A vérplazma fehérjék
Fehérjék vérplazma
A vérplazma nyitott több mint 200 típusú fehérjék teszik ki 7% a plazma térfogat. Vérplazma proteinek szintetizálódnak főleg a májban és a makrofágok, valamint a vascularis endothelium a bélben, limfociták, a vese, a belső elválasztású mirigyek. Plazmaproteinek elpusztult a májban, vese, izom, és mások. Szervek. T? A vér plazma proteinektől néhány óra és néhány hét.
A plazmafehérjék a következőképpen működnek:
- Készítsen oncoticus nyomást. Meg kell tartani a vizet a véráramba.
- Részt vesz a véralvadásban.
- Form egy puffer rendszert (Protein Puffer).
- Szállítják a vérben anyag rosszul oldódik vízben (lipidek és fémek vegyértéke 2 vagy több).
- Részt vesz az immunfolyamatok.
- Formájú aminosav medence, amelyet alkalmazunk, például, ha a fehérje éhezés.
- katalizálják bizonyos reakciók (enzimfehérjék).
- Határozzuk meg a vér viszkozitását befolyásolja hemodinamikai.
- Részt vesznek a gyulladásos reakciókat.
A szerkezet a vér plazma proteinektől
Szerint a szerkezet a vér plazma proteinektől globuláris, a készítmény oszlanak egyszerű (albumin) és összetett.
Között a komplex izolálható lipoproteinek (VLDL, IppP, LDL, HDL, XM), glikoproteinek (csaknem az összes plazma fehérjék) és metalloproteinek (transzferrin, tserruloplazmin).
A teljes plazma-protein normálisan 70-90 (60-80) g / l, ez határozza meg biuret reakció. Az összeg a teljes fehérje vérben diagnosztikus értékű.
Növelése a teljes fehérje plazma nevű albuminosis. csökkentés - hypoproteinemia. Hyperproteinemia történik dehidratáció során (relatív), traumák, égések, myeloma multiplex (abszolút). Hypoproteinaemia történik visszaesés ödéma (relatív), éhezés, májbetegség, vesebetegség, vérveszteség (abszolút).
Elektroforézis - olyan eljárás, amelyben az anyag egy másik töltés és tömeg, választja el egymástól állandó elektromos mezőt. Az elektroforézist végeztünk különböző táptalajokon, hogy különböző számú frakciók. Papíron elektroforézis plazmafehérjék így 5 frakciók: albumin, # 945; 1-globulin, # 945; 2-globulinok, # 946; globulinokkal # 947; globulin. Agarózgél-elektroforézissel kapott frakciókat 7-8 keményítő gél - 16-17 frakciók. A legtöbb frakció - több mint 30, ad immun.
Plazmafehérjék is elválaszthatjuk sózással semleges sók, alkáli- és alkáliföldfém-(3 frakció: albumin, globulinok és a fibrinogén), vagy a csapadék alkoholos oldatban.
Megvalósíthatósági történő szétválasztás frakciókat fehérjék összefügg azzal a ténnyel, hogy a fehérje frakció a vérplazma különböznek túlsúlya fehérje, bizonyos funkciók, a szintézis helyéről vagy lebontására.
Megsértése aránya fehérje frakciók vérplazma nevezett Dysproteinemia. Azonosítás dysproteinemia diagnosztikus jelentőségű.
Frakciókat a vér plazma proteinektől
Ez a bázikus protein frakció albumin.
Albumin. Egyszerű fehérjét 585 AA tömeges 69 kDa, 17 diszulfid-híd sok dikarbonsav AK, magas hidrofób. Megfigyeltük polimorfizmus albumin. A májban szintetizálódik (12 g / d) elhelyezve vese enterociták és mtsai. Szövetek. T? = 20 nap. 60% albumin található a sejtközötti, 40% - a véráramban. A plazma albumin 40-50g / l, ezek teszik ki 60% összes fehérje a vérplazmában. Funkció: fenntartása onkotikus nyomás (hozzájárul 80%), a közlekedés a szabad zsírsavak, bilirubin, epesav, szteroid és pajzsmirigy-hormon, a koleszterin, a gyógyszerek, szervetlen ionok (.. Ca 2+ Cu 2+ Zn 2+), a forrás az aminosavak.
A transztiretin (prealbumin). Tetramer. A plazmában, 0,25 g / l. Akut fázis fehérje (5. csoport). Szállítása pajzsmirigyhormonok és retinol fehérje. Csökkentett böjt.
Dysproteinemia albumin frakció végrehajtott elsősorban hypalbuminaemia.
