Purpura - az alapok
Purpura - festés a bőr vagy nyálkahártya beírásával eritrocitaképződést vérerek, általában kapillárisok. Ha szivárog nagyon kicsi (hasonlítanak a bőrre bors, ezek az úgynevezett petechiák, ha azok átmérője nagyobb, mint 3 mm - véraláfutások.
Ha a bőr alatti szövet vagy interfascial rés öntjük jelentős mennyiségű vér, amely tapintható, mint a nagy részét oktatási, beszélünk egy haematoma. Fun általában először élénk piros, majd néhány nappal később vesz egy barna színű.
Ecchymosis az egészséges bőr az elején vannak lila vagy kékes-fekete, de a fagocitózis és a vér szövetek lebontását mikrofágok színük változik barnára, majd sárgásbarna.
Elemei purpura a cserzett bőr vagy nagyon idős emberek úgynevezett pergamen bőr általában piros és lila tűnnek felületes, tarthatók így sokáig.
Ha purpura diapedézist eritrociták által okozott nem gyulladásos érfalak, mint történik, amikor a száma megsértése okozott purpura vagy a vérlemezke-funkciót, vagy gyengesége az érfal (skorbut vagy amyloidosis), az elemek nem támadható purpura tapintás.
Ezekben az esetekben a tapintható érzés nem lehet őket különböztetni a normál bőr. E szabály alól kivételt a nagy szivárog vörösvérsejtek, így a keletkező buborékok tele vérrel. Ezek a buborékok különböző puha, ingadozó következetesség és rendszerint csak súlyos formái thrombocytopenia.
Ha purpura gyulladásos megsemmisülése miatt érfalak, a perivascularis leukocita infiltráció érződik, mint egy tömítést vagy szövet tuber downstream edényben; ilyen tapintható purpura általában együtt jár vaokulity. Egyidejű gyulladásos folyamat okozhat a fejlesztés elemek purpura és urticaria és kipirulás.
Purpura meg kell különböztetni a vaszkuláris anomáliák a bőrt. Kis anglöma hasonlító cseresznye, a teleangíektázia Rendu betegség - Osler és néha rosszindulatú elváltozások, mint például a Kaposi-szarkóma, mint a lila.
Ezek a formációk általában a vér nem hagyja el a véráramba, így amikor megnyomja a fedőlemez megfigyelhetjük a sápadtság, és amikor megnyomja az üvegen petechiák és véraláfutások blansírozás őket nem jelölt; Ez a vételi elég kényelmes, de néha kíséri hibák miatt bizonyos kóros vaszkuláris képződmények présel vér elég nehéz.
Továbbá, a Kaposi-szarkóma lehetséges eritrocita kiszivárgás a környező szövetekbe, ami a valódi purpura. Ezekben az esetekben ajánlatos nézni a dinamika: érrendszeri rendellenességek változatlan elemei a Kaposi-szarkóma fokozhatják és formájában csomópontok és petechiák és véraláfutások fokozatosan szívódik fel.
Lehetséges okai purpura nagyon sok, de ezek szerint csoportosíthatók a patofiziológiai mechanizmusok (táblázat. 144). Ez a besorolás megkönnyíti a diagnosztikai megközelítés, és lehetővé teszi, hogy hozzá laboratóriumi vizsgálatok hatékonyan.
144. táblázat osztályozása patofiziológiai purpura
Purpura nem társított bármely jól ismert-CIÓ betegségek
mechanikus purpura
Progresszív pigment purpura
Purpura nem bizonyos betegségek
mechanikus purpura
Purpura származhat közvetlen trauma a bőr hajszálerek. Gyakori példák az ilyen lila bőrkiütés az átfedési területen elektrokardiográf elektródok segítségével vagy egy nagyon éles tűvel értékelésére tapintási érzékenységet.
Növeli az éren belüli nyomás is okozhat épségének megsértése a kapilláris falat a fejlődését petecsek az arc és a nyak betegeknél stroke szenvedő gyermekek rohamok hányás, és azokat, amelyek használata tapadást a helyzetét fejjel lefelé kezelésére gyökérzetet szindróma.
Purpura oka lehet a beteg szándékosan általában vonzza a figyelmet a többiek; Az ilyen károsodás általában megtalálható a legtöbb megfigyelhető bőr részre.
Progresszív pigment purpura
Előfordul, hogy egy személy, egészséges minden más tekintetben, kialakulhat purpura, folytatva több éve. Elemei lila okozhatnak viszketést, a látvány őket gyakran le bőrgyógyászati irodalomban barna foltok; Ez a betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, általában lokalizált a lábakon.
Biopsziás elemek észlelt csak perivascularis lymphocytás infiltráció (nem granulocitás
infiltráció, mint a leukocytoclasticus vasculitis). Attól függően, hogy a csekély klinikai kritériumok a betegség zsebre sok címet, beleértve a betegség Shamberg, magenta pigment lichenoid bőrgyulladás Guzhero - Blum, lila zoster, teleangiektaticheskaya gyűrű purpura, Majocchi betegség teleangiektaticheskaya ívelt purpura.
