Vérzéses betegség az újszülött - taneszköz Minsk, 2018 (075
Vérzéses betegség újszülött
Vérzéses betegsége az újszülött - betegség a gyermekek az újszülött időszakban. megnyilvánuló fokozott vérzés társulnak károsodott protrombinoobrazovaniya (II faktor deficiencia véralvadás fázis) elégtelensége miatt véralvadási faktorok, amelynek aktivitása függ a C-vitamin tartalma
Az „újszülött hemorrágiás betegség” javasolt 1894 S. Townsend [30], hogy leírja a spontán vérzés az újszülöttben, nem okozott trauma vagy veleszületett vérzéses betegségek, mint például a hemofília. Keresés okoz vérzéses betegsége az újszülött kezdődött 1913-ban, amikor Wipple találtuk, hogy az ok lehet a csökkenés a protrombin aktivitás. Jelenleg ez a patológiás szindróma úgynevezett „K-vitamin-hiányos vérzés” (VKDK).
VKDK előnyösen patológiák neonatális időszakban, de szintén megtalálható az idősebb gyermekek, különösen a jelenlétében bizonyos patológiás háttér: rövid bél szindróma, dysbiosis, genetikai rendellenességek, és mások.
VKDK gyakorisága a különböző országokban függ a széles lefedettség megelőző programok csecsemők K-vitamin és annak hatékonyságát, gyakorisága szoptatás, valamint a tartalmi K-vitamin a keverékben felhasznált mesterséges táplálás. Race és a gyermek neme nem befolyásolja az előfordulási VKDK.
A csecsemők nem részesülő megelőzésére K-vitamin jelentése VKDK az első héten az élet közötti 0,25 és 1,7%. Bevezetés a prevenciós programok vezetett gyakoriságának csökkenése a késői formák VKDK Európában és Ázsiában akár 4,4-7,2 1,4-6,4 100 000 szülés [23, 29, 15].
Kifejlesztése vérzéses szindróma-hiánnyal kapcsolatos újszülött véralvadás K-vitamin - egy komplex folyamat, amely három egymást követő szakaszban, igénylő 13 különböző véralvadási faktorok. Emberi máj szüksége K-vitamin szintézis ezen négy tényező.
A kereslet csecsemők és kisgyermekek a K-vitamin a táplálékból, 5 mg naponta. Azonban, napi legalább 10 mg K-vitamin [24] (6. táblázat) ajánlott megelőzésére haemorrhagiás betegsége az újszülött.
6. táblázat - életkor-vitamin napi szükséglete K
A cisztás fibrózis a hasnyálmirigy
Α1 antitripszin hiány
A K-vitamin-függő koagulációs faktorok (II - protrombint, faktor VII - proconvertin, IX faktor - globulin, antihemofíiiás B és X - Stuart faktor-Prauera) szintetizálódnak a májban inaktív prekurzorok. Az aktiválás jelenlétében megy végbe a K-vitamin által gamma-karboxiláció a glutaminsavak enzim által γ-glyutamilkarboksilazy. Emiatt megnövekedett negatív töltés a fehérjemolekulák véralvadási faktorok, amely lehetővé teszi számukra, hogy kötődik a kalcium, amely szükséges a tapadás ezen tényezők foszfatidil vérlemezkék és a nagymértékben aktív enzim komplex szükséges fibrin képződését.
Hiányában / K-vitamin-hiány jelentős csökkenése, a vérszintje funkcionálisan aktív véralvadási faktorok és koncentrációjának növekedése az inaktív prekurzorok a K-vitamin-függő faktorok, jelöli a rövidítés PIVKA (ProteinInducedbyVitaminKAbsence).
A mély koraszülések (II - IV fokú) elégtelensége miatt képződése fehérje-szintetikus PIVKA szinte nincs májfunkció határozzuk meg a vérben, és a gyógyszer beadása után a K-vitamin Megjegyezzük enyhe aktivitásának növekedése a protrombin komplex tényezők.
Következésképpen, a leggyakoribb komplikáció az ilyen gyermekek DIC, kombinálva jelentős alvadási faktorok hiánya a májban szintetizálódik. Idővel, ilyen kóros állapotok tekintették „másodlagos vérzéses betegség a újszülött”, bár ez a meghatározás nem elfogadható annak a ténynek köszönhető, hogy az orvos visszavonja elismerését a mögöttes rendellenesség mechanizmusa hemosztázis - DIC, és meghatározza a rossz bánásmód.
Elfogadott megkülönböztetni három változatát vérzéses betegsége az újszülött:
korai;
klasszikus;
Késő van.
Korai VKDK fordulnak elő az első 24 órában a születés után. Ők ritkán fordulnak elő, és elsősorban a vétel az anya a terhesség alatt görcsoldó, tuberkulózis, antimikrobiális vagy véralvadásgátlók.