Az ok szintézisének csökkentése hypalbuminaemia albumin májelégtelenség (cirrhosis), a növekedés a kapilláris permeabilitás, aktiválása katabolizmus égések okozta, szepszis, tumorok, elvesztése albumin a vizeletben (nephrosis szindróma), koplalás.
Hypalbuminaemia okozza a szövetek duzzanata, Csökken a vese véráramlás RAAS aktiválási, vízvisszatartás és erősítését szöveti ödéma. A drámai kiáramlás a folyadék a szövetben csökkenéséhez vezet a vérnyomás és okozhat sokkot.
Globulin. Ezek tartalmazzák a lipoproteinek és glikoproteinek.
# 945; 1-antitripszin - glikoprotein, amely a májban szintetizálódik. A plazma 2,5 g / l. Akut fázis fehérje (2. csoport). Egy fontos proteázok inhibitora, beleértve a neutrofil elasztáz, amelyek elpusztítják elasztin alveoláris tüdő és a máj. # 945; 1-antitripszin szintén gátolja a bőr kollagenáz, kimotripszin, proteázok gombák és leukociták. a hiány # 945; 1-antitripszin előfordulhat emphysema és a hepatitis, ami a cirrhosis.
savanyú # 945; 1 - glikoprotein. a máj által szintetizált. A plazmában, 1 g / l. Akut fázis fehérje (2. csoport). Transports progeszteron és a kapcsolódó hormonok.
HDL-koleszterin a májban szintetizálódik. A plazma 0,35 g / l. TRANSZPORTÁLÓ felesleges koleszterint a szövetekből a májba, hogy más csere PL.
A prothrombin - glikoprotein, amely körülbelül 12% szénhidrátot; fehérje részt képviseli egyetlen polipeptid-lánc; molekulatömege körülbelül 70000Da. A plazmában, 0,1 g / l. A prothrombin - elődje a trombin enzim, amely serkenti az egy vérrög. A bioszintézis történik a májban, és szabályozza a K-vitamin, által alkotott bélflóra. A-vitamin hiánya K protrombin szintjét a vérben csökken, ami ahhoz vezethet, hogy a vérzés (vérzés újszülött, sárgaság, bizonyos betegségek, a máj).
Transzkortin - szintetizált glikoprotein a májban, 55700Da tömeg = T? 5 napig. Vándorol kortizol, kortikoszteron, a progeszteron, 17-alfa-hidroxi, és, kisebb mértékben, a tesztoszteron. A plazmában a 0,03 g / l. koncentrációja a vérben érzékeny exogén ösztrogének, attól függően, hogy az adagot.
Tiroxinkötő globulin (TBG) - szintetizálódik a májban. A molekulatömege 57 kDa. A plazma 0,02 g / l. T? = 5 napig. Ő a fő szállító a pajzsmirigy hormonok a vérben (szállítja 75% tiroxin és a trijód-tironin 85%).
Dysproteinemia miatt # 945; 1-globulin frakció realizált elsősorban: 1). csökkent szintézis # 945; 1-antitripszin. 2). Elvesztése ez a fehérje frakciót kiválasztódását az nephrosis szindróma. 3). növekvő akut fázis fehérje gyulladás során.
# 945; a2-makroglobulin nagyon nagy fehérje (725 kDa), szintetizálódik a májban. Akut fázis fehérje (4. csoport). A plazmában, 2,6 g / l. A fő inhibitor több osztályával proteázok plazma, a véralvadást, fibrinolízis, kininogenesis, immunreakciókat. szint # 945; a2-makroglobulin plazmában csökkenti az akut fázisban a pancreatitis, és prosztata karcinóma növekszik - eredményeként hormonális hatások (ösztrogén).
A haptoglobin - glikoproteinnek a májban szintetizálódik. A plazmában, 1 g / l. Akut fázis fehérje (2. csoport). Kötődik a hemoglobin és komplexet képez, amelynek peroxidáz aktivitás meggátolja, hogy a vas a szervezetben. A haptoglobin hatékonyan gátolják a katepszin C, B és L, részt vehet az újrahasznosítása néhány kórokozó baktérium.
A D-vitamin-kötő fehérje (BSV) (tömeg 70 kDa). A plazmában, 0,4 g / l. Ez biztosítja szállítása vitamin a plazmában, és megakadályozza annak a vizeletben.
