A cisztás fibrózis bél formák
A cisztás fibrózis bél alakjukban gyakorisága megadja a legkisebb százalékos között minden esetben, a diagnózis ez a betegség. Csak 5-10% -ánál fejleszteni betegségek, az emésztőrendszer, a hörgők és a tüdő nincs kitéve destruktív változásokat. Általános szabály, hogy a bél formájában cisztás fibrózis diagnosztizálnak az újszülött. Mivel a humán növekvő betegség át kevert formában, ahol a munkát van kitéve megsértése nem csak emésztési hanem légutakat.
Okai cisztás fibrózis gyermekeknél és felnőtteknél
Örökletes betegség alakul ki a háttérben megsértése a légúti és az emésztőrendszer, által okozott CFTR hibás gént, jelen van az emberi DNS-t. Mutációja egy gén, amely egy olyan fehérjét kódol, amely a cisztás fibrózis transzmembrán regulátor, genetikailag továbbított egy autoszomális recesszív módon:
- A szülők, akik hordozói a hibás gént, a gyermek is született akár egészséges vagy beteg. Mindkét lehetőség jelentik csupán 25% -a minden esetben. A 50% A gyermekek százalékában ilyen pár termelődnek hordozói a hibás gént.
- A családban, ahol az egyik partner egészséges, a másik pedig a fuvarozó a sérült gén a valószínűsége, hogy a szülés egy egészséges baba és gyermek hordozó 50%.
- Ha az egyik partner beteg cisztás fibrózisban, és a többi, egészséges újszülött hordozza a hibás gént.
- Jelenlétében egy pár és a második partnere a beteg támogatást a hibás gén, a valószínűsége, hogy a gyermek a betegség és a károsodott genom 50 és 50%.
Sőt, néha előfordul, hogy a párok mindkét partner diagnosztizálnak „cisztás fibrózis”. Ebben az esetben a valószínűsége annak, egészséges baba, vagy babahordozó hiányzik.
Ez az első alkalom a feltételezés, hogy létezik a betegség. okozó zavarokat a tápcsatornában csecsemők, megjelent 1905. A felfedezés a CFTR gén önmagában nyúlik vissza 1989. Azokban a napokban, amikor a betegséget még mindig kevéssé ismert, cisztás fibrózisban szenvedő betegek lehet élni, hogy átlagosan 10 év. Ma ez a szám nőtt majdnem háromszor, és a betegek átlagéletkora idején megkezdett kezelés eléri a 30, vagy még több év.
Ezek az emberek az előkészítése illetékes egészségügyi ellátás teljes élethez, önfejlesztés, és hozzon létre egy család. Szakértők azt mondják, hogy az emberek között, akik cisztás fibrózisban sokkal tehetséges emberek körében, mint az egészséges populációban. A vágy, hogy az életet, amennyire csak lehetséges, hogy ezek a betegek több, mint a teljes jogú tagjai a társadalomnak.
emésztőrendszer munkáját cisztás fibrózisban szenvedő betegek
Egészséges emberekben az étel áthalad a nyelőcső a gyomorba, ahol összekeverjük a gyomorsav és ezután bejut a vékonybélbe. Szintén a vékonybélben keresztül a hasnyálmirigy-vezeték együtt az élelmiszer táplált hasnyálmirigy enzimek szánt hasítási a fehérjék, zsírok és szénhidrátok. Az élelmiszerek feldolgozása során a vékonybélben, a tápanyagok felszívódnak és hatályba a vérben.
Ezt követően a részben feldolgozott élelmiszer kerül a vastagbélbe. Ott is előfordul nedvességet belőle, bizonyos vitaminok és ásványi anyagok. A szövetekben a vastagbél található mirigyek termelnek titkos nagyban megkönnyíti az áthaladást a maradványai a feldolgozatlan élelmiszerek. A szervezetben az emberek a diagnózis „cisztás fibrózis” funkciója a külső elválasztású mirigyek vannak törve, és készített egy titkos nedvességet veszít, ragadóssá válik és vastag. Elzárják az áramlást a sűrű váladék megakadályozza áthaladását hasnyálmirigy enzimek a vékonybélbe, ahol a háttér fejlett szekréciós elégtelenség az emésztőrendszer.
Hiánya enzimek eredmények inkomplett hasítását fehérjék, zsírok és szénhidrátok, és ennek megfelelően, nem kapó szervezetben szükséges tápanyagok és vitaminok. Intestinalis forma cisztás fibrózis gyermekek tele van a fejlesztési hypovitaminosis, növekedési retardáció és testi fogyatékos.
A diagnózis a „cisztás fibrózis”: jellemzői a kezelés a betegség
A fő összetevői a kezelés ilyen diagnózis például a cisztás fibrózis bél formák szigorú betartása az étrend és a gyógyszeres kezelést. Például, a gyermekek cisztás fibrózis, kell etetni az alábbi szabályokat:
Magas kalóriatartalmú étrend, összeállított összes ajánlásait az orvos, amikor ez a betegség normális légzésfunkciós, hogy biztosítsák a megfelelő növekedéshez és fizikai fejlődését a gyermek.
Az alapot a páciensek orvosi kezelésekor, akik már diagnosztizált „bél formájában cisztás fibrózis” jelentése helyettesítő terápia. Ennek célja, hogy töltse ki a hiányzó emésztőenzim, amely nem tud belépni a vékonybélben való blokkolása miatt a hasnyálmirigy-vezetékbe.
Fermentosoderzhaschie gyógyszerek célja, hogy javítsa az emésztés során a zsírok, szénhidrátok és fehérjék. azt ki, általában a kapszula formájában, és meg kell használni őket orálisan. A dózis ezen gyógyszerek az orvos határozza meg egyéni alapon. Továbbá, a betegek jelölhet zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E, K.