A thrombocytopeniás purpura a verlghof betegsége
A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) különböző okokból fordul elő és veszélyes az emberre nézve. Azonban időben történő kezelés esetén a betegek csaknem az esetek 100% -ában gyógyulnak. Mi rejtőzik egy gyönyörű orvosi kifejezés alatt? Sajnos a beteg látása nem túl gyönyörű: ilyen embereket borzongás borít, mivel a vér alatti vérzések nem látszanak ok nélkül. De mi okozhatja a betegséget?
Mi történik az anatómiai szinten?
A vérben lévő minden vérben lévő vérlemezkék felelősek a véralvadásért, ezért nem engedik meg a testnek, hogy kis véreken haljon meg. Számuk csökkentése azt eredményezi, hogy a vér megszűnik.
Valószínűleg sokan emlékeznek arra, hogy a vér alacsony koagulálhatósága még a hemofíliával is jár, de nincs szubkután vérzés, és ezek a betegek csak sebeket szenvedhetnek. Tehát mi a különbség a thrombocytopeniás purpura és a hemofília között?
A hemofíliából ezt a betegséget a szervezet alábbi változásai jellemzik:
- megzavarta a tromboplasztin és a szerotonin képződését;
- az érfal falvastagsága csökkenti a kötési képességet;
- fokozott kapilláris áteresztőképesség;
- nagy mennyiségben használják a vérlemezkéket.
Ez magyarázza a vérzési hajlamot, amikor a vért elvesztett képessége a kapillárisedény falán keresztül behatol.
A legfontosabb dolog a különbség betegség Verlgofa hemofíliás - hogy thrombocytopenia megfordítható: eltávolítása után provokáló tényező és a vérlemezke helyreállítás szükséges visszanyerési szintet lép fel.
Miért van betegség
A thrombocytopeniás purpura kialakulásának pontos oka még mindig nem ismert, a betegség kimutatásának mindössze 45% -ában.
Azonban a következő faktorcsoportok utalnak a betegség kialakulására:
- Külső hatások.
- Fertőző betegségek.
- A beteg egészségi állapota.
Külső hatások
Ezen tényezők szerepe a thrombocytopenia kialakulásában nem bizonyították teljes mértékben.
Ismeretes azonban, hogy egyes esetekben a Verlhof-kór kialakulása után:
- fagyás vagy erős általános hipotermia a testben;
- súlyos sérülések;
- bizonyos gyógyszerek (barbiturátok, antibiotikumok) vagy vakcinázás után;
- stressz
- elhúzódó ultraibolya besugárzás;
- a sugárzás hatásai.
Az egyik ilyen tényező hatása szinte képtelen megváltoztatni a vérben, de 2 vagy több kombinációja keltheti a betegség kialakulását.
Fertőző betegségek
Az orvosi vizsgálatok kimutatták, hogy a thrombocytopeniás purpura tünetei az esetek 40% -ában fordulnak elő a vírusfertőzés után 2-3 héttel.
Az ilyen vírusfertőzésekkel való kapcsolat:
- csirke pox;
- kanyaró;
- kanyaró rubeola;
- epidémiás parotitis;
És a Verlhof betegsége is komplikációként alakulhat ki:
- szeptikus endocarditis;
- tífuszos láz;
- malária;
- szisztémás lupus erythematosus.
Egészségügyi állapot
A thrombocytopenia kialakulásában fontos szerepet játszik az emberi egészség általános állapota.
A vérlemezkék fokozott megsemmisülési hajlama megtörténhet:
- vérbetegségek (leukémia, B12-hiányos vérszegénység, metasztázisok a csontvelőben);
- a szerotonin és a tromboplasztin szintézisének csökkenése esetén;
- a lép kóros készen áll a vérlemezkék elpusztítására (normális esetben csak a "régi" vérlemezkék elpusztítják ezt a szervet).
Vergolf betegsége felnőtteknél és gyermekeknél mindig heves. Ez annak köszönhető, hogy az összes vérsejt, a vérlemezkében a legrövidebb "élettartam" - mindössze 10 nap.
A betegség jelei
A trombocitopéniás purpura esetén a tünetek gyorsan fejlődnek.
A beteg megjelenik:
- súlyos láz (magas vérnyomás emelkedése jellemző a vérlemezkék tömeges megsemmisítése idején);
- a szívverés megsértése (ritmuszavar, tachycardia);
- vannak szubkután vérzések (enyhén nyomást gyakorolhatnak a beteg bőrére);
- vérzés, melyet még kisebb bőrelváltozások esetén sem lehet megállítani (gyomor- vagy bélrendszeri vérzést lehet okozni, a nőket az elhúzódó, szűk menstruáció jellemzi).
A betegség akut periódusa nem tart sokáig, és ha ez a provokatív tényező átmeneti hatása, akkor minden tünet gyorsan lecsökkent. Itt jön a klinikai remisszió.
A klinikai stádium, érés és belépését a vérben az érett vérlemezkék, jellemző a betegség tünetei enyhülnek Verlgofa: A bőrön a beteg nem vérzik, új és a régi zúzódások kezdenek fokozatosan oldódnak. Jelek a thrombocytopenia észlelni fogja csak laboratóriumi vizsgálat a vér.
