Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

a betegség és a kezelés információk

Progresszív szisztémás sclerosis - XIII fokozatú betegségben (izomrendszer és kötőszövet), benne van a blokk M30-M36 a szisztémás kötőszöveti betegségek, betegségek kód: M34.0.


A szisztémás scleroderma - krónikus szisztémás betegsége, a kötőszövet és a kis vérerek egy közös bőr fibro-szklerotikus változások és stroma és a zsigereket tünetek olvashatatlanná endarteritis formájában szisztémás Raynaud-szindróma.

Az etiológia ismeretlen. Ez váltotta ki a hűtés, trauma, fertőzés, oltások, stb ..

A patogenezisében elsődleges jelentőségű megsértése kollagén metabolizmus kapcsolódó funkcionális hiperaktivitása fibroblasztok és simaizomsejtek az érfal. Hasonlóan fontos faktor a károsodott mikrocirkuláció okozta elváltozások az érfal és a változás a intravaszkuláris agregációjának vér. Bizonyos értelemben, szisztémás szkleroderma - tipikus kollagén betegségek összefüggésben vannak a túlzott kollagén (és fibrózis) funkcionálisan hibás kollagenoobrazuyuschimi fibroblasztok és egyéb sejtek. Ügyekben a család és a genetikai hajlam. Női beteg 3-szor gyakrabban, mint a férfiak.

Tüneteket. Jellemzően, a betegség kezdődik Raynaud-szindróma (vazomotoros zavarok), vagy tartós megsértése tropizmusa ízületi fájdalom, fogyás, láz, gyengeség. Kezdve bármelyike ​​tünet, szisztémás scleroderma fokozatosan, vagy elég gyorsan mnogosindromnogo megszerzi a jellemzői a betegség.

bőrsérülések - patognomikus betegség jelét. Ez egy gyakori sűrű duzzanat a jövőben - és pecsét bőratrófiát. A legnagyobb változások következnek be a bőr, az arc és a végtagok; gyakran a bőr az egész test sűrű. Ugyanakkor fejleszteni alopecia vagy a közös pigmentáció területekkel Pigmenthiány, hajszálértágulat. Jellemzi fekélyek, tályogok a saját ügyében, a hosszú távú gyógyulás és rendkívül fájdalmas, noggey deformáció, hajhullás, amíg a kopaszság és egyéb táplálkozási rendellenességek.

Gyakran alakulnak fibrózisos közbeiktatott myositis. Izom kíséretében myalgia szindróma, progresszív tömítés, majd izomsorvadás, csökkent izomerő. Csak ritka esetekben akut polimiozitisz a fájdalom, duzzanat az izmok, stb fibrózisos változások a izmok kíséretében fibrózisa inak, ami az izom-ín kontraktúra - .. az egyik oka a viszonylag korai rokkantság betegek ízületi károsodás elsősorban kóros folyamatok az ízület körüli szövetekben (bőr, inak, ízületi tokok, izmok). Ízületi előfordulnak 80-90% -ánál, gyakran kíséri erős deformitás az ízületek miatt a proliferatív változásokat peri szövetekben; X-ray vizsgálat során lényeges bomlás nélkül. Egy fontos diagnosztikai funkció - csontoldást célból, és súlyos esetekben, és a középső phalanx az ujjak, a lábak kevésbé. A kalcium sók lerakódása a bőr alatti szövet lokalizálódik főleg az ujjak és a periarticularis szövetekben kifejezett fájdalmas szabálytalan alakzatok, néha spontán felboncoljuk kilökődés kroshkovidnyh mész tömeg.

A vereség a keringési rendszer figyelhető meg szinte minden beteg esetében a szívizom és a szívbelhártya érint, ritkán a szívburok. Sklerodermichesiy kardio klinikailag fájdalom jellemzi szívében, légszomj, szabálytalan szívritmus, némítva hangok és szisztolés zörej csúcsán, bővítése a bal szívfél. Ha X-ray megfigyelt csillapítása lüktetés és simított kontúrok a szív, amikor roentgenokymography - néma zóna területeken macrofocal cardiosclerosis; és a legsúlyosabb esetekben, szív aneurizma van kialakítva kapcsolatban a csere az izomszövet rostos. Az EKG általában megfigyelhető csökkenése feszültség, ingerületvezetési zavarok, amíg atrioventrikuláris blokk; infarktopodobnaya EKG fejlődésének hatalmas gócok fibrózis a szívizomban. Ha a folyamat lokalizált zndokarde lehetséges fejlődését scleroderma szívbetegség és károsíthatja a fal zndokarda. Általában szenved mitrális. Scleroderma szívfejlődési hajlamosak jóindulatú lefolyású. Szívelégtelenség ritkán fordul elő, főleg a fejlett elváltozások a szívizom, vagy mind a három a kagyló.

