vegyes dystrophiában
1 típusú - képződnek fiziológiai körülmények között:
A 2. ábra nézet - képződnek patológiás körülmények között adódó intravaszkuláris és extravaszkuláris hemolízis
Gemoglobinogennye pigmentek képződnek fiziológiás körülmények között.
Ferritin és hemosziderin vannak donátorok vas a szervezetben. Ez az úgynevezett „depó” vas. Normális esetben a vas szint fennmarad szabályozása szívó, és nem ürül. Napi kiválasztódik 0,7 mg vas - 0,5 + 0,2 ürülékkel vizeletből. Azoknál a nőknél, a havi veszteség vas 1,5 mg. A vas szívódik fel a 12-nyombélben. Felszívódása után 20% lerakódik a nyálkahártya formájában ferritin és hemosziderin, és 80% -a kötődik a transzferrin és bekerül a véráramba hemoglobin. Ez az úgynevezett anabolikus ferritin és hemosziderin. Mégis van egy katabolikus ferritin és hemosziderin, ami úgy alakul ki a bomlási vörösvérsejtek.
A ferritin - a vízoldható vegyület, amely molekula tartalmazza apoferritin és hidroxidok Fe 3. Úgy néz ki, anyát. A héj - egy fehérje, és azon belül a vas. Normális esetben, a ferritin egy diszulfid-csoport S-S (inaktív) során hypoxia megy egy aktív formába, és az S-S-re változik S-H - aktív forma vazoparaliticheskim és vérnyomáscsökkentő hatásúak.
Sok máj normális ferritin (200-300 mg) retikuláris lépsejteket, nyirokcsomók, csontvelő, a nyálkahártya, a gyomor-bél traktusban, a hasnyálmirigyben.
Annak meghatározására, ferritin - Perls reakció "+" (kálium-ferricianid + sósav + vas = "Prussian Blue", zöldes-kék szín képződése miatt a vas sinerodistogo).
Hemosziderin - egy vízben oldhatatlan, sárga-barna pigment.
Alakult mesenchymalis és epiteliális sejteket. Leggyakrabban ez a fagociták, amelyek elnyelik Hb. A citoplazmában a hemoglobin oszlik hem és globin, a hem vas elveszett, mely oxidálódik, és átveszi annak alkotórészei.
Kémiailag kolloidális vas-oxid fehérjék + - + foszfor, kén, nitrogén glükózaminoglikán + + lipidek. A sejtek, amelyekben a kialakulását hemosziderin nevezett szideroblasztos. Ez retikulo-endoteliális sejtek. A kötőszöveti elnyelődik makrofágok siderofagi.
Annak meghatározására, - a reakció a Peri-féle + '.
Megsértése hemosziderin csere hívták hemosiderosis.
Hemosiderosis - túlzott képződése és lerakódása hemosziderin annak szövetekben.
Lehet helyi és általános.
A teljes figyelhető meg különböző okok, a leggyakoribbak:
nagymértékű elpusztítását vörösvérsejtek;
megnövekedett vas felszívódását;
mérgezés hemolitikus mérgek;
fertőző betegségek (visszatérő láz, malária).
Nagymértékben: Bodies szerez rozsdás-barna színű, kemény tapintású, általában befolyásolja a máj, a lép, a csontvelő, a nyirokcsomók, tüdő.
Helyi hemosiderosis lehetséges szívbetegségek, keringési elégtelenség, vagyis azokban a szervekben rakódnak le a vér. Leggyakrabban ez a máj bal kamrai elégtelenség és a máj a jobb kamrai elégtelenség.
Van stagnálás diapedetic vérzés, átalakítás endotélsejtekhez majd elfog hemosziderin AF - köpet «szívhibák sejtek”
Ennek eredményeként barna megkeményedés a tüdő.
Közel hemosiderosis van haemochromatosis.
Haemochromatosis - pigment cirrhosis, bronz cukorbetegség, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard szindróma - örökletes betegség (defektív enzimek a vékonybélben), jellemzi megnövekedett vas felszívódását a bélben, és annak felhalmozódása a szövetekben és szervekben a fejlesztés ezeknek a szerves változások.