Kockázati VKDK szedése alatt terhes görcsoldók miatt kompetitív gátlása szintézisét prekurzorok II, VII, IX és X alvadási faktorok, valamint indukciós magzati mikroszomális enzimek lebontásában részt vevő K-vitamin Az újszülöttekben e háttér, több változás VKDK szerkezete képest gyerekekkel amelynek egyéb okai a K-vitamin-hiány: vérzés előtt felmerülő, gyakran az első órával a szülés után, és még erőteljesebben változik lokalizáció vérzés (karóra Van intraabdominális, intratorakális és koponyán belüli vérzés). [21]
Kijelölése K-vitamin a korai szülés utáni időszakban, hogy megakadályozza ebben a formában VKDK hatástalan.
VKDK megnyilvánulhat melena (bélrendszeri vérzés, diagnosztizálták a jelenléte széklet fekete vagy friss vér a székletben), véres hányadék vagy hányni gyomortartalom szín „kávézacc”, néha méhvérzés újszülött lányok. Amellett, hogy ezeket a tüneteket. az újszülött hemorrágiás betegség manifesztálódhat cephalohematoma, vérzés során a maradék a köldökzsinór visszaesések, kevesebb, agyvérzés (intraventrikuláris, subarachnoidealis, szubdurális vérömlenyek), tüdő, máj, mellékvese mirigyek.
Erős vérzés nyilvánul sápadt bőr és a nyálkahártyák, tachycardia, laboratóriumi bizonyítéka utáni vérzéses vérszegénység. Ha késik, így a gyermek hal meg a vérzéses sokk miatt akut vérveszteség. A bőr és a bőr alatti vérzések (purpura) formájában petechiák, ecchymosis közös ritkább.
A klasszikus forma VKDK. Ez akkor fordul elő gyermekeknél, akiknek édesanyja a terhesség alatt kapott, a drogok, amelyek növelik a kialakulásának kockázatát VKDK és az újszülöttek, akik kizárólag anyatejjel. Frekvencia klasszikus formában VKDK - 400 és 1700 esetben 100.000 szülés [34].
Egy tipikus megnyilvánulása a betegség egy vérzés fordul elő, hogy a 2. és az 5. napos korban, majd eltűnik 2-3 napon belül. A leggyakoribb gastrointestinalis vérzés. Gyakran van is a köldökzsinór és orrvérzés, több vérzések a bőr és a bőr alatti szövet. Ha későn, vagy nem kielégítő kezelés halálozások száma akár 30%, a legtöbb gyermek hal meg az első után 2-3 nappal a kezdete vérzéses szövődmények.
A halál általában okozza masszív akut vérveszteség vagy vérzés az agyban, legalábbis - vérzés a belső szervekben (vese, máj, szív izom). Ennek eredményeként a vérzés a mellékvesék és a előfordulása akut mellékvese-elégtelenség alakulhat kóma.
Előrejelzés bizonytalansága miatt gyors átalakulás kezdeti valószínűsége kisebb vérzés rendkívül nehéz és a hirtelen előfordulása vérzés az agyban és más létfontosságú szerveket.
Késői VKDK. Az első jelentést VKDK késői kifejezés 1977-ben [12]. Késői VKDK - kiszámíthatatlan vérzés által okozott súlyos hiány K-vitamin csecsemők 2-12 hetes, maximális előfordulási között a 2. és 6. héten az élet. Körülbelül az esetek felében fordul elő később VKDK agyvérzés.
Késői VKDK elterjedt a gyermekeket kizárólag anyatejjel és ¾ ezen gyermekek fordul elő, vagy májműködési zavar felszívódási zavar szindróma [14]. Ez azt jelenti, hogy az újszülött máj nem tudja megfelelően szintetizálni alvadási faktorok, vagy létrehozhat fenntartja a K-vitamin a szükséges összeget.
Amikor egy gyermek megszületik, mindig van egy kiszámíthatatlan kockázatot vérzéses szövődmények. Valószínűleg, csecsemők elhúzódó sárgaság kell alaposabban megvizsgálni, hogy azonosítsák májbetegség. Jelenlétében a gyermek konyugatsionnoy hiperbilirubinémiát figyelembe kell vennie a kinevezését K-vitamin
Késői formában kíséri VKDK legmagasabb halálozási képest más összefüggésben a gyakori fejlődését az intracranialis vérzésekkel (pókhálóhártya alatti - az esetek 90%, szubdurális, parenchymás, intraventrikuláris).
A legtöbb esetben a súlyos VKDK előzi „figyelmeztetés vérzés” minor azok súlyossága és gyakran zavaró orvos. Vérzés fordulhat elő egy vagy több területen.
nyálkahártyáján az orr, száj
injekciós helyeket (oltás)
bőr vérzések
szubkután vérömleny
vérvizelés és mások.
Megelőzés hemorrágiás betegség a újszülött biztosítja intramuszkuláris injektálásával K1-vitamin születéskor (konakion, fitomenadion, vitakon et al.) Dózisban 0,5-1,0 mg távú csecsemők; koraszülött csecsemők súlya több, mint 1000 g - 0,5 mg; kevesebb, mint 1000 g - 0,3 mg.
Egy példa a mi gyakorlatunkban. A beteg S. született 27.04. A Department of Pediatric Surgery, belépett 02.06 befecskendezés vérömleny a bal comb, a vérszegénység és a görcsös rendellenességek.
03.06.APTV 29 másodperc. PTV 18 másodperc. Fibrinogén 3,4 g / l × 221 vérlemezkék × 10 9 / l
05.06.APTV 31 másodperc. PTV 20 másodperc. Fibrinogén 3,5g / l vérlemezkék × 280 × 10 9 / l
09.06.APTV 131 másodperc. PTV 21 másodperc. Fibrinogén 2,6 g / l × 330 vérlemezkék × 10 9 / l
16.06.APTV 31 másodperc. PTV 16 másodperc. Fibrinogén 3,8 g / l × 621 vérlemezkék × 10 9 / l
Diagnózis: vérzéses betegsége az újszülött. Késői formában. Vérszegénység. Szubdurális hematóma a jobb parieto-occipitalis régióban (lásd. 4. ábra).
Operatív idegsebészeti beavatkozás (craniotomy eltávolítása vérömleny), és többszöri transzfúzió FFP és EMOLT kedvező eredménnyel.
4. ábra - agyi CT gyermek C 1 hónap 10 nap.
Diagnózis: vérzéses betegsége az újszülött (a későbbi forma) a fejlesztési subduralis haematoma a jobb parietális-occipitalis régióban.
Használata FFP bizonyos esetekben nem ad stabil hatást. Mivel egy bemutató jelen klinikai eset visszatérő gyomorvérzés egy gyermek rendkívül alacsony súly szepszis és gipokogulyatsii. Négyágyas plazmotransfuziya nem adott normalizálása vérzéscsillapítás. Használata Octaplex hatóanyag intravénásán - első dózis 5-6 ml / kg, a második adag 4,3 ml / kg, és a harmadik dózis 3-4 ml / kg C intervallumban 6 órán át, feltéve, pozitív klinikai laboratóriumi eredményeket (lásd 5. ábra).
5. ábra - dinamikája hemosztázis a gyermek N
A legnagyobb kihívást a klinikai helyzetek, amikor megállapítása laboratóriumi antikoaguláns betegek klinikai tüneteit nem mutató vérzés. Ez megnehezíti a döntést antikoaguláns korrekció, különösen plazmotransfuziey.
Ebben az összefüggésben meg kell keresni látens formája a vérzéses szindróma. Ez akkor lehetséges, ha a megbízás sürgős ultrahang agyban, hasüreg és a hashártya mögötti térben.
A nyilatkozatot a beteg laboratóriumi antikoaguláns és látens formája a vérzéses szindróma egyértelmű jelzést kijavításának azonosított megsértése vérzéscsillapítás.
Különösen veszélyes a háttérben megjelent antikoaguláns agyvérzés gyermekek agyhártyagyulladás, ami megnehezíti, hogy átszervezi a KTK és lehet az oka a maradék hatása nagy a kockázata a fogyatékosság. Ebben az esetben a kifejezett megnyilvánulása vérzéses szindrómát is hiányzik. Ez a klinikai helyzet látható a 6. ábrán.
6. ábra - a) koagulációs indexek, b) és a CSF sejtszám adatai nejrosonografii gyermek H. № 4130. b. 30.11. Apgar 8/9
A diagnózis: gennyes agyhártyagyulladás. K-vitamin hiányos állapotok. Hemorrágiás betegség az újszülött (a későbbi forma). IVH III fokú trombózissal és agyi ciszta kialakulását. 17.12, 18. napon az élet gipokogulyatsiya: APTI nincs meghatározva, a megnövekedett INR és a PTT.
Neurosonography: Átalakítás periventrikuláris beszűrődését 03.12 és 05.12 az IVH III c trombózis.
Komputertomográfia 11,01: következményei IVH III században. A ciszták, meszesedés, kamrai tágulat
Laboratóriumi diagnosztikája vérzéses rendellenességek, beleértve a vérzéses betegség újszülött, a 8. táblázat (lásd. A Partition DIC).
Kezelése hemorrágiás betegség beadjuk egy adag K1 vitamin 10,1 mg intravénásán ellenőrzött PTV és az INR 2-4 órával a beadás után, hogy értékelje a terápia hatékonyságának. Hiányában a klinikai és laboratóriumi hatása rendelt friss fagyasztott plazma.
A vitamin hiányában K1 beadott 5-10 mg vikasola (menadion) intramuszkulárisan 1 alkalommal naponta 3 napig. Ha a vérzés bőséges és visszatér bonyolult posthemorrhagic anaemia a szükséges transzfúziót friss fagyasztott plazma 10-15 ml / testtömeg-kg és anaemia korrekciós mosott vörösvértestek.
Tekintettel megkérdőjelezhető hatékonyságát vikasol hatóanyag (menadion) [3] és a hepatotoxicitás súlyos vérzéses szindróma, kezelést kell kezdeni transzfúziós friss fagyasztott plazma dózisban 10-15 ml / kg. Ellenálló, akut vérzési merült fel, életveszélyes, az azt jelzi, hogy a használata a protrombin komplex koncentrátum készítmények fehérjék C és S (például Octaplex).
Oszd meg barátaiddal: