Rendellenességek a középvonal
Szüksége van egy jó orvos, klinika vagy diagnosztikai szolgáltatásokat?
Keresse meg és regisztráljon itt - ez kényelmes és olcsóbb, mint a klinikán!
- Diszgenezis féreg: találkozik Dandy-Walker-szindróma.
- Corpus callosum agenesia: gyakorisága 3-7: 1 000
- Gyakran előfordul kombinálva más központi idegrendszeri rendellenességek (50-80% -ában)
- Isolation gyakrabban fordul elő fiúknál, mint a lányoknál.
- Agenesis átlátszó válaszfalak: agenezis jelentése elszigetelt - 2-3: 100.000
- További gyakran kombinálják más szindrómák, mint például septoopticheskaya diszplázia (frekvencia 1: 50 000).
- Diszgenezis bazalnyh ganglionokban goloprozentsefalii: 01:16 sebesség 000-25 000
- Sokkal gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál (1,5: 1 arányban).
Etiológia, kórélettan, patogenézisében
Rendellenességei a középvonal által okozott hibás organogenezis féreg elváltozások a kisagy, a corpus callosum, átlátszó válaszfalak és a bazális ganglionok.
Corpus callosum agenesia.
- A corpus callosum kezdődik anterior és kiterjeszti visszafelé (csőr, térd, a test és a görgő)
- Ok agenesis hibás kialakulását axonok a corpus callosum. Az axonok nem nőnek az irányt a középvonaltól hiányában adhéziós molekulák. Ezek kiterjednek a középvonalon, de nem átlépni, mert nincs stimuláció és a nő olyan vastag, rostos kötegek (kötegek Probst) párhuzamos középvonala
- A részleges agenesis általában hiányzik hátsó része a corpus callosum
- Ez akkor fordulhat elő, mint egy izolált anomáliát, vagy kombinációban más fejlődési rendellenességek.
Septoopticheskaya diszplázia (de Morsier betegség):
- Az etiológia ismeretlen
- Általában szórványosan fordul
- Izolált esetekben, autoszomális domináns vagy recesszív öröklődés vagy mutációja gének vagy Nesh Nesx1
- Megsértése prozentsefalona
- Részleges vagy teljes agenesia a septum pellucidum, hypoplasiája látóidegek, valamint zavar az agyalapi mirigy és a hipotalamusz.
- 70% -ában fordul elő kromoszóma-rendellenességek (triszómia kromoszóma 13, 18q-, 18r-, Sp, 7)
- Embrionális prozentsefa- Lawn elveszti azt a képességét, hogy különbséget, vagy nem teljesen differenciálódott két félteke az agy, thalamus, az oldalsó agykamrák és a ILL kamra
- Alobarnaya goloprozentsefaliya: a legsúlyosabb formája.
- Polulobarnaya formában: egy enyhe formája.
- Lobar goloprozentsefaliya: enyhe formában.
- köztes formák gyakran találhatók, amelyeket nem lehet egyértelműen besorolni.
Ábra. 7.4 és, bAgeneziya callosum. Amerikai átlagnál sagittalis sík (a) és az MRI (b) .Mozolistoe test láthatóvá ultrahang. Sulci és gyri sugárirányban a ILL kamra körüli (a). KoronarnoeFLAIR kép (részletes, b) teszi az oldalsó agykamrák emlékeztető bika szarv (nyilak), corpus callosum agenesia.
Ezek a képalkotó technikák
Corpus callosum agenesia:
- Nem corpus callosum, nincsenek barázdák vagy menetei nem válnak láthatóvá
- A frontális szarvak tolta cephalad és mediálisan szálak Probst, azok oldalirányban elmozdul és kúpos (konfiguráció bika szarv)
- Mezhpolusharnaja rés kommunikál a ILL kamra
- III kamrába kiszorított cranialis irányban két oldalsó agykamrák
- Brains és hornyok vannak elrendezve sugárirányban a ILL kamra körüli
- Utólagos szarvak gyakran meghosszabbítható, és az elülső szarv laterális kamráinak szűkült
- Monroe hosszúkás lyuk
- Részleges agenesis gyakran nehéz felismerni.
- Septoopticheskaya formában: Partition teljesen vagy részben hiányzik
- Közötti kommunikáció elülső szarvának az oldalsó agykamrák alkot egy kamra
- A tető elülső szarvában van lapítva
- Elülső és hátulsó szarv az oldalsó agykamrák valamelyest kitágult.