Etiologia: bemutatni domináns és recesszív örökletes formája. A férfiak gyakran megbetegszenek. Nők ritkán miatt vas veszteség.
Pathogenesis: ott nagy a vas felszívódását. Az összeg azt 30-100-szor nagyobb, mint a normál, élesen labilis frakció. Ebben az esetben, az élet vörösvérsejtek nem változik. Intracellulárisan csökkentése mukopoliszacharidok és RNS. Ez szerepet tölt be a kóros májműködés és fehérje hiány.
Klinikai tünetei: A beteg a 35-60 év. A klinika - májzsugor, a cukorbetegség, a bőr pigmentációs, hasi fájdalom és a szív. A betegség kezdődik a patológiai a máj, majd a bőrt és a cukorbetegség. A gyerekek, a bőr megváltozik.
Pat.anatomiya: a vizsgálat a holttest - leromlás, barnás-rozsdás színű a belső szerveket és azok tömítését. Struck a máj, a bőr, nyirokcsomók, mellékvesék, lép, szív, a pajzsmirigy, ivarmirigyek, hasnyálmirigy.
A mikroszkópos vizsgálat - dystrophiában sejtekben és hemosziderin, lipofuscint, a melanin.
Hematoidin nem tartalmazó - vas-pigment, mint egy világos narancssárga szemek, gyémánt alakú, tűk. Ez elő a sejten belül, és rendelkezésre áll a halál a sejt következtében a nekrózis. Ő közel van a bilirubin.
Megfelel a zúzódások, a szívinfarktus, távol élő szövetekbe.
Hematint - által alkotott hidrolízisével oxihemoglobin. Azt a forma sötétbarna vagy fekete kristályok, vagy szemcsék.
Különbséget - gemomelanin, hematin hidroklorid, formalin pigment.
Gemomelanin - fakad protézis része HB hatása alatt Plasmodium malária paraziták a vörösvérsejtek. Hidrolízise a Hb a szervezetben formákban gemomelanin Plasmodium, amely felhalmozódik a sejt. Ha hemolízis pigment bekerül a véráramba, és fagatsitiruetsya RES sejtek. A hatóságok szerez szürke pala színű.
Sósav hematint (hemin) a eróziók és fekélyek a gyomor - barna-fekete színű.
Formalin pigment - sötét barna pigment formájában tűk és pellet savas formalinos fixálás.
Porhyrins - elődei a protézis Hb, azaz a tetrapyrrole gyűrűt, de nem vas. Mint bilirubin. Adnak a piros szín az ultraibolya színű. Ezek antagonisták melanin. Növeli a bőr fényérzékenysége.
A porfirinek szintetizálódnak a csontvelőben és a májban. A csontvelőben, ezeket használják szintézisére Hb, máj - szintetizálni citokrómok, katalázok, peroxidázok, és mások.
Jogsértések porfirin anyagcsere porfíriának nevezett. Porphyria vannak osztva:
Korábban osztva veleszületett és szerzett, most úgy véli, hogy az akvizíció - ez tüneti.
A betegség alapját enzim hiány UROPORFIRINOGÉN III kosintetaza vagy magas szintetáz aktivitást -aminolevulinsav. Ugyanakkor sok porfirin és további átalakítás nélkül. (Schultz, 1874; Gunter, 1910).
Glicin - borostyánkősav aminolevulinsav porfobilinogén (uroporfirinogen- -kosintetaza III) protoporfirin Hb
A betegség fényérzékenység, változások a bőr, a sebek, hegek - sklerodermopodobnye változásokat. Arc eltorzult, sötét fogak, hogy világít a piros az ultraibolya.
Hemolitikus anémia, hiányzik a haj, a köröm, a neurológiai és pszichiátriai betegségek (formájában polyneuropathia, ezek mellé görcsök, érzékcsalódások, hallucinációk).
Mindez „vámpirizmusról”
Amikor megszerzett - alkohol, altatók, ólom - a betegség lefolyása során fordul elő, és Amon ionokat hidroxil. Ezek blokkolja egy enzim UROPORFIRINOGÉN III kosintetazu.
