Jelenlegi megközelítések diagnosztizálására és kezelésére thrombocytopenia újszülöttek, online kiadása -
Jelenlegi megközelítések diagnózis és a kezelés az újszülöttkori thrombocytopenia
Trombocitopénia - olyan állapot, amelyben a perifériás vérlemezkeszám csökken kevesebb, mint 150 x 109 / L. Ugyanakkor, ez a kifejezés csoportját jelöli betegségek és szindrómák, egyesült egy közös jellemzője - jelenlétében vérzéses szindróma következtében alakul ki, hogy csökkenti a vérlemezkék száma a perifériás vérben az alábbiakban ezt a minimum határérték.
Trombocitopénia egy közös hematológiai szindrómát az újszülött időszakban. A frekvencia a thrombocytopenia gyermekek ebben a korban mintegy 25%, a legtöbb, ami másodlagos. Így 37% -a fertőzött csecsemőknél a peri- vagy újszülött életet, laboratóriumi megerősítés thrombocytopenia, a fele nem kíséri vérzéses szindróma.
A fő oka vezető thrombocytopenia ebben a korban a fertőző és gyulladásos betegség (64,8%), perinatális hipoxia (14,0%), a méhen belüli fertőzések, különösen vírusos (7,0%), az immunrendszer formák (6,0 %).
Mechanizmusai fejlesztésének thrombocytopenia az újszülött korban
1. Fokozott vérlemezke pusztulás oka:
a) immunmechanizmusokkal:
- izoimmun trombocitopéniás purpura (fejlesztése összefüggő betegség jelenlétét immunológiai által okozott konfliktus vérlemezke antigének magzati inkompatibilitás és az anya (gyakran PLA1-antigének) Izosensibilizatsiya lehet akár újraadás, és először a terhesség fordul elő frekvenciával 1-től 5 .. -10.000 csecsemők .;
- alloimmun formájában összeférhetetlenségi fordul elő, amikor az egyik vércsoportrendszerekben, a vérlemezke-transzfúzióval külföldi gyermek ellenanyagok jelenlétére számukra, a penetráció antitestek anyáról gyermekre, előzőleg egy antigénnel immunizált, a hiánya, de van egy gyermek. Újszülött trombocitopénia aloimmunnoy frekvencia 1 ezrelék újszülött 2 .;
- transimmunnaya trombocitopéniás purpura fejlődik 30-50-75% született gyermekek anyák autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, az autoimmun thyroiditis, Evans-szindróma, és mások.). Anyai autoantitestek átjutnak a placentán és így a magzat a vérlemezke destrukció. Ez a forma alakul ki novonarozhdennosti és kedvező eredmény, hiszen a szülés után bejegyzés antitestek anyáról gyermekre megszűnik, hogy kering a normál vérlemezkék számának;
b) mechanikai sérülés (Kazabaha szindróma - Merritt, stb) ..
2. megnövekedett fogyasztás (DIC, Kazabaha szindróma - Merritt, trombózis, a gépi lélegeztetés, hemolitikus urémiás szindróma, és így tovább.). Tehát Kazabaha szindróma - Merritt okozza a fogyasztás a vérlemezkéket, a fibrinogén és más véralvadási faktorok fokozott vérrögképződés nagy hemangiomas.
3. hiánya a termelés - és (hypo) megakariotsitozy. Ezek közül néhány:
- „tiszta” vagy ténylegesen amegakariotsitarnye thrombocytopenia, nem kapcsolódik össze más típusú patológia;
- gipomegakariotsitozy, kombinálva a szindrómát hiányzik a sugár (TAR szindróma), és más, a csont és a szervek hibák és dysplasia;
- pancitopénia (. Mint például a Fanconi-szindróma, stb), amelyben egy (hypo) megakariotsitoz kombinálható más hajtások aplázia vérképzés, és számos formában - különféle pigmentációs rendellenességek és a veleszületett rendellenességek a csontváz, szemek, fülek, szív. Ez a csoport lehet hozzárendelni és formák társított csontvelő infiltráció által helyettesítve annak tumorszövetben veleszületett hematológiai rosszindulatú betegségek retikuloendoteliózis, mukopoliszacharid rendellenességek és a veleszületett granulomás betegség;
- veleszületett csontvelő diszfunkció Down-szindróma és a Wiskott - Aldrich.
Azt is meg kell jegyezni, hogy sok thrombocytopenia, egyaránt tekinthetjük thrombocytopathia, mert amikor már minőségi hibák megakariociták és vérlemezkék - Membrán zavarok, hiánya bizonyos granulátum kalcium közlekedési zavar a kontraktilis apparátus stb
Ezen túlmenően, a több elszigetelt és toxikus adagolási formák, használatához kapcsolódó a terhes nők alkoholt, tiazidok, tolbutamid, szulfonamidok, furazolidon, fenilbutazon, az ösztrogén, a heparin és néhány más orvosi hatásokat. Néhány ilyen formák összefügg a gyógyszerek hatását a vérképzésben részt - a változás az antigén tulajdonságai vérlemezkék és az immunrendszer sérülése (haptén formában).
Genesis thrombocytopeniát méhen belüli fertőzés kapcsolatos bonyolult és nem megfelelő a vérlemezkék termelődését a csontvelőben, a csíra gátlása megakariocita toxinok patogén, hypersplenia, DIC-szindróma.
A patogenezisében vérzéses szindróma thrombocytopenia
Fejlesztési vérzéses szindróma thrombocytopeniások elsősorban angiotroficheskoy megsértése vérlemezke funkciót. Vascularis endothelium hiányzik vérlemezke öntet válik szét, értéket át nem eresztő, rideg, ami a megjelenése a spontán vérzés és a vérzés a mikroerezetében. Ismeretes, hogy a továbbiakban elegendő tropizmusa hajók csak 10-15% -a a keringő vérlemezkék a perifériás vérben. Ez az összeg a vérlemezkék, amely 15-30 x 109 / L, elegendő a hatékony hemosztázis. Együtt károsodott vérlemezke funkció angiotroficheskoy megsértését az alvadási folyamat (a fogyasztás csökkenését a protrombin, károsodott vérrög visszahúzás), és az aktiválás a fibrinolízis rendszer.
Osztályozása thrombocytopaeniát újszülötteknél
1. Elsődleges:
- transimmunnaya trombocitopéniás purpura;
- izoimmun trombocitopéniás purpura;
- alloim purpura.
2. Másodlagos (tüneti) trombocitopénia működnek tünet a sok fertőző betegségek (köztük-TORCH fertőzések), immunhiányos állapotok (Wiskott-szindróma - Aldrich) szindróma Kazabaha - Merritt (óriás hemangioma), hematológiai betegségek, aplasztikus anémia és egyéb feltételek és betegségek az újszülött időszak (koraszülöttség, IUGR, postmaturity, akut asphyxia, légzési rendellenességek, diabéteszes fetopathy, hideg sérülés, nekrotizáló enterocolitis, stb).
1. A történelem:
- az anyai autoimmun trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, az autoimmun thyroiditis, Evans-szindróma, és mások.);
- premorbid háttér (koraszülöttség, IUGR, postmaturity, stb);
- a jelenléte a mögöttes betegség (IUI, immunhiány, óriás hemangioma, stb).
2. Klinikai:
- vérzéses szindróma az első napon a gyermek életét formájában kután manifesztációk (petechia, ecchymosis), vérzés a mikroerezetében (nazális, gingivális, stb), Melena. Ez jellemzi a spontaneitás, aszimmetria, polimorf és többszínű. Amikor transimmunnoy forma vérzéses szindrómát folyamatosan csökken, mivel a szállítási antivértestecske antitest anyáról gyermekre megszűnik és a vérlemezkék pusztulása nem következik be;
- másodlagos thrombocytopenia, amikor ezek a jelenségek fejleszteni a primer megbetegedés ellen, ami egy jellegzetes tünete gepatoslenomegaliya. Emlékeztetni kell arra, hogy a természete és súlyossága a vérzéses szindróma újszülötteknél nem csak attól függ a szert a TORCH fertőzések, hanem a terhességi kor, amikor a magzat volt kitéve egy fertőző ágens. A jellemző a szindróma Kazabaha - Merritt újszülöttekben igaz melena;
- a szindróma Wiskott - Aldrich csatlakozott ismétlődő gennyes fertőzés (gennyes középfülgyulladás), ekcémás kiütések, lépmegnagyobbodás. Tartsuk szem előtt, hogy ez a betegség öröklődik recesszív típusú, X-kromoszómához kötött (beteg fiú).
