A kezelés glikogén tárolási betegség, az illetékes egészségügyi on iLive
A kezelés fő célja glycogenosis - megelőzés hipoglikémia és a másodlagos anyagcsere-betegségek.
Gyógyszermentes kezelés a glikogén tárolási betegség
Glycogenosis I. típusú
Glycogenosis III típusú
A fő cél az, amikor a diétás terápia - megelőzés hipoglikémiás és hyperlipidaemia Javítás. Diétás terápia hasonló a glycogenosis 1a, de mivel az a tendencia, hogy hipoglikémia kevésbé kifejezett a legtöbb esetben a normális glükóz éjszakán kellően bevezetésével kukoricakeményítő. A III-as típusú glikogént, ellentétben glycogenosis I. típusú, nincs szükség, hogy korlátozza a fruktóz és a laktóz, mivel azok nem zavarják az anyagcserét. Hepatomegalia májelégtelenség és biokémiai eltérések találhatók az összes beteg gyermekkorban eltűnni látszanak a kamaszkor utáni. Azonban néhány betegnél cirrhosis. Körülbelül 25% -a ezeknek a betegeknek májpanaszai adenoma.
IV-es típusú glycogenosis
A kinevezés a diéta, betegek glikogén tárolási betegség IV típusú nincs szükség.
Glycogenosis típusú VI
A kezelés tüneti és annak megakadályozása, hogy hipoglikémia. Rendeljen magas szénhidráttartalmú étrend.
Glikogén tárolási betegség típusa IX
A kezelés tüneti és annak megakadályozása, hogy hipoglikémia. Rendeljen magas szénhidráttartalmú étrend és gyakori etetés a nap folyamán, a korai életkorban is ajánljuk késő éjjel etetést. A prognózis a hepatikus formák glikogén tárolási betegség IX típusú kedvező.
Glikogén tárolási betegség típusa O
Glikogén tárolási betegség típusa V
Különleges kezelést nem fejlődött. Szacharóz javítja a terhelési toleranciát és előírhatja a megelőző hatása, ha használják, mielőtt a tervezett terhelést. Szacharóz gyorsan átalakul glükóz és fruktóz, mindkét vegyület kiiktatott biokémiai blokkolását során metabolizmus és javítja a glikolízis.
Glikogén típusú VII
Glycogenosis I. típusú
Hozzárendelése kalciumpótlók és D-vitamin fokozott metabolizmusának szénhidrátok kell tartani rovására megfelelő mennyiségű B1-vitamin. Annak megakadályozása érdekében urát köszvényt nephropathia és felírni az allopurinol, biztosítva, hogy a koncentrációja húgysav nem haladhatja meg a 6,4 mg / dl. Ha a beteg figyelhető microalbuminuria megakadályozzuk a vese diszfunkció szükséges angiotenzin-konvertáló enzim. Csökkentése érdekében a pancreatitis kialakulásának kockázata és epekőképződést súlyos hipertrigliceridémia bemutatott készítmények redukáló trigliceridek (nikotinsav). Súlyos neutropenia lb beadva granulocita kolónia-stimuláló faktor: lenograstim (Granocyte 34), filgrasztim (Neupogen). A betegek általában jól reagál a kezelést kis dózisú (kezdő adag 2,5 mg / kg minden második napon). A háttérben a gyógyszer néha fokozott lép méretét. Meg kell tanulni citogenetikai csontvelő kezelés előtt és 1 évvel a gyógyszer beadása után. Előrejelzés kedvező a legtöbb esetben.
Glycogenosis II típusú
Ez jelenleg a fejlődő kezelések a betegség. A legígéretesebb közülük úgy vélik, fermentzamestitelnuyu terápiát. Sok gyógyszer (Myozyme Genzyme) egy rekombináns humán enzim alfa-glükozidáz. A gyógyszer regisztrált számos európai országban, az USA és Japán. Az utóbbi időben több klinikai vizsgálatot végeztek, amely az érintett betegek infantilis formája a betegség. Ezek a vizsgálatok azt mutatták, hogy az enzim terápia csökkentheti szívnagyobbodás, javítja a szív működését és a vázizmok és meghosszabbítja az életet a gyermek. Ebben az esetben az előbb kezelés megkezdése, annál hatékonyabb. Myositis dózisban adjuk a 20 mg / ttkg 2 hetente, hosszan tartó, folyamatosan.
Abban az esetben, rossz anyagcsere-rendellenességek korrekciós eljárások, ha a diéta terápia glycogenosis I. típusú mutat májátültetés.
A májátültetés meg glycogenosis III típusú végzik csak abban az esetben visszafordíthatatlan változások a májban. Prognózis általában véve kedvez a máj formában, de a forma progresszív izom myopathia és kardiomiopátia is kialakulhat hosszú idő után, annak ellenére, kezelés.
Az egyetlen hatékony kezelés klasszikus (máj) formái IV típusú glycogenosis - májátültetés.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: