Fiatalkori Dermatomyositis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Juvenile dermatomyositis - gyulladásos myopathia gyermekkori primer lézió a végtag proximális izmok, a fejlesztés a szisztémás vaszkulitisz és jellegzetes bőrelváltozások. Vannak speciális bőrtünetek formájában erythemás bőrkiütés a szem körül, valamint a nyak és a nagy ízületek (térd, könyök). Kísért a progresszív izomgyengeség, beleértve - a sima izmok a légzőszervi és emésztőszervi, valamint a vázizom a szív. Ez ünnepelte a vereség az ízületek és a meszesedés. Juvenile dermatomyositis myositis megerősítette után antitestek kimutatását a vérben. A kortikoszteroid és citotoxikus gyógyszerek.
fiatalkori dermatomyositis
Juvenile dermatomyositis a harmadik helyen a prevalenciája diffúz kötőszöveti betegségek gyermekkorban. Az előfordulási 2-3 eset jut 1 millió gyermek. Lányok megbetegszik körülbelül 2-szer gyakrabban, mint a fiúk. A csúcs előfordulása előfordul a 3-5 és a 7-9 év. Pediatrics fejlődés az elmúlt években vezettek jelentős csökkenését okozta halálozás fiatalkori dermatomyositis. Ennek ellenére, a betegség továbbra is relevánsak gyermekgyógyászat és a reumatológia kapcsolatban fejlődő izomsorvadás, ami válhat oka a gyermekkori fogyatékosság. Sőt, az a kockázata, korai morbiditási esetben heveny, amikor a gyerekek egy vagy több éves kor hal kardio-légzési elégtelenség.
Okai fiatalkori dermatomyositis
A betegség etiológiája jelenleg még ismeretlen. Kimutatása familiáris esetekben adódik egy lehetséges genetikai hajlam. A szerepet, amelyet egy vírusfertőzés, például egyes vírusok (Coxsackie vírus A és B csoport, picornaviruses) gyakran megtalálhatók a vérben az érintett gyermekek. Ezen túlmenően, a fiatalkori dermatimiozítisz tudta debütál a háttérben egy vírusos betegség vagy rövid idő után a gyógyulás után. A legfontosabb szerepe patogenézisében az autoimmun választ adni a saját teste myocyták valamint vaszkuláris simaizom sejtekben.
Tünetei fiatalkori dermatomyositis
A betegség általában kezdődik szubakut. Az első tünet lehet izomgyengeség. Az gyengülése izomerő fiatalkori dermatomyositis inkább jellemző a felső végtag izmai, így az első gyermek lesz nehéz emelni a kezüket (például a fésű), és lépcsőn. Idővel a gyengeség néha halad úgy, hogy a beteg nem tud felülni egy fekvő helyzetben, és még szakadás a fejét a párnára. Nyomást gyakorol az izom ugyanakkor kényelmetlenséget okoz és fájdalmas. Izomgyengeség átterjedhet a simaizmok a belső szervek, ezért vannak légzési nehézségek és a nyelés, lehetnek olyan esetek, fulladás.
Körülbelül a fele a betegek fiatalkori dermatomyositis debütált bőrelváltozások. Külsőleges megnyilvánulásai nagyon specifikus. Így jellemzi erythemás bőrkiütés a szemhéjakon és a szem körül - tünete „dermatomiozitnyh” pontot. Mint megjegyezte, bőrsérülések a közös területen, mint általában, a térd és a könyök, valamint a nyak körül és a kis- kéz ízületeit. Gyakran helyeken vereség jelölt elvékonyodása a felhám és felületes elhalás a bőrt. Itt telangiektáziát előfordulhatnak, mint tünet a szisztémás vasculitis. A fiatalkori dermatomyositis jellemzi vaszkuláris károsodás, ami abban nyilvánul meg tünetei bél: késés széket, nyelőcsőgyulladás. gyomorhurut. lehetséges perforáció néha.
Több mint fájó izmokat gyakran képező területek lipodisztróíiá, amely ellen az izmok a mentesség jobban érzékelhető. Emellett van ízületi duzzanat az izom változásokat. A bőr alatt a seb néz pépes. Ödéma jegyezni, és a belső szervek, mint például a szív zsák (pericarditis), és a tüdő körül. Gyakran kíséri a jelenségek a fiatalkori dermatomyositis meszesedés. Meszesedés között található izomrostok vagy szubkután, gyakran megtalálhatók az ízületek körül. Ízületek maguk általában is érinti, de sokízületi gyorsan leállította a terápiát.
Gyakran fiatalkori dermatimiozítisz talált szívelégtelenség és szívizomgyulladás. Ezt követően alakulhat kitágult kardiomiopátia tünetei pangásos szívelégtelenség. Diagnosztizáltak tüdőgyulladást is társítható a gyengeség a bordaközi izmok (hypostatic tüdőgyulladás), valamint a véletlenszerű élelmiszer a tüdőbe miatt nyelési nehézségek. Fontos megérteni, hogy az alapján az ilyen változatos klinikai képet a fiatalkori dermatomyositis még mindig ugyanaz a vasculitis izom sérülést. Így a gyulladásos változások előfordulhatnak a izomrostok, amely található az összes szervben.
Diagnózis a fiatalkori dermatomyositis
Egyes tünetek kórjelzô és nagyban egyszerűsíti beállítja a helyes diagnózist. Ezek a jellemzők közé tartozik a jellegzetes elvesztése periorbitáiis bőr a nyak körül és fölött a nagy ízületek. Azonban, mint már említettük, bőrtünetek fiatalkori dermatomyositis fejezzük csak a fele érintett gyermekek. Ugyanakkor, izomgyengeség egy nagyon nem-specifikus jellemző tünetének sok kötőszöveti betegségek és neurológiai rendellenességek. Különösen meg kell jegyezni, a csecsemők. progresszív izomsorvadás. Sőt, vírusos betegségek izomgyengeség következménye lehet a mérgezés.
A diagnózis megerősítésére a fiatalkori dermatomyositis szükséges azonosítani specifikus antitestek a vérben. Szintén szükséges koncentráció meghatározása rhabdomyolysis termékek és a gyulladás az izmokban. Ezek a mutatók közé tartozik a szintje kreatin foszfokináz és aldoláz szérum. Izomgyengeség műszeresen megerősítette elektromiográffal. kimutatására jellegzetes változások fiatalkori dermatomyositis. Ezen kívül, a vér mindig jelen általános jeleit gyulladásos reakció fokozott leukocita szám, C-reaktív protein és a vérsejtsüllyedés.
A kezelés és a prognózis a fiatalkori dermatomyositis
Kórházi jelzi az akut fázisban a betegség. Therapy végzik gyermekgyógyászati reumatológus nagy dózisú rövid hatású kortikoszteroidok. Súlyos esetekben, a pulzus-terápia szteroidok. Van egy sikeres tapasztalatai csatlakozni a citosztatikus kezelés. Mivel a fiatalkori dermatomyositis tárgya autoimmun betegségek, van egy pozitív hatása plasmapheresis. A remisszióban rendszeresen figyelemmel kell kísérni az állam az izmok, az izomerő. Kután manifesztációi csökkennek fogadó D-vitamin és a használata napvédő. Kortikoszteroidok gyermek továbbra is, hogy állandó jelleggel. Látható továbbá egy fizikai aktivitás és a torna.
Előrejelzés kétséges betegség. Az utóbbi évtizedekben, a halálozási arány a fiatalkori dermatomyositis jelentősen csökkent, és ma már kevesebb mint 1% -a érintett gyermekek. Vannak olyan esetek is, majdnem teljes helyreállítását izomerő. Így krónikus adagolása kortikoszteroidok vezethet, krónikus betegségek a gyomor és a belek, valamint a fejlődés a depresszív állapotok (a befolyása a szteroid hormonok az idegrendszerre). Rossz prognózist olyan esetek korai debütált, és folyamatosan visszaeső juvenilis dermatomyositis. Azonban a gyors diagnózis a betegség egy 90% -os valószínűséggel a kezelés sikeres volt.