Jegy 47 1
Az embereknek meg kell kapják, amit megérdemelnek, nem az, amit akarnak.
3. Ha a magzati fejlődés lesz a glükóz, a méhlepényen keresztül az anya. Miután a gyermek születése az első alkalommal van egy mozgósítása máj glikogén glikogenolízis majd fenntartja a vércukorszint. Alultápláltság miatt, az anyai gyermek született, mert hiányzik a glikogén a májban. Nem megengedett a születés után, hogy fenntartsák a vércukorszint miatt glükogenolízist. Bekövetkezése után a tranziens hipoglikémia az izmokban kellene tartalmazza glikogenolízis az átváltási aminosavak a glükóz. Hiánya azonban az izomtömeg nem léphetnek be, és ezt a mechanizmust. Glükóz- és szénhidráttartalmú ételek korrigálták ezen hibák, de ez nem lesz elég, ha a gyermek egy súlyos megsértése miatt nem a hatalom, beleértve a hibás szellemi fejlődését.
jegy 49
1. A tartalék útvonal felhasználásával purin és pirimidin nitrogéntartalmú bázisokkal (újrahasznosítása). Pathology purin-anyagcsere: köszvény, Lesch-Nihena szindróma.
. Hatalmas energia költségei de novo purin nukleotidok nem képesek teljes mértékben kielégíteni hordozók nukleinsavak szintézisét során gasztruláció és korai növekedés a gyermek. A szükség nagy számú nukleotid kifejlesztését eredményezte a „tartalék” szintézissel ilyen „drága” molekulákat. A legmagasabb érték ebben a folyamatban olyan enzimek, amelyek elvégzéséhez az átalakítás a purin be mononukleotidok használva FRDF foszforibozil mint egy donor csoport.
Használata pirimidin bázisok és a nukleozidok reakciók megakadályozza újrahasznosítása katabolizmus ezen vegyületek végső hasítási termékek pirimidingyűrű. A újraszintézisét pirimidin katabolizmus részt vevő enzimek néhány nukleotid. Például, uridin-foszforiláz reverzibilis reakció ribozilirovat uracil alkotnak uridin. Uracil + ribóz-1-foszfát + H3PO4 → uridin.
Az átalakulás a nukleozid uridin nukleotidok katalizálja-tsitidinkinaza.
Rész CMP lehet alakítani UMP hatására citidin deamináz és újratelepítésére uridilsav nukleotidok. CMF + H2O → MFI + NH3.
Köszvény.
Prichiny.Vozniknovenie kivált-: egészségtelen életmód, táplálkozás hiánya, állati fehérje, az alkohol, a stressz. Szövődmények történik lerakódása nátrium urátkristályok ízületek és szövetek, megzavarta vesében. Ez növeli a sav koncentrációját a vérben. Kristályok nátrium-urát tönkre az ízületeket.
Klinikai kartina.Proyavlenie köszvény is előfordulhat több szempontból is. Emellett köszvényes ízületi gyulladás, ahol olyan erős ízületi fájdalom, bőrpír és égető, a betegség lehet kifejezni olyan funkciók, mint a sűrű csomók - csomók - a könyök, a fül, calcaneus ín radiocarpal ízületek. Köszvény károsíthatja bármely ízületek, de az ujjak, a lábak szenvednek a legtöbbet.
Lesch szindróma - Nyhan - veleszületett hibája purin-anyagcsere, örökölt recesszív tulajdonság, nemhez kötött, azaz csak a fiúk. Mentális retardáció szindróma a sekély, de élesen termelékenység szenved, mert a csökkent figyelem koncentrálási képtelenség, felesleges mozgások hasonló megszállottság, impulzív és agresszív autóagresszív lépéseket. A klasszikus formája a szindrómát is bénulással összefüggő jelenségek és hyperkinesis közül választott. Viselkedés bonyolult állandó vagy visszatérő kell verni, harapás maguk vagy mások. Ez úgy történik, minden rosszindulat nélkül, az ellenállhatatlan igény; gyermek szenved a fájdalomtól, kérdezze meg magától, hogy segítsen nekik kezét, vagy linket. Amikor egy ritka formája a klasszikus gyermekek súlyos önkárosító, harapás ajkak, a nyelv.
