Saját bőrgyógyászat
Pemphigus - súlyos dermatózis akut vagy krónikus lefolyású. Az alapul szolgáló autoimmun elváltozás a bőr és a nyálkahártyák, amely megnyilvánul acantholysisnek és hólyagosodás. Kezelés nélkül a betegség immunszuppresszív gyakran végződik halállal. Szinonimák: pemphigus. Igaz pemphigus, pemphigus acantholyticus.
Szinonimák: pemphigus vulgáris. pemphigus vulgáris. Ez a leggyakoribb formája a betegség.
Epidemiológia és etiológia
Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.
Pemphigus vulgaris léziók általában kezdődik a száj nyálkahártyáján. és bőrkiütés-yaachyaetsya néhány hónappal később. Először is, a bőrelváltozás lokatny karakter, de 6 hónap után 12 lesz általánossá. Sokkal ritkább betegség kezd azonnal bőséges, kiterjedt kiütés.
Nincs viszketés. A vereség a bőr - égő fájdalom. Mivel a fájdalmas eróziót a száj nehéz étel.
A gyengeség, rossz közérzet, fogyás (tartós orális nyálkahártya-elváltozások). Orrvérzés, rekedtség, nyelési nehézség.
Elemei a kiütés. Vezikulumokat és a buborékok - bágyadtnak, könnyen nyitható, nedves, kifelé jelennek meg a normál bőr (ábra 15-53.). Kiterjedt erózió, vérzékenységet és bárány gyapjú, különösen a hajas fejbőrön.
Színes. Buborékok normál bőr színét. Form. Kerek vagy ovatnaya. Location. Külön elrendezett véletlenszerűen (ábra. 15-54). Győzd korlátozódik egyik ucha- STKOM (így például orális) vagy generalizált.
Tünet Nikolsky. Amikor a fény nyomása ujjával közel a húgyhólyag egészséges bőr lereped a bőr, így kiterjedt eróziót. Nyomást gyakorol az abroncs pattsem buborék növekedéséhez vezet a területén.
Lokalizáció. Kedvenc lokalizáció - a fejbőr, arc, mellkas, hónalj, ágyék, köldök.
Bubbles nyitott olyan gyorsan, hogy szinte nem lehet látni. Eróziók szájnyálkahártya (ábra., 15-55), az orr, garat, gége, a hüvely.
Skin Pathology Fénymikroszkópia. A biopszia választani kis friss buborék, és ha ez nem - a szélén egy nagy buborék, vagy az erózió. Jellemzői: (1) elvesztése intercelluláris hidak a mély rétegekben a felhám, ami (2) acantholysisnek (elválasztása keratinocita egymástól), és (^ képződése üregek fölött közvetlenül a bazális réteg, (4) a buborékok tartalmazott kerek keratinociták - sejtek akantoliticheskle (sejtek. .. Tsankov) immunfluoreszcens festése módszer a közvetlen fluoreszcencia detektált IgG lerakódás, és gyakran - SOC komplement komponens betétek az epidermiszben sejtközötti Ezeket a betéteket találtak az érintett és a környező bőrön területeken ..
indirekt immunfluoreszcens módszer -autoantitela kimutatására IgG (pemphigus antitest). Az titer tükrözi a betegség aktivitását. Amikor pemphigus vulgáris ay-toantitela előállított glikoprotei köze molekulatömege 130.000, amely az úgynevezett dezmoglein 111. családjába tartozik a kadherinek és része a dezmoszóma.
Amikor izolált elváltozások a szájnyálkahártyán diagnózis nehéz lehet. Szükség van egy bőr-biopszia és a nyálkahártyákat, immunfluoreszcens festéssel és meghatározása pemphigus antitestek a szérumban.
Oldódása közötti kapcsolatok a felhám sejtjeinek közvetíti IgG -autoantitelami. Ezek kötődnek a sejtmembránhoz glikoproteinek (ún pemphigus antigének), és indukálják acantholysisnek, valószínűleg amiatt, hogy az aktiválási a szerin-proteázok.
A betegség előrehaladtával folyamatosan kezelés nélkül, ez általában a halál. A bevezetés után a gyakorlatban immunode-pressantov sikerült jelentős mértékben csökkenti a mortalitást.
EGYÉB FORMÁI KLINIKAI pemphigus
Szinonima: pemphigus vegetans. A betegség általában befolyásolja a bőr redők, száj körüli, a nyak és a fejbőrt. Jellemző megnyilvánulása - borított növényzet erózió gennyes, hajlamos a perifériás növekedést. Acantholysisnek figyelhető meg a bazális rétege a felhám és képződéséhez vezet a intraepidermális tályogok töltött eozinofilek. Jelzett pszeudo-doepiteliomatoznaya hiperplázia az epidermisz, proliferációját granulációs szövet. A vérben, mint a pemphigus vulgáris, a -autoantitela IgG. Egy átmeneti pemphigus vulgáris Vega-tiruyuschuyu és fordítva.
Szinonimák: pemfigusz. eksfolia-tive pemphigus. Kedvenc lokalizáció - az arc, a fejbőr, a felső mellkas és a has, de okozhatja az összes bőr - eksfolia-tive felhám. Ez a felületi formák pemphigus; acantholysisnek látható szemcsés réteg a felhám. Subkorneal nye buborékok nyitott után azonnal a kialakulását, a bőrkiütés elsősorban képviseli gi- peremicheskimi foltok és eróziók, kérgesedés. A vérben, mint a közönséges pemphigus, auto-antitestek jelen vannak, de ők gyártják, hogy egy másik felületi antigén keratinocita-Ing - dezmoglein I Hasonló a dezmoglein III. Tagja a dezmoszómákkal, de van egy eltérő molekulatömegű - 160 000 Ez magyarázza egy másik szinten acantholysisnek és más klinikai képe pemphigus foliaceous.
