Diamond fekete ventilátor vérszegénység (gyémánt fekete fan-szindróma) - Tünetek, kezelés
Gyémánt fekete ventilátor vérszegénység,
Gyémánt fekete ventilátor anémia, Diamond-szindróma vagy Blekfena- megsértése csontvelőben. A fő funkciója a csontvelő - a termelés az új vérsejtek. A szindróma DB agy nem termel elegendő vörösvérsejtek oxigént szállítson a test szöveteiben. Az eredmény egy olyan hiány a vörösvértestek (anémia), amely megnyilvánul a gyermek az első életévben. Betegség tünetei: gyengeség, fáradtság, sápadtság és egyéb rejlő különféle anaemiák.
Betegek PI szindróma fokozott kockázata néhány komoly szövődmények, különösen a magasabb kialakulásának valószínűségét mielodiszpláziás szindróma (MDS) - egy olyan betegség, amelyben a vérsejtek éretlen, és nem normálisan fejlődnek. A betegek is fokozott kialakulásának kockázata a rák egyes fajtái, beleértve a rákot, a hematopoetikus szövet, az úgynevezett akut mieloid leukémia (AML) és a csont rákos nevű oszteoszarkóma.
Anémia tüneteinek gyémánt fekete ventilátor
Körülbelül fele emberek szindróma DB fizikai rendellenességek. Lehet, hogy szokatlanul kis fej mérete (microcephalia) és alacsony elülső hajvonal, valamint a megkülönböztető jellemzője az arc: távol ülő szemek (hypertelorismussal); droopy szemhéj (ptosis); széles, lapos híd; kicsi, alacsonyan álló fülek és egy kis alsó állkapocs (micrognathia). Az egyik fő fiziológiai rendellenességek - egy lyuk a szájban vagy a „nyúlszáj.”
Neck emberek rövid, úszóhártyás, pengék kevesebb vagy több, mint szükséges. Vannak anomáliák a fejlesztés kezek - szabálytalan alakú vagy hiánya ujjaival. Körülbelül egyharmada az emberek a szindróma gyémánt fekete ventilátor satnya növekedés, ami végül az alacsony termet.
Jogsértések általában akkor jelentkeznek, az első életévben, és fokozatosan fokozza, ha a beteg nem kap megfelelő kezelést.
Más funkciók a DB-vashiányos vérszegénység:
- problémák látvány (szürkehályog, megnövekedett nyomás a szemben, kancsalság);
- vese munkáját;
- strukturális hibák a szív;
- a megnyitása a húgycső férfiaknál (hypospadias).
A súlyossága DB szindróma eltérhet között is egy család tagjai.
A jelenlegi trend a megjelenése nem klasszikus gyémánt fekete ventilátor vérszegénység, akiknek a tünetei nem olyan súlyos, mint a fent leírt. A fő megnyilvánulása a betegség a nem-klasszikus formája a vérszegénység mérsékelt. Általában az egész világon 5 és 7 millió újszülött szenved ebben a szindrómában.
Anaemia kezelése gyémánt fekete ventilátor
A fő kezelési módszerek:
- vérátömlesztés;
- kortikoszteroidok.
A kezelést általában végzett rövid távú tanfolyamok egy kis szünetet egy nap alatt. A kezelés néha megszakad, hogy ne okozzon a gyermek függően hormonok. Serdülőkor után függés kortikoszteroidok eltűnik, és a hemoglobinszint a normális gyerek.
Más gyógyszerek, mint például a vas-kiegészítők, kobalt vagy hormon, a tesztoszteron hatása várhatóan nincs hatása. Néha jön egy spontán javulás, amely azonban nem szünteti meg a vérátömlesztés szükségességének.
aplasztikus anémia
Aplasztikus anémia - egy olyan betegség, amely ahhoz vezet, hogy zavar a csontvelő termelés eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Egy másik nevet aplasztikus anémia - vérszegénység normocitás, monokróm. Ez diagnózist jelenléte a perifériás pancitopénia és vérsejt termelés a csontvelő megsértése.
A aplasztikus anémia kezelése használnak gyógyszerek, mint például az anti-timocita globulin és a ciklosporin. Ott is megerősíti adatok kezelésére granulocita-makrofág kolóniastimuláló faktor. A csontvelő-átültetés olyan hatékony, de drága kezelési módszer.
A „aplasztikus anémia” gyakran, és főleg a serdülők és fiatal felnőttek. Elismert oka a betegség: sugárterhelés, nagy mennyiségű vegyi anyagok (például benzol, szervetlen arzén), és gyógyszerek, mint a penicillamin, kvinakrin, aranysók, görcsoldók, acetazolamid, és mások.
Net aplasztikus anémia lehet akut és reverzibilis.
A heveny formában fordul elő a virális fertőzések, mint például parvovírus, különösen gyermekek esetében. Ez tovább tart, mint egy akut fertőzés. A krónikus forma társul hemolitikus rendellenességek, thymoma és autoimmun mechanizmusok és kevésbé gyógyszerekkel. Készítmények veszélyben vannak trankvillánsok, görcsoldók, szerves foszfátok. Szintén krónikus formája fejlődhet a háttérben a riboflavin-hiány, krónikus limfocitás leukémia.
Tünetei aplasztikus anémia
Tünetek függően változnak súlyosságától pancitopénia. Ezek közül: petechia, ecchymosis, vérzés a fogíny, kötőhártya-gyulladás és a gyulladás a szövetek, beleértve a agranulocitózis. Aplasztikus anémia gyakran rögzítik fiatal betegeknél pancytopeniát és serdülőknél. A csoport kockázata is betegek csont rendellenességek és normocitás anémiát.
vérlemezke-indexe általában