Extranodalis B-sejtes limfóma, marginális zóna maláta-típusú

Extranodalis B-sejtes limfóma, marginális zóna MALT-típusú

Feature extranodalis B-sejtes limfóma, marginális zóna MALT-típusú társul a szövettani hasonlóságot a nyálkahártyák, a nyirokszövet: nyálkahártya-asszociált limfoid szövet (MALT). A „B-sejtes limfóma, marginális zóna” hangsúlyozza genetikai hasonlóság a B-sejt-follikuláris marginális zóna nyirokcsomó.

Extranodalis MALT-lymphoma felmerülő különböző szervekben: a gyomor, a belek, a nyálmirigyek, a légutak, a pajzsmirigy, csecsemőmirigy, urogenitális traktus, a bőr, és mások.

A leggyakoribb tumor fordul elő a gyomorban. A jellemző a MALT-limfóma ez a lokalizáció azok antigén függés gyomor nyálkahártya Helicobacter pylori-fertőzés (HP). Perzisztenciája HP ​​a gyomor nyálkaréteg, ami előfordulása szervezett limfoid szövet a gyomornyálkahártyájához, majd később a tumor kialakulását, amely lehetővé teszi a HP tekinthető, mint etiológiai tényezőt gyomor MALT-limfóma.

A korai citogenetikai változások a fejlesztés MALT-limfóma közé t (LL; 18) (q21; q21) és triszómia 3 - genetikai károsodást származó genetikai instabilitás, amint azt a rövidítés «replikációs hiba javítási (RER)», és a p53 mutáció és c-myc.

Ebben a szakaszban a betegség limfóma szöveti növekedés függ a kölcsönhatás a neoplasztikus B-sejtek a H. pylori-specifikus T-sejtek jelen vannak a tumor hordozó. Ezért felszámolására a mikroba vezethet lymphoma regresszió.

Ennek eredményeként, t (LL; 18) (q21; q21) fordul elő egymás mellé API2 gént (apoptózis inhibitor-2) található 11. kromoszómán, és a maláta-gént (MALT limfóma-asszociált transzlokáció gén) a 18. kromoszómán. Ez az egyik leggyakoribb kromoszóma károsodást MALT-lymphoma (megjegyezte 25-50% esetekben).

Később előfordulhat t (l, 14) (p22; q32). amely kapcsolatban van egy daganat amely autonóm növekedésre képes, az érzékenység csökkenése a H. pylori és a terjesztés kívüli sejtek a gyomor vagy a belek. Ez annak köszönhető, hogy a mozgás szupresszor gén Bcl-10, 1r22 régióban található a gén a nehéz lánc Ig. Megsértése tumorszuppressziónak hozzájárul a progresszióját limfóma.

Transzformáció MALT-limfóma high-grade tumorok is társítható inaktiválását a p53-gén, a p16-deléciót és t (8; 14).

Immunfenotípusa MALT-limfóma jellemzi a kifejezés a pán-B-sejt-antigének (CD19, 20 és 79a), felszíni immunglobulinokat, valamint a CD21 és CD35, B-sejtekre specifikus marginális zóna.

MALT-limfóma, a gyomor gyakoribb az idősek (átlagéletkor - 57 év). A morbiditás különbség a férfiak és a nők nem jelölt. Klinikai megjelenés függ a betegség stádiumától. A kezdeti szakaszban a MALT-limfóma jellemzi a tünetek hiánya vagy minimális tünetek és a diszpepsziás fájdalom, és kicsit különbözik a más krónikus betegségek a gyomor.

A progresszió bekövetkezése kifejezve diszpepsziás szindróma (gyomorégés, böfögés levegő vagy élelmiszer), sajgó fájdalom a gyomortáji régióban, gyakran független a táplálékfelvételt. Fájdalom szindróma több, mint a krónikus gyomorhurut, gyomorfekély-betegség, mint. A speciális funkciók, amelyek megkülönböztetik a klinikai kép a MALT-limfóma, a gyomor más betegségek a test (kivéve a rák), a következők:
a) a stabilitás a tünetek;
b) gyakori (több mint 3 évente), akut betegség, fokozatosan növelve a klinikai megnyilvánulásai gyomorkárosodásokat észleltünk.

Továbbfejlesztése gyomor MALT-limfóma kíséri a tünetek megjelenése jellemző a rosszindulatú daganatok, - étvágytalanság, fogyás, lymphadenopathia, láz és egyéb jelek a tumor progresszióját.