Fokozatosan a vérlemezkeszám visszatér a normális szintre, a beteg gyógyul.
Fontos: ha eszméletlen zúzódások jelentkeznek a bőrön vagy a nyálkahártyán, és ha a vér kicsi, a vér nem áll le sokáig, azonnal konzultáljon orvosával.
Ritka esetekben a thrombocytopeniás purpura spontán gyógyítható, de a legtöbb beteg esetében a korai kezelést követően a következő szövődmények fordulhatnak elő:
- a betegség krónikus formában való átmenetét;
- belső vérzés előfordulása (az hasi vagy pleura üregbe, üreges belső szervek térébe);
- a vérveszteség után bekövetkező vérszegénység megjelenése;
- a hemorrhagiás stroke kialakulása (ez az állapot sokkal veszélyesebb, mint az iszkémiás stroke és gyakran halálos kimenetelbe kerül).
Diagnosztikai módszerek
A betegség diagnózisának elsődleges szerepe az elsődleges orvosi vizsgálat. Ha a páciens bőrelváltozásokkal és nyálkahártyákkal rendelkezik, amelyek különböző fokú vénykötelesek (frissek és már kezdtek sárgulni), akkor az ilyen embereket vérvizsgálattal kell ellátni.
- thrombocytopenia, amelyben a megakaryocyták (éretlen vérlemezkék) száma normális vagy enyhén emelkedett;
- a fennmaradó vérlemezkék méretének növekedése (a szemcsézettség jeleit mutathatja);
- csökkent prothrombin index (koagulációs idő);
- gátló gátló komplexek jelenléte:
- csökkentve a hemoglobin és eritrociták (oka - vérzés belső vagy külső vérzés) előfordulhatnak változó alakja vagy mérete egy részének eritrociták;
- leukocytosis;
- a bilirubin, a kreatinin és a karbamid szintjének emelkedése.
A diagnózis megerősítésére, „trombocitopénia purpura” a beteg vett a tanulmány a csontvelő szúrt. Ha a betegséget nem okozott rákot patológia, majd vesz anyag laboratóriumi kutatási találhatók számos megakaryocyták és a vérlemezkék nagyon kevés érett, de az arány a zsír és a vérképző szövetek nem változik.
A Verlhof elsődleges betegsége differenciálódik a másodlagos betegségtől, amely a szisztémás vagy fertőző betegségek szövődménye.
Hogyan kezelik a betegséget?
A thrombocytopeniás purpura a kezelés a tünetek súlyosságától és az okai által okozott véralvadási zavaroktól függ.
Ha a betegséget ritka kis vérzések kísérik, és a laboratóriumi mutatók nem jelentősen csökkentek, akkor a kiküszöbölő provokációs faktor megszüntetése nem szükséges. Például a patológia enyhe formában folytatódik, és az antibiotikumok szedésének hátterében felmerült. A gyógyszer visszavonása után ezeknél a betegeknél a vérszint stabilizálódik.
A Verlhof-betegség súlyosabb eseteiben a kezelést egyedileg kell kiválasztani, figyelembe véve a betegség okait és a tünetek súlyosságát.
A betegek hozzárendelhetők:
- Plasmapherézis (a plazma tisztítás nagyszámú gátlógátló komplexet eredményez).
- Hormonok kortikoszteroidok (gátolják az autoimmun folyamatokat, amelyek hozzájárulnak a vérlemezkék elpusztításához).
- A hyperimmun globulinok (a patológiás autoimmun formában ábrázolva) immunszuppresszánsokat is alkalmaznak.
- A kapilláris mikrocirkuláció javítására szolgáló gyógyszerek (leggyakrabban a Trental alkalmazása).
- Ha vérszegénységet észlelnek, az eritrocita tömeg vagy a donor vér transzfúziója jelezhető.
- Ha szükség van a masszív vérzés leállítására, akkor hemostatikus gyógyszerek kerülnek bevezetésre és egy homeosztatikus szivacsot használnak.
- A vérlemezke-aggregáció csökkentése érdekében dipiridamolt alkalmaznak, de a legtöbb hematológus megkérdőjelezi a gyógyszer hatékonyságát.
- Súlyos esetekben a lép elválasztható.
A normális csontvelő-funkciójú vérlemezkék nem transzfúzák a betegeket. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ha a thrombocyta-pusztító folyamatokat leállítják, akkor 7-10 napon belül visszaállítják a vérlemezkeszám szintjét.
A kezelés időtartama számos tényezőtől függ, és 2 hétig (a trombocitaszám spontán visszaszerzésével) hat hónapig és a visszaesés után nem fordul elő.
A betegség krónikus formában való átmenet csak felnőtteknél lehetséges, amikor a tünetek rosszul expresszálódnak, és a kezelés későn kezdődik. A gyermekkorban a betegség csak akut.
A thrombocytopeniás purpura tüneteit könnyű felismerni, és nincs szükség halogatásra az orvoshoz való bejutáshoz, ha nem kezelnek zúzódásokat. Az időben történő kezelés szinte 100% -ban garantálja a komplett gyógyulást és csökkenti a szövődmények kockázatát.