Leukémia - Mi ez
Leukémia (leukémia) - tumor szisztémás betegség a hematopoetikus szövet primer lokalizációját a kóros folyamat a csontvelőben, és az azt követő dissimination a perifériás vérben, a lépben, nyirokcsomókban és más szövetekben. Attól függően, hogy etiológiai faktor megkülönböztetni: Radiation (ray) leukémiák eredő befolyása alatt ionizáló sugárzás; leukémiák eredő hatása alatt egyes kémiai (blastomogenic) anyagok; spontán leukémia, amelynek okát még nem állapították meg. Van bizonyíték a szerepe a vírusok a leukémia kialakulását egyes állatok (szarvasmarha, kutya, macska, patkány, csirke, stb.) Ami a szerepe a vírusok okozó leukémia emberekben, bizonyult csak a szerepe a herpesz vírus, Epstein-Barr-vírus a fejlesztés a Burkitt-limfóma, és a HTLV retrovírus a fejlesztés a T-sejt-limfocitás leukémia [1]. A legtöbb betegnél az oka a leukémia nem lehet megállapítani.
Jelenleg, az alapot a besorolás a leukémia fel morfológiai és citokémiai jellemzőit sejtek alkotó tumor hordozó. Attól függően, hogy a a differenciálódását (lejárat) leukémia sejtek akut és krónikus leukémiák. Ebben az esetben, a betegség időtartamát nem határozza a kapcsolata a csoport az akut vagy krónikus; alegységének e csoportok határozza kizárólag a funkciók a szubsztrát sejtek. Akut leukémia tumor jelölésére neoplazmái hematopoetikus szövet egy primer lézió a csontvelő, amely a morfológiai szubsztrát blaszt sejtek. Meg kell jegyezni, hogy az akut leukémia soha krónikussá válik, mert a korai elvesztette azt a képességét, hogy különbséget daganata megint nem szerezhet. Ugyanakkor, a krónikus leukémia lehet alakítani egy éles.
akut leukémia
Akut leukémiák közé tartoznak azok formáit betegségek, amelyekben a morfológiai szubsztrát tumornövekedést, és a sejteket a vérben keringő mutatjuk differenciálatlan vagy differenciálatlan elemek (blaszt sejtek). 1976-ban egy csoport Hematológusok, Franciaország, Amerika és az Egyesült Királyság javasolta besorolása az akut leukémia (FAB-osztályozás) alapján morfológiai és citokémiai jellemzői. Ezen osztályozás szerint az akut leukémiák vannak osztva két fő csoportra - limfoblasztikus és nonlymphoblastic (mieloid).
FAB-besorolása akut leukémia
Akut mieloid leukémia (AML): M0 - parancsoló a differenciálatlan sejtek; M1 - nyoma sem AML blast a érés M2 - AML blast jelei érés M3 - promielocitás leukémia; M4 - mielomonocitikus leukémia; - M4 -E0 - kóros eozinofil sejtek; M5 - monocita (monoblastic) leukémia; - M5A - differenciálatlan leukémiasejtek (több mint 80% -ban olyan monoblastov sejttípus); - M5B - jeleivel differenciálódás számos monocita sejtek (monoblastov kevesebb, mint 80%, a maradék sejteket - promonocyte és monociták); M6 - akut eritroleukémia; M7 - akut megakarioblasztos leukémia. Akut limfoblasztos leukémia (ALL): L1 - kisméretű blasztokat (több gyermek); L2 - a nagy méretű robbantásban (gyakoribb a felnőttek); L3 - a hatalom sejttípus limfóma.
A besorolás az akut limfoblasztos leukémia FAB-osztályozás használja a citológiai jellemzői blaszt sejtek, mely alapján a szétválasztás elvégezhető három változatban (L1, L2 és L3). Azonban egy ilyen építési megjelent önkényes. Dedikált változatok nem igazán különbözik a sajátosságait a jelenlegi, a hosszú távú túlélés a páciensek, és a kezelésre adott válasz, ami az alapja a megtagadása a klinikai gyakorlatban, ez a része a FAB-osztályozás. Jelenleg használt immunfenotípus osztályozása akut limfoblasztos leukémia, amely szerint megkülönböztetik a B-sejt és T-sejt limfoid leukémia elosztását ezeknek a fő csoportban több altípust, attól függően, hogy a érettségi fok.
