betegségek lépben
betegségek a vér
vörösvértesteket
Örökletes szferocitózist (veleszületett hemolitikus sárgaság és családi hemolitikus anémia). Ez patológia, öröklődik egy autoszomális domináns módon és a legtöbb gyakran nyilvánul formájában veleszületett hemolitikus anémia társul rendellenesség sejtmembránok, ami megakadályozza a elérését egy tárcsa alakú vörös vérsejtek.
A deformált vörösvértestek kicsik, kerek, tömör és merev, de ozmotikusán törékeny. Ez a fajta lelassítja a mozgást a lépben. Változások a szintje glükóz és adenozin-trifoszfát (ATP) hozzájárul a kárt és fragmentáció a sejtmembrán, ami a sejt pusztulását.
A mikroszkóp alatt, megnagyobbodott lép és az üres szinuszok bélelt hipertrófiás endoteliális sejtek. A pépet tele van vörösvértestek. Fiatal betegeknél vérszegénység alakul ki, a sárgaság és lépmegnagyobbodás. A 85% -ában van kialakítva epekő. A kapott hemolízis súlyosbíthatják vírusfertőzések. Hematológiai vizsgálat során csökkentett számú vörös vérsejtek és a hemoglobin szint növekedését a retikulociták száma, és kenetek - spherocytes.
A koncentráció indirekt bilirubin szérum megnövekedett. Coombs teszt negatív, akkor a megnövekedett ozmotikus törékenységét. Betegeknek szferocitózist értékelni kell valamennyi tagjának a családját.
Splenectomia az egyetlen kezelési módszer, és meg kell tenni, még akkor is, ha tünetmentes, mert az már nem a késés splenectomián az egyre súlyosabb komplikációk merülnek fel. Bár splenektómia nem szünteti meg a hibát a sejtmembrán, de a vérszegénység és a sárgaság eltűnnek, és már majdnem normális vörösvértestek.
Drepanocytemia
Ez a betegség egy súlyos krónikus hemolitikus anémia származó homozigóta „félhold” gén. Miután csecsemők rendellenes vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak 90% S, 2 és 10% HbF (halálos eritrociták), normál HbA, de nem tartalmaznak hemoglobin (a „felnőtt” eritrociták).
Amikor vörösvértesteket spontán megszerezni félhold alakú, ezek eltömítik a kis erek, így a helyi fájdalom. Ezek a támadások a betegség, az úgynevezett „válság”. Válságok gyakran vezet perifériális ischaemia vagy infarktus. Néha okozta fertőzés, kiszáradás, hipoxia vagy acidosis, de akkor is előfordulhat spontán. A csecsemők, kis infarktusok a csontok jelennek fájdalom és duzzanat a kezek és a lábak megfelelő radiológiai jelek. Mivel a növekedés a betegek hatással lehet, és a nagyobb ízületek. A krízisek jellemzik, mint az akut hasi fájdalom, tüdő infarktus és a cerebrális érelzáródás.
Megkötés válság súlyosabb, és általában akkor fordul elő fiatal betegeknél. Miért nagy mennyiségű keringő hirtelen csapdába lép - nem ismert. Lép így „vérrel teli”, és fájdalmassá válik, ami kíséri sokkszerű klinikai képet.
Néhány órán belül, halál következhet be, ha a hidratálást és a transzfúzió álcázott vörösvérsejtek nem kerül vissza a keringésbe. A betegek 50% -ánál a gyermekkori ismétlődő rohamok, általában 6 hónapon belül a kezdeti válság. Sok betegnél krónikus hemolitikus anémia, szívrohamok a központi idegrendszer (CNS), és a tüdőben, sárgaság (mivel a májbetegség), epekő és veseelégtelenség. Lép először növekedett a mérete, és annak funkciója csökken a jövőben, mert kicsi lesz, fibrotikus változások.
Funkcionális szempontból ez a feltétel akkor tekinthető asplenia, minden jellemzőjét, a gyermek számára káros. 30% -át ezek a betegnél súlyos fertőzés (elsősorban pneumococcus) 25% -os halálozási arány az első 5 évben az élet. Ezeket a betegeket is rendkívül érzékenyek salmoneleznomu osteomyelitis, ráadásul azt is megjegyezték a késedelem a növekedés és a szexuális fejlődés.
Amikor sürgős jelenlétére irányuló vizsgálatok HbS detektált sarlósejtes (reakció gyorsabb és teljesebb, mint a normál). Azonban a legnagyobb diagnosztikai jelentősége a tanulmány a hemoglobin-elektroforézis. A csontvelő eritroid hyperplasia jelölt és az X-ray - expanziós zónában medulláris csatornát osteoporosisban.
