egyidejű növekedése a gamma-globulin jelzik progresszióját cirrhosis. A nyúlás a protrombin idő, jelezve a elnyomása generációs protrombin, akkor fordulhat elő, néhány órán át, például akut állapotok például Reye szindróma vagy extenzív hepatikus nekrózis által okozott toxikus gyógyszerek. Tehetetlenségét K-vitamin egy kísérletet, hogy csökkentsék a protrombin idő jelzi a kiterjedt pusztulását májsejtek betegek máj- kóma vagy prekomatosnoe állapotban. Azonban, ellentétben a csökkentés a nyúlás a protrombin idő albumint nem specifikusan csak a májbetegségek.
Percutan májbiopszia. Ez a leginkább értékes módszer a diagnózis a májbetegség gyermekeknél. Ez ad információt, ami gyakran elengedhetetlen a jellemzőit veleszületett anyagcsere. Hisztokémiai módszerek lehetővé teszik található enzimek májszövetben (megsértése karbamid csere glycogenosis, örökletes fruktóz intolerancia), fémek (például réz során Wilson-kór) és a halmozott metabolitok (glikogén szfingomielin stb). Az adatok a szövettani diagnózis és a választás függ a kezelés krónikus aktív hepatitis, Reye-szindróma és Dubin-Johnson-szindróma, Hypoplasiás intrahepatikus légcsatornák, veleszületett májfibrózis, portális hipertenzió és súlyos extrahepatikus epeatréziát utak. Végül, a biopszia kíséri a kezelés hatékonyságát és a megjelenése szövődmények krónikus adagolása szteroid hormonok és antimetabolitok (krónikus aktív hepatitisz, a felesleges vasat a P-thalassaemia, májkárosító hatás a kemoterápia, a visszatérő cholangitis utáni betegekben a helyreállítási műveletet és az epevezeték).
Percutan biopszia a máj teljesen biztonságos a beteg számára - nem jelentettek a halál vagy bármilyen komplikáció ezzel kapcsolatos eljárás, többek között több ezer gyermek 1 hét és 15 év közötti, akik nem Meghini biopsziás tűvel. A biztonságos biopszia 2 fontos előfeltétele: hogy sem a tapasztalt szakember, aki birtokolja ezt a módszert, és a beteget gondosan kiválasztott. Ellenjavallatok: A prothrombin idő több mint 16, a csökkenés a vérlemezkeszám alatti 40.000, a valószínűsége, lokalizáció érrendszeri vagy fertőző elváltozás mentén biopsziatű és nehéz ascites.
Előállítására szolgáló módszerek a kép.
Jelzések leképezésére a máj és epeúti betegség a gyermekek ugyanazok, mint a használata a Röntgen és adults- radioizotópos eljárások vizsgálata csecsemők van néhány sajátossága.
Ultrahang vizsgálat - a leghasznosabb módszer kimutatására ciszták a közös epevezeték, az epevezeték és a kiterjesztett epekő.
Radionuklid szkennelés használják, hogy pontosan meghatározzák a méret a máj és kimutatására érrendszeri rendellenességek. Széles körben használják beolvasásakor a festék bengálvörös jelölt 1311, szinte nem használt a felmérés a fiatal gyermekek elzáródásos sárgaságban, és lehet cserélni egy másik gepatofilnym anyag. Értelmezésekor radionuklid szkennelési adatok gyakran giperdiagnostiruyut atresia extrahepaticus epeúti, ha a jelzett anyag nem jelenik meg a bélben 24 órával az injekció után. Ez azonban tükrözi a jelenléte súlyos cholestasis parenchymás vagy epeúti eredetű. Amikor aholichny szék csecsemők radioaktív gyógyszer a belekben nem postupaet- lábadozó után súlyos újszülöttkori hepatitis pigment jelenhetnek meg a széklettel néhány napig, amíg a radioaktivitás lehet kimutatni a bélben. Magas minőségű kép keresztül szerzett 99tTs-PIPIUK (paraizopropilimpnodiuksusnaya sav) kombinálva epe áramerősítést gyermekekben cholestasis (bevezetésével Phenobarbitai 7 napig a vizsgálat előtt) növelheti az érzékenységet és pontosságot felismerve szcintigráfia cryptogen cholestasis.
A komputertomográfia (CT). Végezni ezt a fajta ellenőrzéssel csecsemők technikailag nehéz, mert szükséges lehet altatásban rögzítse a gyermek. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy meghatározza a határokat a daganat műtét előtt. CT feltárja a cisztákat és epevezeték-tágulat nagyobb pontossággal, mint az ultrahang, de ezek az előnyök szembesíti a komplexitás és a magas költségek a tanulmány. Néha vizsgálata során a beteg az izolált CT hepatomegália elkerüli májbiopszia, mivel lehet, hogy megkülönböztesse a zsíros degenerációja máj glikogén telítési alacsony radiográfiai sűrűségét az első esetben, és nagy sűrűségű - a második.
Transhepaticus és endoszkópos cholangiográfia. Előállítására szolgáló módszerek a képet, amelyben a kontrasztanyag befecskendezése közvetlenül a epeúti, a fiatalabb gyermekeknél technikai okokból nem alkalmazható. Transcutaneous transhepaticus cholangiográfia, amelyben egy speciális „bőr” egy tűt vezetünk a májparenchyma, lehetővé teszi, hogy kapjunk egy képet a kiterjesztett epeutak, de ez a módszer nem alkalmazható a kisgyermekek, mivel intrahepaticus még van egy kis átmérőjű, szintén cholestasis ők sűrített környező hegszövet. ERCP sikeresen alkalmazzák céljára láthatóvá a teljes epeutak és hasnyálmirigy-vezetékbe, de a jelenleg rendelkezésre álló berendezések nem engedi használni azt gyermekek vizsgálata 3 évnél fiatalabb. Kis átmérőjű endoszkópok javult száloptika is használja ezt a módszert, hogy feltérképezzük a legkisebb betegeknél.