- Alobarnaya goloprozentsefaliya következő medián patkó egyetlen kamra csatlakozik a nagy nyakszirti tartály
- Thalamus nucleus és a choroid plexus vannak olvasztva a középvonalban
- Mezhpolusharnaja hasított sarló kisagy, corpus callosum, a harmadik kamra és a szeptum átlátható hiányzik
- A nyakszirti lebeny nincs definiálva
- A legtöbb parietális és temporális lebeny hiányzik
- Brains és hornyok vannak elrendezve sugárirányban körül egy kamra
- A frontális lebeny - egyetlen osztatlan szerkezetű
- Van első agyi artériát.
- A középvonal határozza csak egy kis kamra
- Occipitalis és halántéklebeny meghatározása csak csökevényes szerkezetet
- Kezdetleges agy kalapács és egy hosszanti horony
- Corpus callosum teljes egészében vagy részben hiányzik
- Hiány átlátszó válaszfalak.
- Fusion csak a homloklebeny
- A diszplázia agy sarló
- Hiány átlátszó válaszfalak
- Ennek következtében van fúziója elülső szarvának az oldalsó agykamrák
- Más tekintetben a kamrai rendszer a normál tartományban
- Figyelhető meg, mint a normális fejlődését a corpus callosum és agenezis.
Corpus callosum agenesia.
- Jellemzők azonos kapott ultrahanggal (lásd. Felett)
- MRI szemben az az előnye amerikai meghatározásakor részleges corpus callosum agenesia
- Bunches Probst több hiperintenzív összehasonlítva más mielin szálak T1 súlyozással készült képek és hypointense több T2-súlyozott képeken
- Első agyi artériát MR angiográfia vannak tekercselési irányban az áthaladás. Septum-optikai dysplasia: hypoplasiája látóidegek és chiasm
- Néha hypoplasztikus agyalapi szár
- Méhen kívüli hátsó agyalapi
- Leszűkítése a corpus callosum
- Függőleges hippocampus.
- Goloprozentsefaliya: adatok megegyeznek a kapott ultrahanggal (lásd fent.).
Corpus callosum agenesia:
- epilepszia
- értelmi fogyatékos
- kisfejűség
- anyagcserezavarok
- Szindrómás formák nagyon rossz a prognózisa.
- E gyermekek alacsony növekedés
- A rohamok (hipoglikémia)
- apnoe
- elkékülés
- alacsony vérnyomás
- hosszabb sárgaság
- anyagcserezavarok
- Színvakság (ahromatoz)
- vakság
- nystagmus
- kancsalság
- Fokozott izomtónus
- Szagláshiány.
- Alacsony vagy hypertelorizmust
- Ajak- szájpadhasadék
- kisfejűség
- értelmi fogyatékos
- Anyagcserezavarok.
Corpus callosum agenesia.
- epilepszia elleni kezelést
- megszüntetése lehetséges anyagcserezavarok.
- hormonpótló terápiában.
- hormonpótló terápiában
- epilepszia elleni kezelést.
Természetesen és prognózisa
Corpus callosum agenesia:
- formákat, amelyek nem részei a tünetegyüttes maradhat tünetmentes, amíg a 3 éves kor
- formák alkotják a szindrómák egy igen rossz prognózisú.
- prognózis függ egyidejű CNS rendellenességeket.
- A súlyosabb rendellenességet, a rosszabb prognózisú
- Súlyos esetekben vezethet spontán vetélés.
Corpus callosum agenesia.
- néha együtt a ciszták a diencephalon, amely okozhat elzáródást a lyukak Monroe. Ez viszont azt eredményezi, hogy a fejlesztés a hydrocephalus igénylő sönt.
- metabolikus válságok
- szindróma hirtelen csecsemőhalál.
- alakulhat hipofízis és gipotalamiche- Skye diszfunkció (diabetes insipidus)
- Szabályozásának zavarai a testhőmérséklet.
Hypoplasiája kérgestest
- A corpus callosum meghatározzuk, de vannak jelei hypoplasia;
- Ez akkor fordul elő rendellenességek mielinizációnak.
Corpus callosum agenesia a ciszta belsejében félgömb
- ciszta I. típusú folyadék összeköttetésben kamrák;
- Type II ciszta (többszörös) nem kommunikál a kamrák;
- gyakran együtt makro és hydrocephalus
- veleszületett rendellenességek a kéreg;
- hasadék kinyúló pia mater, hogy az oldalsó agykamra ependimális;
- 2 forma létezik: a „nyitott” és „zárt”, attól függően, hogy a vonal szélessége a hasadék szürkeállomány az agy;
- jelentős kétoldalú „nyitott” shizentsefaliya lehet szimulálni goloprozentsefaliyu.
- Amikor corpus callosum agenesia és válaszfallal kell keresni más fejlődési rendellenességek
- Részleges corpus callosum agenesia nem mindig kiküszöbölhető ultrahang.
- Egyes esetekben az MRI a legpontosabb módszer leírására prevalenciája anomáliákat.