A bőr amiloidózis, kezelés, okok, tünetek, megelőzés
- Mi a bőr amiloidózis?
- Mi okozza a bőr amyloidózist
- A bőr amyloidosis tünetei
- A bőr amiloidózisának diagnosztizálása
- A bőr amiloidózisának kezelése
- Milyen orvosokat kell kezelni, ha a bőr amyloidózisa van
Mi a bőr amiloidózis?
Az amiloidózis a fehérje-anyagcsere-rendellenességek heterogenitása, amelyben az extracellulárisan a glikoprotein amiloid a különböző szervek szöveteiben helyezkedik el. Megkülönböztetni a szisztémás és a helyi amiloidózist. Az amiloid legutóbbi lerakódásakor csak egy bizonyos szervben lokalizálódik.
Mi okozza a bőr amyloidózist
A betegség okai
Úgy gondolják, hogy a betegséget a fehérjék transzformációjának megsértése okozza a beteg testében. Ennek eredményeképpen a kóros fehérje - amiloid - különböző szervekben és szövetekben helyezkedik el a szervezetben.
A bőr amyloidosis tünetei
Jelenleg van egy gradáció, amely szerint a betegség 3 típusra oszlik:
- primer szisztémás amiloidózis;
- helyi lichenoid amiloidózis;
- másodlagos szisztémás amiloidózis.
Az elsődleges szisztémás betegség ritkán fordul elő a lakosság körében. Leggyakrabban az időseknél alakul ki. Az amiloid fehérje nagy mennyiségben felhalmozódik a gyomorban és a belekben, az erek lumenében, a vázizmokban és a bőrben is. Az ilyen anyagcserezavarok következtében jellemző külső változások vannak. A páciens nyelve jelentősen megnő a méretben, néha akár 3-4 alkalommal is, sűrűbbé válik, esetleg nem illeszkedik a szájüregbe, mobilitása megszakad. Az arc bőre sápadt lesz. A természetes bőr redők (általában az ágyék, a régióban a pubis, csípő, hónalj és m. P.) Megj nagyon kis méretű csomók, a bőr alatt, amely sápadt. Hajlamosak csoportosulni és összeolvasztani. Az utóbbi eredményeként a bőrön nagy patológiai gócok alakulnak ki, amelyek sötétebb színekkel rendelkeznek, mint az egészséges bőr és a durva felület. A páciens általános állapotában megsértettek. Folyamatosan tapasztalja a gyengeséget, fájdalmat a vázizmokban, károsítja az ízületek mobilitását. Rendszerint a viszketést nem tartják be. Egyes esetekben, a betegek egyidejűleg bőrrel amiloidózissal van, szintén kóros állapotok, leggyakrabban formájában myeloma (tumorok idegi fatörzsek), és a megjelenése fehérje a vizeletben, jelezvén a szabálysértést a fehérje-anyagcsere a szervezetben a betegnek.
Az amiloidózis elsődleges lokalizált formája. Ezt a típusú betegséget lichenoidnak is nevezik. A beteg bőrén több csomó jelenik meg, amelyek barnás színűek és szorosan összeválogatva vannak. Néha a bőr felszínén a csomók felett bőséges peelinget határoznak meg. Kúpos vagy lapos alakúak. Bár a csomók hajlamosak a csoportosításra, nem merülnek fel semmilyen körülmények között. Az ilyen típusú betegségek külső jelei sok esetben hasonlítanak a neurodermitre. Néha úgy néz ki, mint egy vörös zuzmó. A betegség során a beteg panaszkodik a súlyos viszketés érzéséről a kóros gócok területén. A kóros gócok egy részében a szárnyas típusú csírázás megjelenhet. Az amiloidózis lichenoid formáján a kóros gócok leggyakoribb helye a sötétkék, a csípő, sokkal ritkábban az arc.
Másodlagos szisztémás amiloidózis. Amint azt a név is jelzi, ez a fajta betegség elsősorban más bőrbetegségben vagy más betegségekben szenvedő emberekben alakul ki. Leggyakrabban a tuberkulózis, a malária, a lepra, a csípő jellegű bőrelváltozások. A betegség kifelé nézve megjelenik a diszkek bőrfelületein, amelyek elég sűrűek az érintésre, sötét rózsaszín színűek, míg a beteg súlyos viszketést tapasztal.
A bőr amiloidózisának diagnosztizálása
Az elsődleges amyloidosis diagnosztizálása összetett, és minden lehetséges módszert igényel. A szervek másodlagos amiloidózisát némileg könnyebb felismerni, mivel ismert, hogy a betegség kialakulásához vezethet.
Az amiloidózisra vonatkozóan nincsenek specifikus laboratóriumi változások. Azonban, a betegek jelenléte jellemez a szignifikánsan emelkedett vérsüllyedés (50-70 mm / h) és az anaemia (egyes esetekben megjelölt trombocitózis, hyperfibrinogenemia). Használt különleges vizsgálatok amiloid (a kongorot, metilénkék, amely általában változtatni a színét a vizelet, míg a betegek amiloid, rögzítik azokat, és a vizelettel ürül, kis mennyiségben), és az elektroforetikus vizelet fehérje.
A szív amyloidosisban a QRS komplex alacsony feszültsége az EKG-n van rögzítve. Amikor végző kombinációja echokardiográfia jelölt megnövekedett echogenitást (permeabilitás), a szívizom és megvastagodása a falak a pitvarok, hogy 60-90% -ában jelzi amiloidózis.
Amikor amyloidosis máj laboratóriumi vizsgálat feltárja fehérje jellemző műszakban, különösen az alfa-2-globulinemiyu, immun-rendellenességek, gyakran emelkedett szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, a másik funkcionális tesztek alig változott. A legnagyobb diagnosztikai érték a puncture máj biopszia.
A bőr amiloidózisának kezelése
Kinevezett vitaminkészítmények nagy dózisokban, különösen A. Belső oldat formájában E-vitamin, B-csoport, PP. A páciens alvását és normális élettartamát megzavaró, erős viszketéses elváltozások területén bevezették az anesztetikumok injekcióit. Különböző kenőcsöket használnak, amelyeket ma már széles körben képviselnek a farmakológiai piacon. Előrejelzés. Az amiloidózis sokáig tart krónikusan. Súlyos esetekben a prognózis kedvezőtlen. A helyreállításhoz a legjobb prognózis a betegség lichenoid fajta. Mindazonáltal bármelyik kimenetele során mindig félni kell a betegség újbóli kialakulásának lehetőségét. Ezért ezeket a betegeket hosszú ideig a dermatológus felügyelete alatt kell tartani.