2. Az inzulin és a glukagon. Hatása a metabolizmust.
Az inzulin molekula, amely két polipeptid-lánc, amely 51 aminosav-oldalláncok: A-lánc, amely 21 aminosavból, a B-lánc van kialakítva 30 aminosavból. Két polipeptid lánc diszulfidkötések révén ciszteinek, egy harmadik diszulfid-kötés található, a A-lánc.
Az inzulin bioszintézisét tartalmazza kialakulásának két inaktív prekurzor, preproinzulin, és a proinzulin, amely szekvenciális proteolízissel alakul át az aktív hormon. Preproinzulin bioszintézis kezdődik a kialakulását a szignálpeptid a poliriboszómáikat, társított ER. A szignálpeptid behatol az ER lumen és irányítja ömlik a lumen a ER növekvő polipeptid láncot. Befejezése után szintézise preproinzulin szignál peptid, amely 24 aminosavat lehasítjuk. Proinzulin (86 aminosav) belép a Golgi-készülék, ahol az intézkedés specifikus proteázok hasított több helyen, hogy az inzulin képzésére, (51 aminosav), és a C-peptid, amely 31 aminosavmaradékból áll. Az inzulin és a C-peptid ekvimoláris mennyiségben tartalmazza az szekréciós granulumok. A granulátumot inzulin kötődik cinkkel, dimerek kialakításához és hexamerek. Érett granulátumok fuzionálnak a plazmamembrán, és az inzulin és a C-peptid az extracelluláris folyadékban keletkező exocitózis. Miután a kiválasztódást a vér inzulin oligomerek lebomlanak. T1 / 2 a plazma inzulin-3-10 m, C-peptid - 30 perc.
A pusztítás inzulin az enzim által történik inzulinázt elsősorban a májban és kisebb mértékben a vesében.
inzulin kiválasztás
A béta-sejtek a Langerhans-szigetek érzékenyek a változások a vércukorszint; izolálása inzulin válaszként a megnövekedett glükóz koncentrációját valósul meg a következő mechanizmus:
• Glükóz szabadon szállítják a béta-sejt-specifikus protein hordozó GlyT 2.
• A cellában megy glikolízis és glükóz tovább oxidáljuk a légzési ciklusban alkotnak ATP; ATP szintézis sebesség függ a vér glükóz-szintjét.
• szabályozza ATP-függő ion kálium csatornák, ami a membrán depolarizációja.
• depolarizáció hatására a nyitó feszültség-függő kalcium csatornákon keresztül, ez vezet a kalcium-áramot a sejtbe.
• Fokozott kalcium-szint a sejt aktiválja a foszfolipáz C, amely hasítja az egyik membrán foszfolipidek - foszfatidil-inozitol-4,5-bifoszfát - az inozit-1,4,5-trifoszfát és diatsilglitserat.
• az inozit-trifoszfát-receptor fehérjék kötődnek a EPR. Ez vezet a sejten belüli kalciumot és a kapcsolódó hirtelen növekedése annak koncentrációja.
• A jelentős növekedés a koncentráció mellett a kalciumionok a sejtben vezet az inzulin felszabadulását előzetesen szintetizált, tárolják szekréciós granulumok.
• A fejlett szekréciós granulumok, mint az inzulin és a C-peptid a cink ionok, amylin és kis mennyiségű proinzulin és a köztes formák.
Izolálása történik a sejtből exocitózis az inzulin - érett szekréciós granulátum megközelíti a plazma membrán és egyesül vele, és a tartalom a szemcsék a sejtből. Változások a fizikai tulajdonságai a közeg lehasadását eredményezi, a cink és a szétesés kristályos inzulint inaktív külön molekulák, amelyek biológiai aktivitással rendelkeznek.
A glukagon - hormon alfa-sejtek a hasnyálmirigy Langerhans-szigetek. A kémiai szerkezet A glukagon egy peptid hormon.
A glukagon molekula áll 29 aminosavból áll, és molekulatömege 3485 dalton. A glukagon-ben nyitották meg 1923-ban és Merlin Kimbell.
