Myoclonus, mint a vereség a központi idegrendszer struktúrák
Myoclonus van hyperkinesis extrapiramidális eredetűek. Elfoglalt egy köztes álláspontot az ilyen típusú abnormális önkéntelen izom-összehúzódások, mint dystonia és chorea.
Jellemző tünetek myoclonus
A jellegzetessége a kijelző athetosis - állandó lassú mozgás a disztális szakaszait a végtagok és a fej, az arc (arcok fanciful megjelenése, lánc- száj) vagy nyelv. Ritkábban, ez vonatkozik a törzs vagy közelebbi részei a karok és lábak. A eljárás tartalmazhatja minden izomcsoportját - agonisták és antagonisták. Néhány remek hajlítja, míg a másik kiegyenesített. A sorozat az ilyen mozgások nem elérhető.
A súlyossága rohamok változhat, van ábrázolva a különböző izomcsoportok. Mozgás Az ilyen típusú hasonló „lebegő” vagy „féreg-szerű”. Amikor myoclonus gyakran adódhat állandó kontraktúra izomtónus változása (csökkenés váltakozik növelt). Ez az úgynevezett „gördülő görcs.”
Kísérletek az aktív mozgás, vagy izgalom fokozódik a megnyilvánulása myoclonus és nyugalomban és az éjszakai pihenés, ez jelentősen gyengíti.
Ha az eljárás során az izmok a száj vagy a nyelv, ez sérti a beszéd. Esetenként a folyamat csak egy bizonyos egyet, egy bizonyos izomcsoport.
Amikor bármilyen szabálytalanság képződött Disease
A betegség jeleként subcorticalis bénulás, leggyakrabban a fogyatékkal élők körében a striatum. Az okok a myoclonus szolgálhat a különböző traumás sérülések vagy súlyos gyulladás. A gyermekek esetén figyelhető meg encephalopathia vagy agyvelőgyulladás.
Kétoldalas athetosis egy tünet, de van még egy jól tanulmányozott független nosological egység, mint például egy dupla athetosis. Ez patológia, valamint gemiatetoz, felmerül a károsodás ellen, a kéreg alatti struktúrák. Szórványosan kimutatható a gyerek és a korai asphyxiated szállítás során.
Általában kettős myoclonus tünetek nem nőnek, és 15 évben jelentősen elhangzott, de a teljes gyógyulás, általában nem történik. Elmélet örökletes befolyásolják a betegség kialakulását még nem bizonyított. Normál ellátás a túlélési prognózist általában kedvező.
Bénulás kettős myoclonus nem rossz gyerek tartja a fej és a törzs, nem ellenőrzik a mozgását, a kezét, a nehézségek merülnek fel, amikor megpróbálja séta miatt izomgyengeség. Az érzékenység általában nem változott. Előfordul, hogy a betegség kíséri görcsös diplegia. A mentális zavarok ritkák. Egyes szakértők úgy vélik, ez az eltérés változását bénulás.
Súlyos klinikai kettős myoclonus kísérheti mentális retardáció, görcsök, rongálás vagy halláskárosodás, megváltoztatja jelek kisagyi funkciókat.
Ha egy ilyen gyermek már régóta esedékes tud járni, ő már nem helytálló kijelentés a stop, tónusos izomrángások a medence és a vállöv, bekapcsol különböző oldalain a nyak és a törzs.
Az okok, amelyek miatt van myoclonus a következők lehetnek:
- Veleszületett fejlesztése kéreg alatti struktúrák. Ebben az esetben a tiszta formában myoclonus nem ez a helyzet, hogy csatlakozzon egy adott tünet és egyéb neurológiai és hyperkinesis.
- Sérülés a szülésbe. Disztrófiás változások történnek összenyomás folyamán haematoma az agyszövet.
- A toxikus hatások bilirubin a nukleáris sárgaság az újszülött.
- Agyvérzés. Az ischaemiás kiviteli alakban fordul elő extinkciós részei az agy miatt étkezési rendellenességek, és vérzéses stroke aktusok két módon - a háttér megváltozott tropizmusa és szorította akkor is előfordul, a hematómák képződéséhez.
- A legtöbb ritka okai bizonyos betegségek az agy, például neuroszi, és neoplasztikus folyamatok, toxikus hatások gyógyszerek vagy mérgezés anyagok autoimmun betegség.
Diagnózis és terápia myoclonus
A diagnózist meg kell különböztetni és athetoid myoclonus hyperkinesiák újszülötteket, amely miatt előfordul, hogy az agyi ödéma vagy bénulás.
Előfordul, hogy a féregszerű rángások előfordulhatnak zavarok a szerkezetek a talamusz vagy parietális kéreg, de kíséri mélyreható változásokat az érzékenység, és úgy tűnik csak a hiányában a vizuális ellenőrzés (amikor a beteg lehunyja a szemét, és a sötétben).
Vizsgálat a diagnózis megerősítésére van írva. A beteg halad encephalography, CT, MRI.
Az a lehetőség, a kábítószer-korrekció ezen állapot meglehetősen korlátozott. Sok gyógyszerek több mellékhatással valódi enyhülést. A kezelés néha nyugtatók használnak, súlyosabb esetekben, antipszichotikumok és szorongásoldók vagy központilag ható antikolinerg.
Egyes esettanulmányok pozitív dinamika a levodopa alkalmazása, megerősítést nyert. Alapvető segítség a gyerekeket tanítani öngondoskodás (enyhe myoclonus), és elültették alapkészségek munkát.
Jelentős megkönnyebbülést hozhat osztály fizikai kezelés, vitamin terápia, hosszan tartó bevitele glutaminsav (különösen releváns az alkalmazása gyermekek értelmi fogyatékos). Abban az esetben, görcsrohamok antikonvulzív szerek.
Mintegy hatékonyságának sztereotaxiás műtét szakértői vélemények megosztottak voltak. Egyesek úgy vélik, ez a taktika, mint lehetséges, de van egy mondás, hogy az eredmény esetleg több kárt okoznak, mint hasznot. Ez tükröződik a lehetséges fejlődési rendellenességek pseudobulbaris változásaival beszéd- és nyelési zavarok.