Szinonimák: pemphigus brazilianus. trópusi pemphigus. Változatos pemphigus foliaceous, endémiás a vidéki területeken a dél-közép Brazíliában. A klinikai, szövettani és immunológiai megnyilvánulásai eltér pemphigus foliaceous. A betegség elmúlik mozgó betegek a városban, és visszatér miután visszatért az endémiás területen. Úgy gondoljuk, hogy ez egy fertőző jellegét és ízeltlábúak által terjesztett. Évente mintegy 1000 ember beteg.
Szinonimák: pemphigus erythematosus. Sebo Reina pemphigus, Senir szindróma ^ Mr. Ashe. Mozgása levél pemphigus a lokalizált sérülések szembe (orr és az arc, mint a pillangó erythema, homlok), és presternal interscapularis régiók. Kitörések képviselik piros plakkok borított kéreg és eróziót. A klinikai, hisztológiai és immunológiai megnyilvánulásai a betegség hasonló a foliaceous pemphigus, de számos funkciók. Jellemző lerakódása immunglobulinok és kiegészítik határán az epidermisz és a dermisz és az antitestek jelenlétét mellett a sejtközötti epidermis antinukleáris antitestek (például SLE-ben). Ezen túlmenően, erythemás pemphigus gyakran kombinálják egy öt memoy és myasthenia.
Bőrléziókról hasonlító közönséges, vagy leveles erythematosus bőrhólyagosodás történik a kezelés finom tsillaminom, legalábbis - a kezelés Kapto-dagály és néhány más gyógyszerekkel. Általában (de nem mindig), a kiütések abbahagyása után megszűnik a gyógyszer.
Ábra 15-53. Pemphigus vulgaris. Lappangó buborékok látszólag egészséges bőr, néha alapján a hyperaemizációs. A legnagyobb a buborékok tört és opál. A legkisebb sérülést lereped a bőr, és úgy van kialakítva erózió. Ellentétben bullez-CIÓ pemphigoid, ahol a buborékok feszült és fedett polnosloynym epidermisz közönséges pemphigus buborékok képződnek miatt epidermis elválása a. Ők mindig lassú, instabil, nagyon gyorsan nyitni; buborékok általában kisebb, mint az erózió,
Ábra 15-54. Pemphigus vulgaris. Kiterjedt összefolyó erózió néhol borított hegek. Itt-ott a hátulján látható nevskryvshiesya elhúzódó buborékok. Erózió vérzik a legkisebb traumával és nagyon fájdalmas
Hozzárendelése prednizon, 2-3 mg / kg PO, - addig, amíg nem fordul elő új buborékok és eltűnik Nikolsky tünet. Ezután gyorsan csökkenteni a dózist a felére, és folytatjuk a kezelést, amíg a eltűnése léziók, majd átvisszük egy minimális fenntartó dózis.
Egyidejű kinevezésével kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek adagjának csökkentése kortikoszteroidok. • azatioprin, 2,0-3,0 mg / kg PO / a, teljes eltűnéséig léziók követően a dózist fokozatosan csökkentettük
1,0 mg / kg. azatioprin kezelést folytatni kell abbahagyása után kortikoszteroidok. Hagyd abba csak 3 hónappal eltűnése után pemphigus antitest és a klinikai tünetek. Metotrexát, 25-35 mg / hét PO / m. Megváltoztatása az adagot és eltávolítását a hatóanyag - mint az azatioprin kezelés. A ciklofoszfamidot, 100-200 mg / nap orálisan, egy átmenet egy fenntartó dózis 50 és 100 mg / nap. Egy alternatív kezelési rend magában foglalja kilövellési / egy 1000 mg-os dózis minden 1 hét vagy 1 minden 2 hétben a betegség kezdetén átmenet egy fenntartó adag 50-100 mg / nap orálisan. -
Ábra 15-55. Pemphigus vulgaris. Kiterjedt fájdalmas eróziót a lágy szájpadlás
egyéb kezelések
• A plazmaferezis adjuk mellett kortikoszteroidok és immunszuppresszív. Ez szemlélteti a eredménytelensége gyógyszeres kezelés, hanem a betegség korai, hogy csökkentse az antitest titerét.
• Kábítószer előírt arany viszonylag kevésbé súlyos. Bevezetése után a vizsgált dózis (10 mg / m) nátrium-aurotiomalát beadott 25-50 mg / m 1 alkalommal hetente. A maximális adag kezelés során ne haladja meg az 1 g
• fürdők azzal a kiegészítéssel, tartósítószerek, nedves csávázás nye, kortikoszteroidok külső használatra, injekciók kortikoszteroidok elváltozások, antibiotikumok fertőzések elleni küzdelemben, korrekciós folyadék és elektrolit zavarok.
Figyeli az állam a bőrt, időben azonosítani mellékhatások a gyógyszerek. Rendszeresen vizsgálja a vért pemphigus antitestek, meghatározza a hematológiai és metabolikus paraméterek hatásának kortikoszteroidok és immun-nodepressantov.