Típusú gerincvelői izomsorvadás, tünetei és kezelése sorvadás
A kifejezés spinális izomsorvadás gyógyászatban megérteni egy egész sor betegség, amely kíséri az első a gerincvelő. A legtöbb esetben ez a patológia öröklődik.
Ez az első alkalom, ez az eltérés hivatalosan regisztrált végén a tizenkilencedik század, de több forrásból leírni a tüneteket rejlő patológia, még mielőtt a hivatalos elismerése ez a diagnózis.
Tünetek, típusok és kezelése spinális izomsorvadás
A legtöbb esetet regisztrálnak a gyermekek, de ez nem jelenti azt, hogy ez a patológia nem alakul ki az idősek.
Ez patológia kíséri a tény, hogy a legtöbb esetben azonban csak nagy izom testrészek, azaz a fej, a nyak és a lábak. Előfordul, hogy a betegség kíséri sorvadás a hátizmok. A különböző fokú megsértése megfigyelt abszolút minden struktúrák a vázizmok.
Ebben az esetben a beteg gyermekek nem értelmi fogyatékos, mert izomsorvadás és a gerincvelő nem okoz megsemmisítésére az agyszövet.
Típusai és patogenezise spinális izomsorvadás
Ezek a betegségek által okozott kromoszóma rendellenesség, amely eredményeképpen kifejlesztett egy genetikai rendellenesség, amely továbbítja az anya és az apa egy autoszomális recesszív módon. Ugyanakkor, a szülők is teljesen egészséges, tehát nem egy hangsúlyos a betegség tüneteit.
A külső hatásokkal nem volt szerepe a fejlesztési sorvadás felnőtteknél. Csekély hatással van a sebesség a progresszió és a tünetek súlyossága befolyásolja rossz vérkeringés a lábakban és a test egészére, valamint a helytelen táplálkozás (vitaminok és ásványi anyagok hiánya), valamint a regionális trauma rendellenességek neuromuszkuláris vezetés.
Szakemberek megosztani ezt az eltérést a 4 fajta, amelyek különböznek a súlyossága és a szint az emberi betegségek képes függetlenül jár el.
- Patológiai az első típus (A típus Werdnig-Hoffman). Korai gyermekkorban diagnosztizált. Megjelenése jellemzi a súlyos funkcionális és anatómiai rendellenességek. A gyerekek, van rossz lehelet, szopás reflex, nyelési. Mivel a baba még nem rendelkezik elegendő kompenzációs kapacitása a szervezetbe, akkor alapvetően meghal. Írja Verdniga-Hoffmann diagnosztizálnak az első életévben, többnyire előtt 6 hónapos korban. A prognózis erre a legrosszabb;
- Sorvadása a második típus eltér az előző enyhébb. Ez diagnosztizálnak gyerekek 6 hónap és 1 év. Jellemzően egy beteg gyermek már a saját ülni, és még állni a szülőre. Rendellenességek a funkciója a test létfontosságú vazhnyhsistem hiányzik. Azonban a fő veszély, hogy a beteg gyermekek gyakran halnak meg ebben a korban a stagnáló tüdőgyulladás előforduló hátterében az alacsony mobilitás;
- A harmadik típus, azt mondják, hogy ha diagnosztizálják a gyermek 1,5-2 éves, és a felnőttek. A beteg megőrizte azt a képességét, hogy megállják a helyüket, de kénytelen mozogni a kerekesszékben;
- negyedik típusú sorvadás fordul elő évesek 35-40 évesek és idősebbek. Ez a forma jellemzi a viszonylag lassú fejlődés, míg a leginkább érintett izmok, a nyak és a fej. Fogyatékosság ritkábban fordul elő, mint az előző esetben.
betegség tünetei
A klinikai kép függ a típusától és a betegség kiterjedésétől. Például, spinális izomsorvadás az első típus (Werdnig-Hoffman) mutatható ki, még a születés előtti fejlődés a magzat: baba később elindul, mozog egy kicsit, és vonakodva lassú.
A születés után a babák inaktívak, a motoros aktivitás gyakorlatilag hiányzik. Izomszövetek a kezek és a lábak is érinthet kezdetben. Aztán ott vannak a változások az izmok a nyak és a fej.
Gyermekek ez a diagnózis nem tudnak segítség nélkül ülni, vagy túl későn csinálni a segítségével a felnőttek. Spinális izomatrófia 1. és 2. típusú gyakran halállal végződik.
Ebben a patológia lehet vizuálisan kifejezni feltűnésmentes, mert a hiányzó izom térfogatát kompenzálja kötő- és zsírszövetet. De jól látható remegés (reszketés) kézzel és kis rángatózás nyelvet. A jellemző a betegség lapított mellkas, amely fejleszti a csökkent izomtónus.
Progresszív izomatrófia vezeti, hogy, hogy eltűnnek ínreflexek, torz test szerkezete és anatómiai arányokat. Például a kezek hasonló madár lába, könyök hajlított karokkal tartott szorosan a törzshöz, ököllel tömörítve. Ezek a tünetek már a késői szakaszában a betegséget. Ebben az esetben beszélünk, ha arthrogryposis izomszövet helyébe a kötő- és zsíros.
A felnőttek, mint már említettük, a betegség lassabban. Ők hosszú önállóan elvégzi az alapvető műveleteket, például mosás, ruha, borotválkozás. Amikor a lehetőséget eltűnik, a beteg folyamatos ellenőrzést tesz szükségessé és gondozás.
Az úgynevezett társult rendellenességek tünetei közé tartozik a rendszeres fejlesztése súlyos tüdőgyulladás és más betegségek a fertőző és gyulladásos jellegű.
sorvadás kezelésére
A modern orvostudomány nem tud egy hatékony eszköz, amely garantáltan segít legyőzni a betegséget. Ezen kívül nincs megfelelő megelőző intézkedéseket.
A tudósok folyamatosan végző különböző tanulmányok ezen a területen, keresi a módját, hogy megszüntesse a genetikai rendellenesség. Ezek tartják a leghatékonyabb működési idő, amely használt anyagok, mint a valproinsav és a nátrium-butirát. Konzervatív kezelések közé tartozik a különböző lehetőségeket neuromuszkuláris stimuláció: elektroforézis neostigmine, masszázs, bemelegítés izmokat, mérsékelt testmozgás. Komplex fizikoterápiás lassítja a további fejlesztése a patológia, de a teljes gyógyulás, sajnos, nem fordulnak elő.
Terápia nem nélkülözheti a kábítószer-használat.
A kezelést úgy hajtjuk végre, segítségével gyógyszerek, mint:
- Azt jelenti, kedvezően befolyásolja a végrehajtás a neuromuszkuláris impulzus például Neostigmine, Nivalin. Azok jelentősen javítja beidegzése érintett izmok, aminek következtében lelassul a dinamika a betegség;
- Anyagok aktiválása perifériás vérkeringést és az anyagcserét, így például, aktovegin. Azok segítséget előrehaladásának lassítására az atrófia a gerincvelő-típusú felgyorsításával anyagcsere az izom, és azáltal, hogy fokozzák vérátáramlását;
- Neuroprotektív gyógyszerek, mint például a nootropikumkénti piracetam. Ezek jótékony hatással van a vér áramlását, hogy a központi idegrendszer szervek, javítja forgalomba e.
Azonban ez nem csak egyedi, hanem a tüneti kezelés. Az utóbbi szakaszában a betegség, ha valaki nem tud lélegezni a saját, hogy helyezzenek el egy kórházban az intenzív osztályon a gépi lélegeztetés.