A vereség a kis artériák, arteriolák okozza az ilyen perifériás tüneteinek scleroderma, mint a Raynaud-szindróma, üszkösödés a keze ügyében. A zsigeri hajók vezet súlyos zsigeri betegség - vérzés, ischaemiás és elhalt változások még súlyosabb klinikai vistserita (bomlás tüdőszövet „true scleroderma vese” et al.). Érrendszeri betegségben határozza meg a sebességet a folyamat, annak súlyosságát és kimenetelét a betegség gyakran. Ugyanakkor okozhat nagy hajók klinikai thrombangiitis obliterans; fejlődő ischaemiás események, és gyakran üszkös lábujjak kézzel, migrációs thrombophlebitis trofikus fekélyek a láb és a lábak, és így tovább. n.

tüdőkárosodás formájában diffúz fibrosis vagy fokális, túlnyomórészt bazális részein a tüdő, kíséretében, mint egy szabály, tüdőtágulat és emphysema, és gyakran ragasztó pleuritis. Ott van a légszomj, nehezen mély lélegzetet, lélegzetet kemény zörejek a hallgatózás, a tüdő, dobozos árnyék ütős hangzás, a csökkenés a vitális kapacitás akár 40-60% -kal csökkent, erősítés és a kétoldalú tüdő minta deformációja néha finom hálós szerkezetet ( „méhsejt”); Röntgenvizsgálat - tünetek, hogy tipikusan jellemző scleroderma tüdőfibrózis. A vesekárosodás nyilvánul legtöbb fokális nephritis, de diffúz glomerulonephritis a hipertenzív szindróma és veseelégtelenség. Abban gyorsan halad gyakran alakul ki a szisztémás scleroderma „igazi scleroderma vese” vereség okozta a vese erek, ami a fokális nekrózis az agykéreg és a veseelégtelenség. Daganatok a nyelőcső, a megnyilvánult dysphagia, bővítése és merevség gyengülő bélmozgást falak lassulás folyosón bárium röntgenvizsgálat is van, gyakran nagyon nagy diagnosztikai jelentőségű. Gyakran az alsó része a nyelőcső kialakított merev peptikus fekélyek. A kapcsolat a vascularis elváltozások alakulhat fekély, vérzés, ischaemiás nekrózis és a vérzés az emésztőrendszerben.

Idegkárosodás nyilvánul polineuritisz, vegetatív instabilitás (csökkent izzadás, hőszabályozó vazomotoros bőrreakció), érzelmi labilitás, ingerlékenység, sírás és gyanakvás, álmatlanság. Csak ritka esetben a kép agyvelőgyulladás vagy pszichózis. Lehetséges tünetek sclerosis agyi erek miatt sklero-, bőrelváltozások, még a fiatal felnőttek. Ott már legyőzte a retikuloendoteliális (poiiadenilezésre és néhány betegnél, és hepatosplenomegalia) és endokrin (plyuriglandulyarnaya hiányban vagy rendellenesség egyik vagy a másik belső elválasztású mirigyek) rendszereket.

Leggyakrabban van egy krónikus, a betegség tart évtizedek minimális aktivitást, valamint a folyamat fokozatos terjedése elváltozások a különböző szervekben, amelyek funkcióját nem tört sokáig. Az ilyen betegek szenvednek elsősorban bőrsérülések, az ízületek és táplálkozási rendellenességek. Ennek része a krónikus szisztémás sclerosis Krst izolált szindrómával (calcinosis, Raynaud-szindróma, acroscleroderma és teleangiectasia), azzal jellemezve, hogy a hosszú távú jóindulatú lefolyású egy nagyon lassú fejlődése zsigeri betegség. Amikor szubakut betegség kezdődik ízületi fájdalom, fogyás, gyorsan növekszik zsigeri patológia, és a betegség válik folyamatosan haladó felett a terjedését a kóros folyamat számos szervek és rendszerek. A halál általában akkor fordul elő 1-2 év a betegség kialakulása.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem jellemző. Általában megfigyelhető mérsékelt Normo vagy hipokróm vérszegénység, mérsékelt leukocytaszám és eosinophilia, átmeneti thrombocytopenia. ESR normális vagy mérsékelten emelt krónikus és szignifikánsan növelte (50 - 60 mm / h) a szubakut.

Kezelés: a használata gyulladásgátló és a helyreállító eszközöket helyreállítani az elveszett funkciója a mozgásszervi rendszer.

