Még szindróma felnőtteknél - reumatológia, ízületi gyulladás diagnózisa és osztályozása betegség

Szeronegatív Rheumatoid arthritis kiviteli alakban. megfelelő diagnosztikai kritériumok Még szindróma gyermekeknél, de előforduló évesen 16-35 év. Ez a több szervrendszert érintő gyulladásos betegség, amit magas láz, kiütés, ízületi és izomfájdalmak, vagy ízületi gyulladás.

Ill többnyire fiatalok 18-35 éves, bár esetekben leírták éves kor felett 70 év. Férfiak és nők érintettek körülbelül ugyanazon a frekvencián. Úgy véljük, hogy 0,5-9% -ánál a diagnózis „ismeretlen eredetű láz” még mindig szenved szindróma.

Etiológiája és patogenezise

Etiológiája nem bizonyított egyértelműen. A kiváltó tényezők arra utalnak fertőzés. Azonban a közös fertőző ágens nincs telepítve. Egyes esetekben a betegség kapcsolódó rubeola vírus, más esetben összefüggésbe hozták az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, parainfluenzavírus, Yersinia enterocolitica, és Mycoplasma pneumonia. Mint etiológiai tényezőt figyelmen kívül a genetikai hajlam, bár nem végleges adatok a kapcsolat még szindróma loci HLA. Valamivel több gyakori HLA antigén 35.

Meghatározása vérben keringő immunkomplexek, kialakulásához vezető immun érgyulladás nenekrotiziruyuschego szerepére utal az immunrendszer a betegség patogenezisében. Szerepe van és endokrin hatása.

Elsősorban még mindig szindróma nyilvánul láz, megelőző más a betegség tüneteit. Ez lehet az egyetlen jele hosszú, így nehéz diagnosztizálni. Normális esetben a test hőmérséklete emelkedik az esti órákban csökkentésével vagy normalizálására reggel. Kevésbé gyakori két hőmérsékleti csúcs a nap folyamán, és körülbelül 20% -ában a hőmérséklet csökken a normális számok.

Láz remittens, szakaszos vagy szeptikus karakter tárolni hosszú ideig, és nem lehet az intézkedés a NSAID-ok, antibiotikumok és még kortikoszteroidok kis adagokban. Általános szabály, hogy a láz kíséri hidegrázás, izzadás.

Mintegy 70% -ánál a betegség korai jelentésben torokfájást, jellemző rá, mint egy állandó súlyos égő fájdalmat érez a garattájék.

Jellemzi bőrtünetek Still szindróma. A tipikus kiütés macularis és maculopapularis rózsaszín, gyakran illékony és hőmérsékleten tapasztaltuk magas. A kiütés gyakran találhatók a törzsön és a proximális végtagokon, lehet az arcon. Egyharmada betegnél a kiütés enyhén fölé emelkedik a bőr felszínén, és megjelenik a nyomás területeken súrlódás vagy trauma. Bizonyos esetekben a kiütés kíséri viszketés.

Egyidejűleg, vagy valamivel később láz merülnek kifejezett ízületi vagy izomfájdalom. Arthritis hatással lehet bármely ízületek. Kezdetben úgy érintette kis számú (3-4), a kis és nagy ízületek. Később izületi gyulladást, ez akut és a betegek többsége kitéve a teljes fordított fejlődését. Egyharmada a betegek bármely szakaszában artritisz lehet hogy egy krónikus jellegű fokozatos progresszió csontpusztulás és ankylosis.

Tipikus a reumatoid artritisz, a proximális interphalangealis ízületek Still-szindróma ép. A legspecifikusabb Still-kór egy lézió a distalis interphalangealis ízületek a kezek, amelyek, kivéve a pszoriázisos arthritis általában nem befolyásolja a gyulladásos betegségek az ízületek fiatal korban. Bevonásával nagy ízületek (csípő, térd) a betegség gyakran vezet a gyors fogyatékosság betegek.

Myalgia, arthralgia is, növelte a magasságot a láz és heves lehet.

Még mindig a szindróma a nyaki gerinc részt vesz a folyamatban, amely fájdalmat okoz, és gyorsan növekvő mobilitás korlátozása.

Egy tipikus tünet a mellkasi fájdalom, amely gyakran együtt pleurális és perikardiális folyadékgyülem. Gyakran van egy gyorsan múló aszeptikus pneumonitis, ütő a felső és alsó részek a tüdő. Néha lehet fejleszteni akut légzési distressz szindróma, krónikus restriktív tüdőbetegség, szívtamponád, szívizomgyulladás, szívbillentyű vegetáció utánozva fertőző endocarditis.

Változások a lymphoreticularis rendszerben leggyakrabban nyilvánul elváltozások a nyaki nyirokcsomók. Alakulhat hepatomegalia (25-27%) és a lépmegnagyobbodás (40-42%). Néha zavarja enyhe hasi fájdalom, de néhány esetben lehetnek intenzív és szimulálni akut has-szindróma.

Kórjelzô laboratóriumi paraméterek diagnózisának felállításában Still-szindróma felnőtteknél legfeljebb jelenleg nem létezik. A leggyakoribb laboratóriumi vizsgálatok jelentős növekedést mutatnak a vörösvértest-süllyedés; leukocytosis a legtöbb esetben belül 15-30h109 / l, általában uralják neutrofilek; thrombocytosisban; növeli ferritin szintet.

Blood észlelt magas szintű fehérjék akut fázisú gyulladás, mint például a C-reaktív protein, a ferritin, szérum amiloid A, # 945; -atsid-glikoprotein és # 945; -anti-kimotripszin. Lehet, hogy egy nagyon magas érték a szérum ferritin (100 mg / l).

X-ray megállapításokat lehet normális vagy azt mutatják, lágyrész duzzanat vagy peri osteopenia. A krónikus ízületi gyulladás egy tipikus megnyilvánulása ankilózis csukló és kézközép ízületek. Ezek a változások, bár ritkábban figyelhető meg a lábközépcsont ízületek. Más megnyilvánulásai körébe interapofizealnyh az ízületek ankilózisát a nyaki gerinc és disztális interphalangealis ízületek alkotnak Geberdenovskih csomók. Bár a erozív folyamat a fő megnyilvánulása a betegség, lehet egy gyors lebomlását a csípő és a térd ízületek.

A következő diagnosztikai kritériumok leggyakrabban használt diagnózist.

• Láz 39 ° C-on, és a fenti, legalább egy hétig.
• Ízületi tartó 2 hétig vagy tovább.
• A tipikus bőrkiütés.
• Leukocytosis (> 10x10 9 / l)> 80% granulociták.

minor kritériumok

• Torokfájás.
• Lymphadenopathiát és / vagy lépmegnagyobbodás.
• Májműködési zavar.
• Negatív reumatoid faktor és az antinukleáris.

Minősítette a betegség, mint egy felnőtt Still-kór, akkor 5 vagy több kritérium, beleértve a 3 vagy több nagy vizsgálat, és a kizárás más betegségek.

„Reumatológia”
TN Bortnaya

Felty-szindróma - egy ritka betegség, amely egy variáns együttes és zsigeri formái a rheumatoid arthritis és polyarthritis jellemezve kombinálva lépmegnagyobbodás és.

Szeronegatív rheumatoid arthritis opció megfelelő diagnosztikai kritériumait Still-szindróma gyermekeknél, de előforduló évesen 16-35 év. Ez egy több szervrendszert érintő gyulladásos betegség.

Kevert kötőszöveti betegség (SZST), amelyet először a Sharp 1972-ben, jellemzi kombinációja klinikai megnyilvánulásai jellemző szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szklerózis és.

Szkleroderma szisztémás - polisindromnoe krónikus szisztémás betegsége, a kötőszövet, jellegzetes bőrelváltozások, mozgásszervi rendszer, belső szervek és széles körben elterjedt.

A fibronektin - nagy molekulatömegű glikoprotein (. Molekulatömeg 440 kd), családjába tartozik az adhéziós fehérjék. Emberekben, a szintézis akkor elsősorban a májsejtekben. Kis.

Az angiotenzin konvertáló enzim (ACE) - dipeptidil-karboxi-részt hasítása dipeptidek a C-terminális részét, beleértve az angiotenzin I és bradikinin. Az egyik fő biológiai funkciója.