IgA hiány Clinic
IgA hiány Klinikán. Betegségek a hiány IgA
Majdnem 2/3 betegek szelektív IgA-deficiens betegség tünetmentes az egész élet. Miután társított immun-hibák betegeknél IgA hiány hozzájárulhat a visszatérő fertőzések. Ezek egyidejű immunhiányos rendellenességek közé tartoznak alosztályok IgG, specifikus antitestek képződését hibái ellen a fehérje és a poliszacharid vakcina antigének hibák mannóz lektin. Recidiváló megnyilvánulása tünetei vírusfertőzések fordul elő. Invazív fertőzések, mint pl vérmérgezés és meningitisz, nem jellemző. Azoknál a betegeknél, szelektív IgA-hiány fokozott kockázata az autoimmun betegségek és a rosszindulatú. A betegség betegeknél nem súlyos, ez lehet az oka, hogy egy kompenzáló növelése a váladék a IgM. Klinikai megnyilvánulásai ebben a formában a PID nyilvánul elsősorban a korai gyermekkorban. Ezt követően normalizációs IgA-szint lép fel. Meg kell jegyezni, hogy az allergiás és autoimmun betegségek ezekben a betegekben fordulnak elő „klasszikusan”.
A leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai - ismétlődő és krónikus légzőszervi betegségek és ENT (otitis, sinusitis, hörghurut, tüdőgyulladás), és kifejezhetjük, hogy nagyobb mértékben a betegek érzékenysége a vírus, és nem bakteriális fertőző betegségek. Légúti fertőzések ritkán válik krónikussá. A jellemző ez a fajta immundeficiencia - jelenlétében emésztőtraktus betegségek (például, coeliakia, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, hipertrófiás gasztritisz, dysbiosis). Elégtelen szekretoros IgA létrehozott tartalmat előfeltételeket az allergiás és autoimmun betegségek.
Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága egy bizonyos tünetek a következő kiviteli szelektív IgA-hiány:
• atópiás;
• légúti betegség;
• A vereség az emésztőrendszer;
• autoimmun;
• tünetmentes (véletlen laboratóriumi vizsgálatok során).
Sinopulmonalnye fertőzés. Sinopulmonalnye visszatérő fertőzések - a leggyakoribb tünet, a szelektív IgA-deficiens. Fertőzések okozhat extracelluláris kapszulázott baktériumok, például Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. Időszakos középfülgyulladás sinopulmonalnye érzékelhető fertőzés gyakrabban betegek, akik mind az alacsony IgG (IgG2 főleg gyermekeknél).
A betegek kombinált IgA-deficiens, és a hiányosság a IgG-alosztályok gátolt humorális válasz a fehérje és poliszacharid antigének, ami kockázati tényező a krónikus obstruktív tüdőbetegség és hörgőtágulat. Abban 5,3-14% -ánál bronchiectasiában érzékeli szelektív IgA hiány.
Betegségek az emésztőrendszer. Azoknál a betegeknél, szelektív IgA-deficiens fokozott veszélynek vannak kitéve a fejlődő bizonyos betegségek, beleértve giardiasis, noduláris limfoid hiperplázia, coeliakia, colitis. A betegek 50% -ánál kimutatható precipitáló antitestek a tehéntej, és a betegek többsége keringő immunkomplexek szérum után jelenik meg 15-60 perc után fogyasztói tej.
Az autoimmun betegségek. Hiánya penetráció IgA okoz keresztreagáló antigéneket a keringésben, és iniciációs autoimmun reakciók, beleértve az idiopátiás trombocitopéniás purpura, autoimmun hemolitikus anémia, reumatoid artritisz, SLE, pajzsmirigygyulladás, vitiligo. A betegek gyakran azonosítani autoantitestek tiroglobulin, vörösvértestek, pajzsmirigy mikroszomális antigének, alapmembrán, simaizomsejtek, hasnyálmirigy-sejtek, a nukleáris proteinek, kardiolipin, a kollagén, a mellékvese sejtekben.
Fontos megjegyezni, hogy egy bizonyos részhalmaza betegek szelektív IgA-hiány termelt anti-IgA antitestek, amelyek képesek indukálni transzfúziós reakciók, és ezek az antitestek is létezhetnek tünetmentes betegekben. Ezzel kapcsolatban beadása ilyen betegeknek a vér termékek (alapuló immunglobulin, valamint a plazma) ellentétes jelenlétének vizsgálatát a szérum anti-IgA-autoantitestek. Ha ellenőrizetlen bevezetése immunglobulin készítmények IgA-t tartalmazó, a lehető immunkomplexek képződése és a fejlesztés a immunkomplex betegségek.
Allergia. Azoknál a betegeknél, szelektív IgA-hiány kiderült kapcsolata allergiás betegségek, például a bronchiális asztma, allergiás nátha, csalánkiütés, atopiás bőrgyulladás és ételallergiák.
Rosszindulatú. Azoknál a betegeknél, szelektív IgA-hiány az idősebb korban fokozott lehet a gyomor-bélrendszeri és limfoid rosszindulatú.