restriktív kardiomiopátia
Noncoronary és a fertőző szívbetegségek
(Modern Aspects klinika diagnózis, kezelés)
Valószínűsítik a diagnózist, restriktív kardiomiopátia csak így lehet kifejezni a klinikai tünetek. A legfontosabb klinikai jellemzője restriktív cardiomyopathia fejlődésének jobb kamrai szívelégtelenség szokásos kamrai méretét. Ugyanakkor ki kell zárni a diagnózis összehúzó pericarditis. Hiánya jellemzi a szívhipertrófia, a infiltratív elváltozások a szívizom falvastagsága LD növelhető valamelyest. Felvett diasztolés diszfunkció LV miokardiumban tartósított szisztolés funkciót. Diagnosztikai kritériumai restriktív kardiomiopátia táblázatban mutatjuk be 43.
43. táblázat diagnosztikai kritériumai restriktív kardiomiopátia
1. Az alábbiak a klinikai tünetek szívelégtelenség uralkodó jobb kamrai túlsúlya
2. A szokásos jobb és bal szélén a relatív unalom a szív és a méret az átmérő
3. Annak kizárására a diagnózis összehúzó szívburokgyulladás
1. Nem méretének növekedése és a kamrai tágulat, normális, vagy akár kisebb térfogatú kamrai üregek (szerinti X-ray, echokardiográfiás, ventrikulográfia)
2. hiánya kamrai hipertrófia (echokardiográfiás, ventrikulográfiával). Azonban, amikor a infiltratív betegség a szívizom, lizoszomális tárolási betegségek, betegségek kamrai endomyocardialis nagyobb falvastagság
3. szívizom hipertrófia és dilatáció a pitvar (echokardiográfia)
4. Jelentés a diasztolés funkciója a bal kamra (szerinti Doppler echokardiográfia): növekedése maximális mértéke a korai diasztolés telődési (E csúcs)> 1 m / s; a maximális adatsebességet csökkentse a diasztolés telődési során a pitvari szisztolé (csúcs A <0,5 м/с; отношение Е/А> 2; lerövidítése állandó térfogat relaxációs idő <60 м/с)
5. A nyomás görbe a bal kamrában a diasztolés fázisban a töltés formájában egy négyzetgyök (szerinti katéterezéssel): gyors csepp elején diasztolé, egy gyors növekedése és hiányában hangszórók (plató) a közepén és a végén a diasztolé
6. Normál szisztolés funkciója a bal kamra normál ejekciós frakció (Doppler echokardiográfia, ventrikulográfia)
Megjegyzés: A 4. és 5. műszeres kritériumok nem specifikus, és felfedi sérti a diasztolés működés előfordulhat más cardiomyopathiák (hipertrófiás kardiomiopátia, hipertóniás kardiomiopátia, összehúzó pericarditis, ischaemiás kardiomiopátia).
9.8. differenciáldiagnózis
Rendkívül restriktív kardiomiopátia jellemzi fejlesztése a teljes CH normál kamrai méretű. Ez a betegség el kell különíteni a összehúzó pericarditis, amely megnyilvánul hasonló klinikai tüneteket. Meg kell végezni difdiagnostiki RCM más formái kardiomiopátia. Differentsialnodiagnosticheskie különbségek restriktív kardiomiopátia, összehúzó pericarditis, táblázatban mutatjuk be 44.
44. táblázat differenciáldiagnosztikai megkülönböztetése restriktív kardiomiopátia és összehúzó pericarditis
Fonokardiograficheskie a kiegészítő színek diasztoléban
III jellegzetes alacsony frekvenciájú hang keresztül rögzített 0,120,18 s hang után II, különösen a jelenlétében tricuspidalis regurgitáció. IV mutatható tone
Extra magas frekvenciájú hangot keresztül rögzített 0,06-0,12 másodperc után a hang II ( „szívburok klikk”), hallgatózás nehéz megkülönböztetni a kattintás mitrális nyitás, IV hang nem gigestriruetsya
A mozgás az interventrikuláris septum (echokardiográfiával)
Nagyon ritka,
A legtöbb beteg egy hirtelen mozdulat a interventricular septum a fázis korai diasztole
Paradox impulzus (csökkenés a pulzushullám és a szisztolés vérnyomás belégzési> mint 10 Hgmm. V.)