Bármilyen betegség, a mögöttes purpura nem észlelhető; Ezt követően, amint az a meghatározás, a patológia nem alakul ki. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit: ESR, vérlemezkeszám, a vérzési idő, a fehérje koncentrációja a plazmában szintje rheumatoid faktor nem különböznek a standard.
A diagnózis a klinikai, megerősítette bőr-biopszia, valamint alapján krónikus jóindulatú betegség természete.
Purpura, vagy azok által okozott rendellenességek a vérlemezke funkció
trombocitopénia purpura
Súlyos thrombocytopenia kíséri megnövekedett kapilláris törékeny, amely könnyen kimutatható mintavétel a kormányrúd - LEED vagy Hess; jele thrombocytopenia vannak petechiák, az alsó végtagokban a betegek alacsony vérlemezkeszám.
Az a mechanizmus, amely a vérlemezkék fenntartani a normál kapilláris falán erőssége még nem ismert. Az ok a thrombocytopenia lehet, mint csökkent vérlemezke-termék és azok túl gyors eltávolítását a keringésből.
Hogy meg tudjuk különböztetni a két mechanizmust lehet keresztül számának meghatározása megakaryocyták csontvelő pettyes. Ha a beteg a thrombocytopenia megakariociták száma a csontvelő minta normális vagy emelt, akkor valószínű, hogy rendelkezik hyperspleniás és immun megsemmisítése vérlemezkék (idiopátiás vagy gyógyszer), vagy a trombotikus trombocitopéniás purpura.
Csökkentése a megakariociták száma jelzi megsértése vérlemezke-termelés, amely megfigyelhető a amegakariotsitarnoy thrombocytopenia, az áttétes rák, aplasztikus anémia, leukémia, hatóanyag-elváltozások a csontvelő-szindróma, trombocitopénia a hiánya a sugár és más elsődleges betegségek a csontvelő.
Trombotsitopaticheskaya purpura
Tünetegyüttesek, rendellenességek a vérlemezkék funkcióját gyakori. Olyan betegeknél, akiknél a vérlemezke-funkciót ritkán figyelhető spontán petechiák; Általában ezek a betegek aggódnak nagyon könnyű zúzódás. Legalább az gyakran nem veszik észre trauma lehet, hogy bevérzés, és a vérzés kisebb sérülés a bőrön vagy a nyálkahártyán is elég masszív.
Ezen szindrómák jellegzetesen megnyúlt vérzési idő jelenlétében elegendő számú vérlemezkék. vérlemezke diszfunkció fordul elő, mint a veleszületett szindrómák, és szerzett betegségek.
Veleszületett okok thrombocytopathy közé Bernard-szindróma - Soulier, anomália Mey - Hegglina Glanzmann-kór, valamint egy nagyon gyakori szindrómák vérlemezke diszfunkció, amelyben a szabálysértés a vérlemezke-funkció hasonlít az intézkedés az acetilszalicilsav: vérlemezkék nem tudja megfelelően allocate szereplő ezek a tényezők eredményeként arachidonsav metabolizmus hibák sav.
Amikor vWD vérlemezek maguk normális, de a hiány a plazma von Willebrand faktor gátolja a vérlemezkék megfelelő működéséhez. acetilszalicilsav kiegészítés betegeknek bármely fenti szindrómák nagyban súlyosbíthatja vérlemezke diszfunkció.
Mieloproliferatív rendellenességek gyakran kíséri jelentős növekedés a vérlemezkék száma, de a funkciót általában megszakad, és a beteg is kialakulhat purpura.
Purpura kísérő leukocytoclasticus vasculitis
A szövettani alapon leukocytoclasticus vasculitis a felhalmozódása a granulociták körül hajszálér. A granulocitákat a véredényt körülvevő, vagy fenntartani a normális szerkezet vagy különböző szakaszaiban a szétesés.
A patológiás folyamat kezdődhet kézhezvételét immunkomplexek keresztül kapilláris falán. Túllépve hajók immunkomplexek aktiválják a komplement amely termel kemotaktikus faktorok, amelyek hozzájárulnak a neutrofil infiltráció.
Due enzimek által szekretált neutrofilek, ez a megsemmisítése a érfal. Leykotsiteklastichesky vasculitis kísérő számos betegség, köztük Waldenström-féle makroglobulinémia, szisztémás lupus erythematosus, limfocitás leukémia, cryoglobulinemia, Wegener-granulomatózis, szubakut bakteriális endocarditis, rheumatoid arthritis, polyarteritis nodosa, Henoch purpura - Henoch.
Továbbá, leukocytoclasticus vasculitis figyelték meg néhány gyógyszermellékhatások, beleértve a reakciókat, hogy a penicillin, jód sók, izoniazid, az acetil-szalicilsav, szerves festékek, benzoesav, tiazid készítmények, oxitetraciklin, kolhicin, karbromal (Carbromal) és a fenotiazinok.
A képződött immunkomplexeket a hepatitisz B vírus okozhat leukocytoclasticus vasculitis, ami néha megfigyelhető az előjele szakaszában hepatitis.