Fossa a látóideg 1
A gödrök a látóideg egy öröklött hiányában szövet a látóidegfő. 50% -a ezzel anomália, általában éves kor között 20-40 éves, van egy savós retinaleválás, foltos területet. Az előfordulási - 1 eset per 1 1000. 10-15% -ánál egyaránt érinti a szemét. Az első alkalommal a betegség leírt T. Wiethe.
Vannak tények, amelyek nem értenek egyet ezzel a hipotézissel:
- Először is, a lemez gödrök gyakran területeken helyezkednek el, amelynek köze van az embrionális rés;
- Másodszor, a lemez gödrök általában egyoldalú, szórványos és nem társult más rendellenességet;
- Harmadszor, a lemezt nem lehet kombinálni lyukak colobomas írisz vagy retina.
Annak ellenére, hogy a coloboma a látóideg néha egy kráter deformáció hasonlító gödör az optikai korong, és ez nehéz megkülönböztetni lokalizált alsó szegmensében a lyuk egy kis coloboma, a fenti tények tűnnek elegendőnek bizonyulhat a nyilvánvaló különbség patogenézisében colobomas és gödrök a látóideg. Amely egy vagy több tsilioretinalnyh elhagyó hajók többsége a boxba a látóideg, ami arra utal, hogy ez a tény is, van valami köze a patogenézisében rendellenességek.
Körülbelül 45-75% szeme veleszületett gödör a látóideg alakul savós leválását a macula. Fejlődéséről a sárgafolt szövődmények:
- retinoschisis kialakított belső réteg a retina, amely üreg közvetlenül kommunikál a gödör lemezt
- rés alatt van kialakítva a külső rétegek a retina retinoschisis üreg határait;
- leválása a külső réteg körül alakul makuláris rés, amely annak köszönhető, hogy a beáramló folyadékot az üregből retinoschisis (leválása külső rétegek a retina oftalmoszkópiával lehet szimulálni leválása a pigment epithelium, de nem jelölt PAH jellemző utolsó giperflyuorestsentsii);
Leválása a külső rétegek végül növeli és üreges retinoschisis obliterans. Ebben a szakaszban szövődmény klinikailag megkülönböztethetetlen elsődleges savós macula leválás.
a klinikai tünetek
Oftalmoszkópiával fossa látóidegfőt néz ki mint egy mélyedés kerek, ovális, néha sokszög alakú, fehér, szürke vagy sárga. Általában ez található a temporális része a lemez, néha a központban, és nagyon ritkán - az orra.
Az átmérője az optikai korong gödrök tól 1/3 1/8 RD. A betegség gyakran egyoldalú. Bilaterális optikai korong gödrök találhatók 15% -ában. Ha egyoldalú elváltozás a kóros lemez jelenik meg kis mértékben növekedett, mint a normális.
Savós retinaleválás következik be túlnyomórészt a fossa időbeli lokalizáció a lemezt. Ez leválás egy könnycsepp alakú, és indul a temporalis szélétől a lemezt, kiterjesztve a régió a makula, néha felvétel az egész hátsó pólus, anélkül, hogy eltérnénk az időbeli vaszkuláris játéktermek.
- Idővel, a hátsó felületén a levált retina késhet szürkés csapadékot.
- A hosszú távú fennmaradását leválás alatt álló területen lehet jelölni eltérése a pigment epithelium,
- microciosz oktatás vastagsága rétegesen neuroepithelium
- Ritkán - keresztül foltos szünetek.
Ez a lemez anomália gyakran együtt veleszületett újraelosztása pigment a peripapilláris régióban, és a jelenléte tsilioretinalnoy artériát (59%). FIELD lyukakat lehet fedezni szürkés membránt lyukakkal.
diagnosztika
A jelentős mennyiségű lemezt gödrök, hogy ez szagittáiis egy B-ultrahangvizsgálat; kis méretben - optikai koherencia tomográfia segítségével.
Látásélesség megtartotta szokásos beállta előtt makula szövődmények. A 16 éves kor fejlődésének köszönhetően a makula leválása a neuroepithelium látásélesség 0,1 vagy annál kisebb volt megfigyelhető 80% -ánál.
Látótérkiesésének változatosak, és gyakran nem korrelál a lokalizáció a fovea, gyakran felfedi a különböző betegségek formájában kiterjesztése a holttérben vagy a megjelenése a kis paracentral vagy sarlósejtes szarvasmarha. Ha tartós makula változik hibák elől előrehaladtával. Kimutatható egy látómezőben kimutatható scotoma megfelelnek oftalmoszkópiával fluoreszcein angiográfia vagy hibák a retinális pigment epithelium.
Az angiográfia fossa disk külleme gipoflyuorestsentsii terület a korai és közbenső fázisában. A legtöbb beteg van giperflyuorestsentsiya késői szakaszában. Diffusion festék túl a boxba a régióban savós retinaleválás rendszerint hiányzik.
Zone gipoflyuorestsentna savós leválás egy korai fázisban átvizsgálásával érhártya fluoreszcencia. A késleltetett kép határozza meg a leggyengébb giperflyuorestsentsiya. Jelenlétében helyi eltérései a pigment epithelium jegyezni giperflyuorestsentsiya típusú fenesztrált hibák.
ERG tartjuk normális a legtöbb betegnél, még abban az esetben a sárgafolt szövődmények. SNP nem változik, amíg a fejlesztési macula leválás. Az Advent a makula szövődmények minden esetben, van csökkenése P100 amplitúdójú komponensét. kevesebb - meghosszabbítja annak késleltetést.
Szövettanilag gödör a optikai lemez gryzhevidnoe kiemelkedés elemek neuroszenzoros retinát a rács hiba scleralis lemez. Retina szálakat csökkentette a gödörbe, majd vissza, hogy a bejövő látóideg. Néhány lyuk közlekedik a subarachnoidális térben.
A előfordulása leválása a retina társított intraokuláris folyadékjárat az ideghártya alatt a fovea a látóideg vagy penetrációját származó folyadék a subarachnoidális térben a látóideg intershell terek.
Különbséget ez leválás, hogy más savós leválását a makula, különösen a központi savós horiopatiey.
Evolúció és prognózis
Az előfordulása savós retinaleválás vezet jelentős csökkenését a látás. Ez visszafordíthatatlanná válik, miközben leválása több mint 6 hónap. Spontán tapadás a savós retinaleválás következtében a felszívódás szubretináiis folyadék fordul elő mintegy 25% -ában, és keresztül lehet megfigyelni több hónapig vagy akár évekig is a kezdetektől fogva. A tartós fennállását serosus leválása retinális pigment epithelium szenved eseteit képező résen keresztül leírt macula leválás zónában. Egy lehetséges szövődmény érhártya neovaszkularizáció szélén az optikai korong.
Konzervatív kezelés, beleértve a kezelést és a kiszáradás helyi alkalmazását kortikoszteroidok hatástalan. Korábban, hogy blokkolja lyukak a meghajtó folyadékadagoló a makula lézeres koaguláció a retina, de a hatékonysága ez a módszer meglehetősen alacsony volt, és nehéz megjósolni miatt lehetetlen megfelelően átfedik retinoschisis kavitásba csak egy lézer koaguláció.
Jelenleg a kombinált alkalmazása azzal jellemezve, vitrektómia utólagos intravitreális tamponádot perflyuorokarbonovym bővülő gázzáró és lézeres koaguláció. Kombinált kezelés lehetővé teszi, hogy a növekvő látásélesség minden betegnél, anatómiai siker - 87%.