Cöruloplazmin - fő réz-tartalmú plazmafehérje (tartalmaz 95% rezet a plazmában) tömeges 150 kDa, szintetizálódik a májban. A plazma 0,35 g / l. T? = 6 nap. Cöruloplazmin oxidáz aktivitás van egy markáns; Ez korlátozza a kibocsátás a vas aktiválja oxidációjának aszkorbinsav, norepinefrin, szerotonin és szulfhidril vegyületek inaktiválja reaktív oxigénfajták, megakadályozva lipidperoxidáció.
Cöruloplazmin - akut fázis fehérje (3. csoport). Ez fokozott betegek fertőző betegségek, májcirrózis, a hepatitis, a miokardiális infarktus, szisztémás betegségek, Hodgkin-kór, rosszindulatú daganatok különböző lokalizációt (tüdő, emlő, méhnyak, gyomor-bél traktus).
Wilson-kór - Konovalova. Cöruloplazmin hiány lép fel megsértve a szintézisét a májban. Amikor Cu 2+ ceruloplazmin hiányban elhagyja a vér, kiválasztódnak a vizelettel vagy felhalmozódik a szövetekben (például a központi idegrendszerben, a szaruhártya).
AntitrombinIII. A plazmában, 0,3 g / l. Egy inhibitor plazma proteázok.
A retinol a szintetizált protein a májban. A plazma 0,04 g / l. Megköti retinol, biztosítja annak szállítási és megakadályozza a pusztulás. Úgy működik együtt transthyretin. A retinol kötő fehérje rögzíti feleslegben A-vitamin, amely megakadályozza membranoliticheskoe hatása nagy dózisú vitamin.
Dysproteinemia miatt # 945; 2-globulin frakció előfordulhat gyulladás, mert ebben a frakció tartalmazza az akut fázis fehérjék.
VLDL - képződnek a májban. Szállítás TG, koleszterin.
LppP - képződik a vérben a VLDL-be. Szállítás TG, koleszterin.
LDL - képződik a vérben a IppP. A plazmában, 3,5 g / l. Szállított a felesleges koleszterint a perifériás szervekben a májba.
Transzferrin - szintetizált glikoprotein a májban. A plazmában 3 g / l. T? = 8 nap. Fő vastranszporter a plazmában, transzferrin molekula kötődik 1 2 Fe 3+. 1d és transzferrin rendre körülbelül 1,25 mg vas. Azáltal, hogy csökkenti a szintézis transzferrin vas-koncentráció növekedésével. Akut fázis fehérje (5. csoport). Csökken májelégtelenségben.
C-reaktív protein szintetizálódik elsősorban a májsejtekben, szintézisét az kezdeményezett antigének, immunkomplexek, baktériumok, gombák, a trauma (4-6 h sérülés után). Meg lehet szintetizált endothelialis sejtjei artériák. a plazma <0,01 г/л. Белок острой фазы (1 группа). Способен связывать микроорганизмы, токсины, частицы поврежденных тканей, препятствуя тем самым их распространению. Эти комплексы активируют комплемент по классическому пути, стимулируя процессы фагоцитоза и элиминации вредных продуктов. С-реактивный белок может взаимодействовать с Т-лимфоцитами, фагоцитами и тромбоцитами, регулируя их функции в условиях воспаления. Обладает антигепариновой активностью, при повышении концентрации ингибирует агрегацию тромбоцитов. СРБ - это маркер скорости прогрессирования атеросклероза. Определяют для диагностики миокардитов, воспалительных заболеваний клапанов сердца, воспалительные заболевания различных органов.
Dysproteinemia miatt # 946; globulin frakciót előfordulhat 1). Néhány dislipoproteinemia; 2). gyulladás, például a ebben a frakcióban tartalmaz fehérjéket az akut fázis; 3). Megsértése esetén a véralvadási rendszert.
Szintetizált funkcionálisan aktív B-limfociták (plazmasejtek). Felnőtteknél, július 10-klónok B-limfociták szintetizáló július 10 faj # 947; globulin. # 947; globulinok glikoproteinek, áll a nehéz 2 (440 AA) és 2 könnyű (220 AA) polipeptid lánc különböző konfigurációk, amelyek egymással össze vannak kötve diszulfid kötés. Az antitestek heterogén, egyes részei a polipeptidek különböző gének által kódolt különböző képes mutációt.
minden # 947; globulinok vannak osztva 5 osztályokba G. A. M. D. E. Minden osztály szekretálnak néhány alosztályba.
Dysproteinemia miatt # 947; globulin frakciót előfordulhat 1). Immunhiányos állapot; 3). Fertőző folyamatokat. 2). Nephrosis szindróma.