3. Laboratory:
- thrombocytopenia;
- meghosszabbított vérzési Duque (4 perc alatt);
- csökkentve a visszahúzó egy vérrög;
- megsértése vérlemezke funkcionális tulajdonságait: csökkentése adhézió, aggregáció megsértése ADP, trombin, kollagén;
- a jelenléte magas titerű specifikus IgG, IgM és a pozitív DNS-polimeráz-láncreakció TORCH-fertőzések;
- kimutatása vérlemezke antitestek (az immunrendszer formák):
1) Az azonosító anyai antitestek a vérlemezkékhez gyermek, nagy mennyiségű immunglobulin G a vérlemezke felületén, az anya (során transimmunnoy trombocitopéniás purpura);
2) jelenlétében, trombocitaromboló antitestek az anyai szérum során normál mennyiségű immunglobulin-G-rá vérlemezkék, vérlemezke agglutinációt gyermek anyai szérum (a izoimmun trombocitopéniás purpura);
- lymphopenia, csökkent szintje az IgM, megnövekedett IgA és E, normális vagy emelkedett szintje IgG, defektív vérlemezke aggregációt (a szindróma Wiskott - Aldrich);
- szintjének csökkentése V, VIII és a fibrinogén alvadási faktorok, anémia (a szindróma Kazabaha - Merritt);
- anaemia, leukopenia, amely helyébe hyperleukocytosis „leukémiás kihagyás”, ESR gyorsulás. Myelogram: számának növekedése blaszt nagyobb, mint 30%, gátlását megakariocita és eritrocita csírák (hematológiai rosszindulatú elváltozások is);
- pancytopeniát hiánya retikulociták ESR gyorsulás. A myelogram teljes csontvelő aplasia (aplasztikus anémia).
1. immunrendszer formák:
- donor tejitató 2-3 hétig, továbbá kötődés a mell ellenőrzése alatt az összeg a gyermek vérlemezkeszám;
- intravénás immunglobulin: «Gamma-Venin» (Németország), «Sandoglobulin» (Svájc), «Veinoglobuline» (Franciaország), «Gammonativ» (Svédország), «Polyglobin» (USA) / csöpög 0,4 g / kg / nap 2-5 nap;
- prednizon (2 mg / kg / nap, nem több, mint 2 hét);
- a vérlemezke-transzfúzióval van feltüntetve az életveszélyes vérzés, csökkentése vérlemezkeszám kevesebb mint 10 x 109 • / l, növekvő időtartama vérzés 2 és több alkalommal, mint a norma. Normál terápiás dózist vérlemezke transzfúzió venni az adagot tartalmazó 4,0-5,0 • x 1011 donor vérlemezke. Mindenesetre az optimális dózis során kapott egyedi matematikai számítás alapján az egyik a paraméterek: testsúly, a vértérfogat, testfelület.
Klinikai hatékonyság kritériuma vérlemezke-transzfúzió enyhítésére vérzéses szindróma: vérzés megszűnésének hiánya, a friss vérzések a bőr és a látható nyálkahártyák. Laboratóriumi jelek - normalizáló időtartama vérzés és javítása perifériás vér vérlemezke száma több mint 40,0 • x 109 / l.
Emlékeztetni kell arra, hogy a formák immun thrombocytopenia trombocita transzfúziót ellenjavallt, kivéve a vérzés, amely veszélyt jelenthet az élet;
- Cserélje plazma transzfúzió vagy plazmaferézissel súlyos esetekben;
- fibrinolízis inhibitor: ε - amino-kapronsav (0,05 g / kg 4-szer naponta szájon át), Pambou (paraaminometilbenzoynaya sav) ambenom, transeksamovaya (transeksaminovaya) sav (AMCA, tsiklokapron);
- Dicynonum (0,05 g, 3-szor egy nap), adrokson. Ezeket a gyógyszereket lehet használni, mint választott hatóanyagokkal enyhe thrombocytopenia, kíséretében csak bőrtünetek;
- az anémia korrigálása (vörösvérsejt).
2. Amikor a másodlagos thrombocytopenia: az alap betegség kezelés.
Így, a különböző okok, hogy a vezető a fejlesztés a neonatális thrombocytopenia igényel hatékonyság lefolytatása diagnosztikai folyamat, amely meghatározza hozzárendelés helyességét megfelelő terápiával, ami nagyban javítja a prognózist járó megbetegedések vérzéses szindróma okozta patológiai vaszkuláris-vérlemezke hemosztázis.