Az aktív gyulladásgátló kortikoszteroid terápia javallt főleg szubakut vagy Aktív időszakokban a folyamat kifejezve krónikus. Prednizolon 20 - 30 mg alatt adnak 1-1,5 hónap elérni kifejezett terápiás hatás a jövő nagyon lassan csökken, a fenntartó adag (5-10 mg prednizolon) használják hosszú ideig, hogy egy stabil hatást. Történő csökkentése során hormonok lehet ajánlott dózis NSAID-ok. D-penicillamin nevez 150 mg 3 - 4-szer per nap, fokozatosan növelve akár 6-szor egy nap (900 mg) hosszú, legalább egy év; különösen javallott gyors a betegség előrehaladását; a legsúlyosabb komplikáció - nephrosis szindróma, amely azonnali megszakítását a gyógyszer; diszpepszia az idő múlásával csökken, hogy eltávolítsuk a gyógyszer, ízérzésváltozás lehet korrigálni a célra aminohinolinovogo B-vitamin készítményeket mutatjuk valamennyi megvalósítási esetében az áramlás. Delagil (0,25 1 g naponta egyszer) vagy Plaquenil (0,2 g, 2-szer naponta) beadható hosszú, évek, különösen a vezető ízületi szindróma.

Az utóbbi években, a kalcium-csatorna blokkolók széles körben használják - Corinfar (nifedipin) 30-80 mg / nap hónapokon jó tolerálhatóságot. Ha a „true scleroderma vese” - plazmaferezis, hosszú távú alkalmazása a kaptopril 400 mg per nap (legfeljebb 1 év vagy több).

A krónikus lefolyású ajánlott lidasa (hialuronidáz), amely hatása alatt a csökkentett merevség és a megnövekedett mobilitás az ízületek, elsősorban lágyító a bőr és az alatta lévő szövetek. Lidazu beadott minden másnap 64 UE 0,5% novocain oldatot n / a (12 injekciót a természetesen). Miután 1-2 hónapos kezelés Lydasum lehet ismételni (csak 4-6 tanfolyamok évente). A megjelölt komponens érgörcsös (Raynaud-szindróma), ismételt kúrák angiotrofina (1 ml n / a, során 30 injekciók), kallikrein-Depot andekalin (1 ml / m, egy természetesen a 30 injekció).

Az összes kiviteli alakban a betegség ajánlott aktív vitamin ATP. A krónikus lefolyású látható balneoterápia (tűlevelű, a radon és a hidrogén-szulfid fürdők), paraffin és iszap alkalmazások, elektroforézis hialuronidáz rátét a 30 - 50% oldat dimetil-szulfoxid (20 - 30 ülés) az érintett végtag. Nélkülözhetetlenek fizikoterápiás és masszázs. A szubakut ajánlott reggel higiéniai torna és aktív helyzetben az ágyban, krónikus - tartós és hosszú távú alkalmazása terápiás gyakorlatokat kombinálva masszázzsal és különböző munkafolyamatokat (meleg öntvény viasz, fonással, fűrészelés, stb ...).

Osztály száma:

Osztály neve:

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

Egy egészséges pajzsmirigy - a legfontosabb, hogy a nők egészségügyi

Minél több pajzsmirigy problémák gyakoriak a nők számára, mert a testük nagyobb valószínűséggel hajlamosak a hormonális változások. Ha a pajzsmirigy a nők nem OK, ez nem a legjobb módja hatással van, és a külső.

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

Zhirovki nem „megoldja”!

Az okok a az olaj lámpa lehet hormonális zavarok, metabolikus rendellenesség, elzáródása a faggyúmirigyek, és egyéb tényezők. Gyakran - ez a szokásos kozmetikai hiba, de vannak olyan esetek, amikor az út, hogy az orvos nem lehet halasztani.

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

Tévhitek az alacsony libidó

Alacsony libidó vagy gyenge szexuális vágy, - az egyik ilyen tabu téma. A barátok ilyen kérdésekkel utalnak szégyellem, hogy megy egy szakember - kínos. Így keletkeznek ezt a problémát, sok mítosz.

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

Szemölcsök intim helyeken: mi a teendő?

A genitális szemölcs 9 esetben a 10 szexuális úton a védekezés nélküli közösülés, ebben az esetben a vírus be a nyálkahártyák egészsége szempontjából a nemi szervek és a végbélnyílás hám.

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

terhességi komplikációk

Ha terhességet tervez, minden nő azt reméli, hogy a várakozás a baba lesz könnyű és élvezetes. Azonban, a statisztikák szerint, a különböző komplikációk arcok 70% anya.

Progresszív szisztémás szklerózis - tünetek (jelek), a kezelés, a gyógyszerek

A helyes diagnózis - 70% IVF sikerét

Annak az esélye, IVF sikerét nagyban függ az államtól a méh. Több előkészítés IVF gondos vizsgálatot igényel a méh üregébe és időben történő megszüntetésének az észlelt rendellenességek.

Kapcsolódó cikkek