Ott gyakran úgy fejezik mérsékelten
A funkciók jellemző a infiltratív betegség a szívizom vagy a tárolási betegségek
A szokásos mintázat a biopszia vagy nem specifikus hipertrófia a szívizomsejtek
Restriktív kardiomiopátia meg kell különböztetni a más típusú cardiomyopathiák, differenciál diagnosztikai közöttük lévő különbség 45. táblázatban látható.
45. táblázat differenciál diagnosztikai megkülönböztetése alaptípus cardiomyopathiák
• Pangásos szívelégtelenség • ájulás • angina • szisztémás és tüdőembólia
jelzett, bal kamrai előre imushchestvenno nem jellemző sem közös jellemzője
hosszú ideig nincs jelen, lehet fejleszteni, mérsékelten expresszálódó jellemző jellemző jellemző, de kevésbé gyakori, mint a dilatációs kardiomiopátia onnoy
kifejezett túlnyomórészt jobb kamrai nem jellemző maloharakterna nem jellemző, ez történik, ha Fibroplastic parietális endocarditis
Ezek a fizikális vizsgálat
jelentős növelése a határok relatív tompaság, előnyösen elhagyta protodiastolic Gallop gyakran (miatt patológiás tone III) preszisztolés Gallop (miatt patológiás tone IV)
Expanded gyakran preszisztolés Canter (miatt patológiás tone IV), legalább protodiastolchesky Canter
határait relatív kardiális tompaság a szív általában normális jellemző kóros IV (pitvari tone)
X-ray a szív és a tüdő
Kifejezve szívnagyobbodás, elsősorban a bal kamra, tüdő vénás hypertensio
Hipertrófiáját bal kamra (domború a bal oldali határa a szív közvetlen rálátás), a bal pitvari bővítés, mérsékelt pulmonális vénás hypertensio
Nem bal kamra hypertrophia, van-megnagyobbodás a bal pitvar
Dia tahikar sinus, supraventricularis ritmuszavarok és zhelu dochkovye, a változás az intervallumot ST és T-hullám, zavara intraventrikulas pro
EKG jelek a bal kamrai hipertrófia, kóros fogat Qv4 -v6. változások T hullám, ST intervallum
EKG feszültség csökkentése, a tünetek a pitvari miokardiális hipertrófia, rendellenességek vnutrizhe-ludochkovoy és AV vezetési
Jelentős tágulása a szív üregek, különösen a bal kamra, szinte változatlan vastagsága a kamrák, szisztolés diszfunkció, kamrai diffúz hypokinesis
Aszimmetrikus hypertrophia az interventrikuláris septum, a szűkület a kiáramlási traktus a bal kamra szisztolés előtolását szórólapok a mitrális billentyű, normál vagy kúpos üreg a bal kamra; ritkán figyelhető koncentrikus balkamra hypertrophia; bal kamrai diasztolés diszfunkció
Normál vagy akár csökkentette a kamrai üregek és a hiányzó hipertrófia; dilatáció és hipertrófia a pitvar; bal kamrai diasztolés diszfunkció
Szívkatéterezéssel, nyomásának mérésére az üregben
A mitrális és / vagy trikuszpidális regurgitáció; növekedni vég-diasztolés nyomás a második bal és jobb kamra
Mitrális visszaáramlás gyakran gradiens szisztolés nyomás a bal kamrában kiáramlási traktus; nyomás görbe a bal kamra formájában egy „csúcs és a kupola”
A görbe a diasztolés nyomás a kamrákban, mint egy szimbólum a „négyzetgyök”
Ezek endomiokardiális biopszia
Degeneráció, nekrózis gyakran kardio izomsejt interstitsitsialny fibrózis, sclerosis multiplex helyettesítő
Hipertrófiáját és degenerációja szívizomsejtek; szabálytalan, kaotikus kölcsönös orientáció cardiomyopathia-otsitov, intersticiális fibrózis; szövettani index több, mint 50%
Iterstitsialny fibrózis jellemző szövettani változások infiltratív betegsége, a szívizom és lizoszomális tárolási betegségek