Alapvető kiviteli alakjai az akut limfoblasztos leukémiában (szerinti immunfenotipizáló blasztok)
- Pro-B-sejtes ALL
- A teljes B-sejt-ALL
- Pre-B-sejt ALL
- B-sejtes ALL
- Pro-T-sejt-ALL
- Pre-T-sejt-ALL
- Agykérgi T sejtes ALL
- Az érett T-sejtes ALL
Akut mieloid leukémia (AML) és kapcsolódó tumorok a progenitor sejtekből. 1. akut mieloid leukémia stabil visszatérő citogenetikai rendellenességeket. 2. akut mieloid leukémia a változások kapcsolódó myelodysplasia. 3. A myeloid daganatos járó kezelést. 4. Akut mieloid leukémia, nem meghatározott. 5. mieloid szarkóma. 6. mieloproliferatív társult folyamatok Down-szindróma (tranziens anomália mielopoézis, akut leukémia, megakarioblaszt több). 7. duzzanata robbanás plazmotsitoidnyh dendritikus sejtek. Akut leukémiák meghatározatlan differenciálódás (nem differenciálható és kevert fenotípusok) 1. Akut differenciálatlan leukémiasejtek. 2. Akut leukémia vegyes fenotípust t (9; 22) (q34; q11.2); BCR-ABL1. 3. Akut leukémia vegyes fenotípust t (v; 11q23); MLL átrendeződés. 4. Akut leukémia vegyes fenotípus B mieloid, egyébként nem specifikált. 5. akut leukémia vegyes mieloid-T fenotípust, egyébként nem specifikált. 6. Akut leukémia vegyes fenotípus másképp nem specifikált 7. Más neoplazmái limfoid progenitor sejtek - akut limfoblasztos B-vagy T-limfoblasztos leukémia / limfóma 1. B-limfoblaszt leukémia / limfóma (B-ALL / LBL), egyébként nem specifikált módon. 2. B-limfoblaszt leukémia / limfóma visszatérő citogenetikai rendellenességeket stabilan. 3. T-limfoblasztos leukémia / limfóma.
Klinikai tünetek akut leukémia
Amikor az összes különböző morfológiai, immunológiai és molekuláris genetikai variánsok akut leukémia klinikai megnyilvánulásai sajátos és zavara okoz csontvelő vérképzés és jelei tumornövekedés egy szervezetben. Normális vérképző tumorszövet helyébe, ezáltal anémia, neutropénia, és a trombocitopénia különböző súlyossági kapcsolódó klinikai megnyilvánulásai. Ezek a tünetek, mint általában, a okaként az orvosi ellátás.
Klinikai tünetek akut leukémia mértékétől függ a elnyomása normális vérképzés és súlyossága vnekostnomozgovyh megnyilvánulásai. Hangsúlyozni kell, hogy feltétlenül patognomikus tünetei az akut leukémia nem létezik, ez különösen vonatkozik a kezdeti időszakban a betegség.
Megadhatja az alábbi lehetőségek kialakulását akut leukémia:
Heveny betegség fordul elő, mintegy fele a betegek és láz, mérgezés, súlyos gyengeség. A betegek megzavarhatja fájdalom a has. közös, nyelés. Ilyen kezdetű betegek tekintik általában az influenza. torokfájás vagy a reuma. és a hasi fájdalom lehet összetéveszthető támadás az akut vakbélgyulladás.
A betegség kezdete súlyos vérzéses jelenségek betegek kb 10% -ánál, és jellemzi az előfordulása vérzés különböző lokalizációs (gingivális, nazális, gasztrointesztinális és mtsai.), Valamint a megjelenése vérzéses bőrelváltozások.
A lassan alakul ki a betegség kialakulása jellemez a nem-specifikus tünet: növekvő gyengeség, csökkent a teljesítmény, fájdalom csontok, ízületek, izmok, enyhe növekedés a nyirokcsomókban, mérsékelt hemorrhagiás jelenségek.
Tünetmentes a betegség kezdete fordul elő mintegy 5% -ánál; általános állapota ilyen betegségben szenvedő betegek korai nem törött, egészségi állapotuk kielégítő, objektív kutatás, mint általában, nem mutat jelentős változást, bizonyos esetekben célzott kutatási meghatároz egy enyhe növekedés májat és a lépet. A betegséget észlel véletlenszerű feltárása a perifériás vér.
A kezdeti időszakban az akut leukémia jellemzi másik időtartam néhány héttől több hónapig. Időszakok romlása tehát helyébe egy rövid távú javulást.
Stage telepített klinikai
Lépés telepített klinikai képet az akut leukémia fejlődik eredményeként intenzív proliferáció, felhalmozódása malignus leukémiás sejtek és kifejezte vnekostnomozgovyh megnyilvánulásai. A betegek panaszkodnak a fáradtság, gyengeség kifejezettebb progresszív. Aggódnak a fájdalom a csontok és az ízületek a máj és a lép, a fejfájás. a testhőmérséklet emelkedése.