Az elsődleges szerkezet a glukagon molekula következő: NH2-His-Ser-Gln-Gly-Thr-Phe-Thr-Ser-Asp-Tyr-Ser-Lys-Tyr-Leu-Asp-Ser- Arg-Arg-Ala-Gln-Asp- Phe-Val-Gln-Trp-Leu-Met-Asn-Thr-COOH
Élettani szerepe
A mechanizmus a glukagon hatása miatt kötődés specifikus glukagonreceptorokhoz májsejtek. Ez fokozott G-fehérje által közvetített adenilát-cikláz-aktivitást és emelkedett cAMP képződését. Az eredmény az, hogy növelje a katabolizmust letétbe a máj glikogén (glükogenolízist). A glukagon szolgál hepatociták külső jel a szükségességét, hogy egy vércukorszint miatt a bontást a glikogén (glikogenolízis) és a glükóz szintézis más anyagoktól - glükoneogenezis. A hormon a receptorhoz kötődik a plazmamembránban, és aktiválja által közvetített G-protein adenilát-cikláz, amely katalizálja a cAMP képződését az ATP. Ezt követi egy lépcsőzetes reakciók vezető aktiválását hepatikus glikogén-foszforilázt és gátolja a glikogén Ez a mechanizmus felszabadulását eredményezi glikogén glükóz-1-foszfát, amely átalakul glükóz-6-foszfátot. Ezután befolyása alatt glükóz-6-foszfatáz van kialakítva, hogy szabad glükóz kiléphet a sejt a vérbe. Így, glukagon a májban stimulálásával a glikogén lebomlását, továbbá elősegíti a vér glükóz állandó urovne.Glyukagon is aktiválja glükoneogenezis, lipolízis és ketogenezis a májban.
A glukagon gyakorlatilag nincs hatása a glikogén a vázizomzat, látszólag, mivel a szinte teljes hiánya a glukagon-receptorok őket. A glukagon növekedést okoz inzulin kiválasztás egészséges # 946; -sejteket a hasnyálmirigy és a fékezési inzulinázt aktivitást. Ez nyilvánvalóan az egyik fiziológiai mechanizmusok ellensúlyozzák a hiperglikémia által indukált glukagon.
A glukagon fejt ki egy erős inotróp és kronotróp hatást a szívizomban a megnövekedett cAMP képződése (azaz, van hatása hasonló a hatása agonisták # 946; adrenoceptor, de bevonása nélkül # 946; adrenerg rendszer végrehajtása során ez a hatás). Az eredmény egy a vérnyomás emelkedése, a növekedés a gyakorisága és a szív összehúzódási erejének.
Magas koncentrációk glukagon okoz komoly görcsoldó hatása, relaxáció a simaizmok a zsigerek, különösen a beleket, nem közvetített az adenilát-ciklázt.
A glukagon végrehajtásában részt vevő reakcióit a „küzdj vagy menekülj”, növelve a rendelkezésre álló energia hordozók (pl glükóz, szabad zsírsavak, ketosav) a harántcsíkolt izmok és növeli a vér áramlását a vázizmok erősödése miatt a szív. Sőt, a glukagon fokozza a katekolamin-termelés a mellékvese velő szövetet és növeli az érzékenységet a katekolamin, ami szintén kedvez a megvalósítása a „küzdj vagy menekülj” válasz.
Célok és hatások
A nettó hatás az, hogy növelje a koncentráció a vérben a glükóz és zsírsavak.
zsírszövet
• növeli az aktivitását intracelluláris hormonérzékeny lipáz TAG, és ezért serkenti a lipolízist.
máj
• aktiválása glükoneogenezis és glikogenolízis,
• Bejövő megnövekedett zsírsavak zsírszövetből fokozza ketogenezis.
3. A beteg lépett be a klinikára 49 év panaszok sárgaság A bőr és a sclerára kellemetlenséget az emésztőrendszerben. Megkérdőjelezése a beteg kiderült, hogy ő sötét vizelet, és rendszeresen elszíneződött széklet. Laboratóriumi vizsgálatok:
direkt bilirubin - 66 pmol / l, indirekt bilirubin - 48 pmol / l. A páciens állapotától, lehet gondolni? Milyen további biokémiai vizsgálatok szükségesek a diagnózis megerősítésére?
Válasz. A beteg - parenchymás hepatitis reakcióvázlat katabolizmusát hemoglobin
A katabolizmus végezzük a lizoszómákban az enzim komplex Istemi.
Szempontok parenchymás sárgaság - mennyiségének csökkentésére albumin,
^ Y-globulin frakció, ^ koncentrációjú összes bilirubin, konjugált bilirubin ^, ^ konjugált bilirubin.
Kal - gipoholichny (enyhén színes)
Mocha- intenzíven színezett, Urobilinogén meghatározva.
Funkcionális vizsgálatok a máj: timol teszt ^^, ACT ^, ^^^ ALT.
Az alkalikus foszfatáz ^.