Rendelet a szintézis és lebontás glikogén a májban glukagon és adrenalin

1 - glukagon és adrenalin lépnek kölcsönhatásba specifikus membrán receptorokhoz. A komplex a hormon receptor egy jelet keresztül az adenilát-cikláz-protein kináz A rendszer, történő fordítása egy aktív állapotba;

2 - A protein kináz foszforilezi és aktiválja a foszforiláz kináz;

3 - kináz foszforilezi glikogénfoszforiláz, lefordítsák # 953; aktív formában;

4 - protein kináz A foszforilezi, mint a glikogén szintáz, átalakítása Neak tive állapotban;

5 - eredményeként a gátlása a glikogén szintáz aktiválását és a glikogén a glikogén lebomlását úgy felgyorsul.

Jellemzői néhány glikogén betegség

A. felépítése A szerkezet a glikogén glikogén molekula 1 - glükóz maradékok, csatlakoztatva # 945; -1,4-glikozid kötés; 2 - glükóz maradékok, csatlakoztatva # 945; -1,6-glikozid kötés; 3 - a nem-redukáló terminális monomerek; 4 - A redukáló terminális monomer. B.Stroenie önálló fragmens glikogén molekula.

Glikogén szintézis (glikogenezissel) 1 - glükokináz vagy hexokináz; 2 - foszfoglükomutáz; 3 - UDP-glyukopirofosforilaza; 4 - glikogensintetazy (glükozil); 5 - "elágazó" enzim (AMILO-1,4 → 1,6-glikozil-transzferáz). Világos és zárt körök - glükóz egységek. A tele körök - glükóz maradékokat a elágazási pont.

Keretes - csoport glikogén elágazás pont. Zárt kör - glükóz maradék kapcsolódik # 945; -1,6-glikozid kötés. Világos és zárt körök - glükóz maradékok a lineáris szakaszok és oldalsó ágak csatlakoztatva # 945; -1,4-glikozid kötés. 1 - glikogén; 2 - oligoszacharid-transzferáz; 3 - # 945; -1,6-glükozidáz.

Zöld körök - glükóz maradékot kapcsolódik # 945; 1,6-glikozid kötés;

Piros körök - glikozid maradványok a lineáris szakaszok és oldalsó ágak csatlakozik # 945; 1,4-glikozid kötés.

1 - foszforolitikus reakciót - hasítását a glükóz maradékot formájában a glükóz-1-foszfát. A reakcióban szervetlen-foszfát;

2 - transzfer három monomerek fennmaradó neotscheplonnymi hogy elágazási pont a nem-redukáló vége a lánc és a lánc nyúlása;

3 - hasítását a glükóz maradékot Toce ága (hidrolízis # 945; 1,6-glikozid kötés) és a glükóz-ingyenes oktatás;

4 - megismételve a glikogén-foszforilázt és más enzimek alkotják a fő termék - a glükóz-1-foszfát;

5 - a kialakulását glükóz-6-foszfát és annak használata a májban és az izmokban.

Inozitolfosfatny mechanizmusa szintézis szabályozása és bomlása glikogén a májban epinefrin és Ca 2+

1 - kölcsönhatás adrenalin # 945; receptor 1 egy jelet keresztül inozitolfosfatnuyu rendszer. Ezt követi a foszfolipáz C aktiválását és a mobilizációs Ca 2+ az ER és aktiválódását a protein-kináz C (PKC).

2 - a protein kináz C glikogén-szintázt foszforilezi, és alakítja át inaktív állapotban.

3 - komplex 4SA 2+ -kalmodulin aktiválja foszforiláz kináz és kalmodulin-függő protein-kináz.

4 - kináz foszforilezi glikogén foszforiláz, és így aktiválja azt.

5 - glikogén-foszforiláz katalizálja az első reakció a glikogén bontást.

3. Glikolízis: a reakciók sorozatával. Glikolitikus oxidoredukció. Szubsztrátfoszforilezés.

Glükóz metabolizmus a sejtben olyan körülmények között, normális étrenden vér glükóz koncentrációt tartjuk 3,3-5,5 mmol / l (60-100 mg / dl). Foszforilációja szabad monoszacharidok (az ATP) - a kötelező választ azok használatát. Ez vezet a reaktív vegyületek, és ezért úgy lehet tekinteni, mint az aktiválási reakció. Foszforilációja glükóz - gyakorlatilag visszafordíthatatlan reakció miatt Úgy folyik alkalmazásával jelentős mennyiségű energiát. A májban, glükóz foszforilezzük az enzim - glükokináz (emésztéses időszak) és a hexokináz (felszívódás utáni időszakban). Glikolízis - egy fő útvonala a glükóz felhasználását; áramlik minden sejtben. Glikolízis - nem csak a fő útvonalat a glükóz metabolizmus képződéséhez vezető acetil CoA és annak oxidációs a citromsav-ciklus, de - mint a fő metabolikus utat, és fruktóz és galaktóz, érkező élelmiszer. Különösen fontos az orvosbiológiai tekintetében képességét glikolízis, hogy az ATP-képződést oxigén távollétében; Ez lehetővé teszi, hogy fenntartsák az intenzív munka vázizom alacsony hatékonyságú aerob oxidációja; szövet fokozott glikolitikus aktivitás képesek fenntartani aktivitás idején oxigénhiány. Ugyanakkor a szívizomban, alkalmasak az aerob körülmények lehetőségét glikolízis korlátozott, nehéz elviselni zavar a vérellátás (ischaemia). Minden az enzimek a glükolízis folyamatának vannak extramitochondrial oldható celluláris frakcióban (citoszol). Ezek reakcióját katalizálják a glükóz piruváttá és laktát, amelyek előfordulnak szekvencia (rendszer alább). Az általános egyenlete a folyamat anaerob lebontása glükóz (glikolízis): C6 H12 O6 + 2H3 PO4 + 2ADF → 2C3 H6 O3 + 2H2 O + 2ATF glükóz Laktát szekvenciát glikolízis reakciók

Glikolízis vörösvértesteket mindig csúcspontja a kialakulását laktát. mivel ezek a sejtek nem mitokondriumok enzimeket tartalmazó piruvát aerob oxidációs rendszerben. 90% vörösvérsejt energiaszükségletének biztosítja glikolízis. Az anaerob emésztés történhet glükóz izmok, az agy, bélrendszer, vese velő, retina és a bőr. Máj, vese és szív általában ártalmatlanítani laktát, de hipoxiás körülmények között, hogy formában.

bár bóA legtöbb glikolízis reakció reverzibilis, közülük három markáns ekzergonichesky karaktert és ezért is tekinthető fiziológiailag visszafordíthatatlan. Ezt a reakciót a hexokináz (és glükokináz), foszfofruktokináz ipiruvatkinazoy. A szabályozási szint Ezen reakciók végzik glikolízis.