Membranózus glomerulonephritis - proliferatív - Leírás, okoz, a tünetek (jelek)
rövid leírása
Membranózus - proliferatív glomerulonephritis (MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) - glomerulonephritis, azzal jellemezve, mezangiális proliferáció és megvastagodása a glomeruláris alapmembrán. Statisztikai adatok • 5-20% -a minden esetben a glomerulonephritis, 30-40% -ában a nephrosis felnőttek és gyermekek • Férfiak és nők szenvednek egyaránt gyakran.
Etiológia. Lehet idiopátiás és szekunder (SLE, krioglobulinémia, fertőzés, kár, hogy glomerulák gyógyszerek és toxinok).
Pathology. Három (néha négy) típusú MPGN. Valamennyi formája jellemző, hogy a mesangialis sejtek, térfogatának növekedését a mezangiális mátrix, alapmembrán vastagodása • I típusú (idiopátiás), azzal jellemezve intakt alapmembrán szubendoteliális immun betétek és a pozitív immunofluoreszcens elleni IgG, C1q, C4, C2 és properdin • Type II (betegség sűrű betétek) - vnutrimembranoznye betétek és a pozitív immunofluoreszcens elleni IgG, C3, és properdin • Type III - sochetannye jelek hártyás glomerulonephritis (fragmentáció alapmembrán) és MPGN típusú I • Type IV - subendothelialis és szub betétek.
A tünetek (jelek)
Klinikai kép • nephrosis szindróma - kevert formában (a magas vérnyomás, eritrotsiturii, azotémia) • 1/3 betegnél gyorsan progrediáló veseelégtelenség súlyos ödéma és a magas vérnyomás.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok • Gipokomplementemiya.
Diagnosztikai taktikát • A kevert formában nephrosis szindrómát képest a gyors fejlődés a veseelégtelenség mindig gyanús MPGN. A diagnózis ellenőrzött biopszia.
• Diéta (lásd. Glomerulonephritis krónikus).
• A primer betegség (HBV - és HCV - fertőzés, stb.)
• immunszuppresszív terápia általában hatástalan CC •• •• Ha proteinuria <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана •• При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет •• 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны •• Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
For. Progresszív veseelégtelenség elengedés ritka. 10 - éves túlélési arány kevesebb, mint 50%, míg a jobb prognózist típusú I • Lehetséges visszaesés az átültetett vese.
Csökkentésére. MPGN - hártyás - proliferatív glomerulonephritis.
BNO-10. N00.2 Akut nephritis szindróma, diffúz hártyás glomerulonephritis