Fehérjék akut fázisú gyulladás
Az „akut fázis fehérjék” egyesíti 30 plazmafehérjék részt vesz a szervezet gyulladásos válasz reakciót a sérülésre. Akut fázisú proteinek szintetizálódnak a májban, a koncentráció mértéke jelentősen, és függ a betegség stádiumától és a hatalmas károkat.
A szintézist az akut fázis fehérjék a májgyulladás stimulálják: 1). IL-6, 2); IL-1 és hasonló által számukra az akció (IL-1 a, IL-1 R, TNF-OS és a tumor-nekrózis faktorok, TNF-R); 3). glükokortikoidok; 4). növekedési faktorok (inzulin, növekedési faktorok hepatociták, fibroblasztok, vérlemezkék).
Kiosztani 5 csoport az akut fázis fehérjék
1. lépés A „fő” akut fázis fehérjék emberben közé tartozik a C-reaktív protein (CRP), és az amiloid A fehérje szérum. Az ezeknek a fehérjék növekszik, ha megsérül, nagyon gyorsan (az első 6-8 óra), és jelentősen (20-100-szor, bizonyos esetekben - 1000-szer).
2. A fehérje koncentráció, amelynél a gyulladás növelhető 2-5 alkalommal 24 órán át. Ez savanyú # 945; 1-glikoprotein, # 945; 1-antitripszin, fibrinogén, haptoglobin.
3. A fehérjék, amelyek koncentrációja a gyulladás során, vagy változatlan vagy enyhén emelkedett (20-60% -a az eredeti). Ez cöruloplazmin, komplement C3 komponenst.
4. fehérjék részt vesznek a gyulladás akut fázisában, a koncentráció, amely általában marad a normális határokon belül. ezt # 945; 1 makroglobulin, hemopexin, amiloid P-fehérjét a szérum-immunglobulinokkal.
5. Fehérje, amelynek koncentrációja a gyulladás során csökkenteni lehet 30-60%. Ez az albumin, transzferrin, a HDL-koleszterin, prealbumin. Csökkenő koncentrációban az egyes fehérjék akut fázisú gyulladás oka lehet csökkenése a szintézis, a fogyasztás növekedése, illetve módosíthatja azok eloszlását a szervezetben.
Számos akut fázis fehérjék van antiproteaznoy aktivitással. ezt # 945; 1-antitripszin, antikimotripszin, # 945; a2-makroglobulin. Feladatuk fontos a gátlását elasztáz és kimotripszin-szerű proteázok származó granulociták gyulladásos váladékok, és okoz másodlagos szöveti károsodás. Csökkentett mennyiségű proteináz inhibitorok a szeptikus sokk és akut hasnyálmirigy-gyulladás is rossz prognózist jel.
Paraproteinemia - megjelenése a vérplazmában az atipikus fehérjék.
Például, a frakcióban # 945; globulin tűnhet # 945; -fetoglobulin, karcinoembrionális antigén.
# 945; -Fetoglobulin - az egyik a magzati antigének, amelyek a vérben keringenek körülbelül 70% -ánál a primer hepatocelluláris karcinóma. Ezt az antigént detektáljuk betegeknél gyomorrák, prosztatarák és a hererák primitív. Vérvizsgálat jelenlétére # 945; -fetoproteina hasznos a diagnózis hepatitis.
A karcinoembrionális antigénnek (CEA) - glikoprotein tumor antigén, ami jellemző a normális vastagbél, máj és hasnyálmirigy magzat. Az antigén jelenik meg, amikor a szervek gasztrointesztinális adenokarcinómák, és hasnyálmirigyrák, a szarkómák és a limfómák, kimutatható egy sor nem-neoplasztikus állapotok: alkoholos májcirrózisban, hasnyálmirigy-gyulladás, epehólyag-gyulladás, diverticulitis és fekélyes vastagbélgyulladás.
Enzimek vérplazma
A enzimek, amelyek a vérplazmában osztható 3 fő csoportra:
1. A szekréciós. Ezek a májban szintetizálódik, a bélben endothel, adja meg a vérereket, ami a feladatuk ellátásához. Például, enzimek véralvadás és antikoaguláns rendszerek (trombin, plazmin) lipoprotein anyagcsere enzimek (LCAT, LPL).
3. Kiválasztásos. Az enzimek által termelt mirigyek az emésztőrendszerben (máj, hasnyálmirigy, nyálmirigy) lumenébe a GI traktus és részt vesz az emésztést. A vér, ezek az enzimek szerepelnek a vonatkozó sérült mirigyek. Például, a hasnyálmirigy-gyulladás a vér kimutatására lipáz, amiláz, tripszin, gyulladása nyálmirigyek - amiláz cholestasis - alkalikus foszfatáz (a máj).