Megsértése bilirubin metabolizmus társított károsodott képződés és kiválasztás a bilirubin.
Sárgaság - ez egy rendkívül komoly probléma. Ez a tünet - egy nagyon „zavaró” aggodalomra ad okot, mert ez annak a jele, súlyos elváltozások ( „a májat Prometheus”).
Sárgaság - festett sárga, sárga-zöld színű, ínhártya, a nyálkahártyák és a belső szervek által okozott lerakódásának bilirubin miatt túlzott felhalmozódása a vérben. A sárgaság látható a bilirubin szint a plazmában 34,2 umól / l (2 mg / 100 ml), és jelentős - 120 mikromol / l (vagy 7 mg per 100 ml).
Normális esetben a vér közvetlen és közvetett bilirubin. Összsúlya volt 20,5 mol / l.
Közvetlen ¼ = 0,86-4,3 mol / l 25%
Közvetett ¾ = 1,7-17,1 xmol / l 75%
Bilirubin - kristályos szilárd anyag, amely áll rombos lemezek halvány narancssárga és piros-barna színű - szintetizálódik a REF sejtekben (lépben, csontvelőben, Kupffer k-k)
80% -a ez képződik vörösvérsejtekből.
A nap folyamán megtöri 1% vörösvérsejtek, amelyek így 7,5g Hb. Egyidejűleg ott bilirubin sönt, ami képződik a csontvelőben az eritroblasztok és a citokrómok, mioglobin. Naponta összesen kapott összeget 100-300 mg bilirubin.
A összeomlása a Hb kezd komplexeket képeznek haptoglobin, hogy úgy állítjuk elő, Hb-gaptoglobinovy komplex. Továbbá, oxidálódik, hatása alatt oxidáz, ezáltal kihajtani porfirnovoe gyűrű és képződött verdoglobin. Verdoglobina elszakadt globin és a vas és a biliverdin képződik. By biliverdin csatlakozik H2 bilirubin. Ez a szövet ciklust. Ezután bilirubin bekerül a véráramba, a vér kötődik az albuminhoz és megkapja a nevét indirekt bilirubin. Indirekt bilirubin belép a májat. A vaszkuláris pólusú hepatocita bilirubin megszakad albumin és áthalad a membránon keresztül ligandina enzimet. A hepatocita bilirubin glukuronsavval keresztül csatlakozik glükuronil transzferáz enzimet. További a vékonybélbe az epevezeték. Ezután az intézkedés alapján mikroflóra képződött mezobilinogen sterkobilinogena vastagbél stercobilin. Része a szívódik fel, és ismét a portális vénán a májba. Rész a vizelettel ürül, a vesék által formájában urobilin, amely a színét a vizelet.
Megsértése bilirubin metabolizmus rendellenesség társítunk képződés és kiválasztás. Ez vezet a sárga festődés a bőrön, a nyálkahártyákon. savóshártyák és a belső szerveket - a sárgaság.
Vannak 3 típusú sárgaság:
Az okok hemolízis eritrociták (szepszis, malária, Rh konfliktus vércsoport inkompatibilitás fermentopathy, mérgezés). Prevalenciája indirekt bilirubin vér, de oka lehet, hogy a közvetlen letöltés májsejtek közlekedési rendszer.
Törött leválasztás és ragozás a bilirubin. Ezen kívül a „őrültség sejtek”. Kevés ligandina. Gyakran éhezésben paraholiya - bilirubin a májsejtek közvetlenül a véráramba. Hidd el, hogy ha 50% -a direkt bilirubin, akkor a máj sárgaság.
Mechanikus elzáródás vagy kompressziós a epeutak. Ez a sárgaság gyakran fordul elő, amikor a kövek vagy daganatok. Sárgaság a háttérben az elzáródás esetében ki kell küszöbölni 3-5 napig, mert ellenkező esetben akut májelégtelenség. Az epesavak a vérben egy állapotjelző májsejtekben. A vér bilirubin, holalemiya, vérzéses szindróma.