Klinikai tünetek a teljes körű időszak sorolhatók öt fő szindrómák:
- hyperplasia;
- vérszegény;
- vérzéses;
- mérgezés;
- immunhiány.
Hiperplasztikus szindróma okozza infiltrációja leukémiás szövetekben. Jellemzője, fájdalmatlan megnagyobbodott nyirokcsomók, mandulák, a lép és a máj. Lehet, hogy egy jelentős növekedést a nyirokcsomók a mediastinum, ami tömörítés a vena cava superior és sérti a kiáramló vér a jobb pitvarba. Jellemezve, mint fogíny hiperplázia és fejlesztése nekrotizáló fekélyes stomatitis, így nem áll fekélyes nekrotikus a mandulákat és a nyálkahártya szájüregi, kiterjesztve a garat, a nyelőcső. Van fájdalom a effleurage csontokat subperiosteal fejlesztése révén a leukémiás beszűrődés. Úgy tűnik, a bőrön leukémiás beszűrődés formájában leykemidov - közös vöröses-kékes papuloobraznyh plakkok. Súlyos megnyilvánulásai hiperplasztikus szindróma fejezzük fájdalmas tesztikuláris infiltráció és neuroleukemia - idegkárosodás által okozott metasztázis blaszt sejtek a központi idegrendszer.
A vérszegénységet szindróma okozza egy éles csökkenés piros hematopoietikus csíra a csontvelőben, intoxikáció és vérzések. Ez a szindróma a természetben fordul elő az összes betegek akut leukémia. Intenzitás anaemia egyértelműen korrelál a mértékét a leukémiás sejtek burjánzása a csontvelőben. Így, anémia lehet tekinteni egy barométer a leukémia.
Vérzéses szindróma alakul ki 50-60% a betegek akut leukémia és a legfontosabb megnyilvánulása a betegség. Ez okozta trombocitopénia, megnövekedett permeabilitás és a csökkent ellenállás érfalak, vérkoagulációs aktivitás megsértése miatt az alvadási faktorok hiánya V, VII, protrombin, fibrinogén, a növekedés a fibrinolitikus aktivitást. Vérzéses szindróma nyilvánul kiterjedt vérzések intradermális, nazális, pulmonáris, gyomor, bél, vese, méh, az intracerebrális vérzés. Vérzés súlyosságától más, ők is rendkívül hangsúlyos, és a halál okát.
Intoxikáció szindróma természetesen kíséri kicsomagolt klinikai időszakban az akut leukémia és jellemző a súlyos gyengeség, láz, fejfájás, hányinger és hányás, étvágytalanság, testtömegének csökkenése, izomsorvadás, csontfájdalom.
Immunhiányos szindróma jellemzi éles megsértése celluláris és humorális immunitás, fagocita leukocita funkció csökkenése komplement aktivitás. Mindez megteremti a lehetőséget a fejlesztés különböző fertőző és vospalitelyshh folyamatokat, amelyek hajlamosak átvenni a nehéz, gyakran alakul ki a szeptikus állapot.
krónikus leukémiák
A krónikus leukémia közé a leukémia formák, amelyekben az uralkodó alkotó sejtek a tumor patomorfológiai szubsztrát (leukémiás beszűrődés), és kimutatható a perifériás vérsejtek érettebb, már elért egy bizonyos szintet a differenciálás. Krónikus leukémiák vannak osztva mielogén leukémia és nyirokrendszeri eredetű.
Krónikus mielogén leukémia eredetű krónikus mieloproliferatív rendellenességek, és tartalmazza:
- krónikus mielogén leukémia;
- krónikus monocitás és mielomonocitikus leukémia;
- osteomieloskleroz és myeiofibrosis;
- Essential thrombocytosisban;
- polycythaemia vera (erythremia).
Krónikus mieloproliferatív betegségekben is vonatkozik, mielodiszpláziás szindróma.
A krónikus limfoid leukémiát eredetű csoportjába tartoznak a krónikus limfoproliferatív betegségek, amelyek a következők:
- krónikus limfocitás leukémia, és prolimfocitikus hajas sejtes leukémia;
- paraproteinemic rosszindulatú hematológiai betegségek (myeloma, Waldenström-féle makroglobulinémia);
- lymphoma és limfoszarkomában.
Korábban, a krónikus limfoproliferatív betegségek is vonatkozik limfoma (Hodgkin-kór), de most bebizonyosodott monocita-makrofág a betegség jellege, és sok Hematológusok kezeli azt külön-külön.