Akut rohamok a betegség nem lehet megakadályozni. Nincs speciális kezelés létezik, eltekintve a szokásos szupportív kezelés, beleértve a hidratáció során terjedését. Meg kell nagyon óvatosnak kinevezését ilyen betegek a gyógyszer a fájdalom enyhítésére, megelőzésére a függőség és a drogfüggőség kialakulásában. Ha akut rohamok fájdalom nagyon erős és tartós, akkor el kell végezni a transzfúzió.
Ennek eredményeként csökken a transzfúzió HbS 40% alatti megszünteti a tüneteket kapcsolatos érelzáródás, ami nagyon fontos, hogy végezzen, mielőtt bármilyen érzéstelenítő, ha azt tervezik, hogy bármilyen okból. Splenectomia nem jelenik meg, kivéve azokat az eseteket, ahol ismételt krízisek megkötést, vagy fejleszteni hypersplenismust, szplenomegáliával.
Thalassaemia (mediterrán anémia vagy vérszegénység Cooley)
Ez egy autoszomális dominánsan öröklődő betegség nyilvánul meg három változatban - thalassaemia majorban ( «nagy” homozigóta), közepes ( «köztes») és kisebb ( «alacsony», heterozigóta). Két ok vezethet az anémia kialakulását. Az első - egy veleszületett, amely abban áll, az a tény, hogy a magzati hemogiobin (HbF) előállítása lényegesen nagyobb számban, mint a felnőtt (HbA).
Mivel a blokkoló vasanyagcsere egész testben vannak jelentős felhalmozódását, ami súlyos krónikus vérszegénység, sárgaság, jelentős növekedése a májban, a lépben, koponyacsontok ( „dudorok” a homlokon), satnya növekedést. A második ok a vérszegénység - hypersplenia, ami csökkenti a élettartamát vörösvérsejtek, beleértve azokat transzfúzióval transzfúziót. A betegek 25% -ánál a epekő vannak kialakítva.
A kezelés kizárólag palliatív, és megismételjük transzfúzió a vér. Splenectomia csökkentheti a vérátömlesztés szükségességének a felére, de nem szüntette meg megsértését vörösvértest anyagcserét. Egy alternatíva a lépeltávolítás ezeknek a gyerekeknek egy nem sebészeti vagy sebészeti részleges lépeltávolítás.
A leukémiás beszűrődés vezet splenomegaly. lépruptura gyakrabban fordul elő akut leukémia. A gyermekek akut limfoblasztos leukémiában (ALL) blasztok behatoljanak a nyirokcsomók és a csontok. Jelentős lépmegnagyobbodás rendszerint súlyosabb „agresszív” leukémia T-vagy B-sejt típusú, prognosztikai kedvezőtlen.
Rossz prognózissal és jelenléte jelölt hepatosplenomegalia, Bár a növekedés a májban és a lépben lehet egy formája leuko-limfóma, amelyben mediastinalis tumor. Több mint fele a gyermekek akut mieloid leukémia (AML), a máj és a lép is növekedett. Bár a krónikus mieloid leukémia (CML) a lépben az oka blastnokletochnyh krízisek, de a lép eltávolítását az ilyen esetekben nem játszik szerepet.
Általános szabály, hogy lépeltávolítás leukémiás gyermekek ritkán hatékony és nem segíti meghosszabbítja az életet a betegek. És mivel ez a beavatkozás kell tekinteni, a legjobb esetben is csak egy kiegészítő módszer. Ennek megfelelően, a lép eltávolítását is alkalmazhatók, (bár korlátozott) csak azokban a megfigyelések, hogy önmagában is nagyon nagy a lép a forrása a komoly problémákat - hematológiai (hypersplenia) vagy klinikai (fájdalom, a „daganat” szindróma a has).
vérlemezkék
Idiopashicheskaya trombotsitpopenicheskaya purpura. Ebben a betegségben a keringő vérlemezkék letétbe a lépben. A betegség lehet primer (idiopátiás) vagy másodlagos (limfoproliferatív, drog, toxikus vagy fertőző etiológia). Idiopátiás trombocitopéniás purpura (ITP) okozza az intézkedés keringő trombocitaromboló autoantitestek, amelyek kötődnek a vérlemezkék, elősegítve azok lebomlását.
Lép ritkán növeli, kivéve azokat az eseteket, amikor az ITP fejleszti a háttérben a betegségek, amelyeket az jellemez, lépmegnagyobbodás. Szerepe a előfordulása lépben ITP nem világos - esetleg termel ezek a vérlemezke antitest (és talán semlegesíti), vagy elpusztítja a vérlemezkéket.
Vérlemezke-rendellenességek, nyilvánul petechiák, vérömlenyek és a vérzés trauma, vérzés, amely a CNS-ben a legsúlyosabb (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания.
A krónikus forma fordul elő főleg lányok bármilyen korú manifesztálódik formájában váltakozó petechiát és ecchymosis. Vérlemezkeszámokat általában kevesebb, mint 100.000 / ml, de eshet több ezer.
Az elengedés gyermekük számára a hagyományos kezelés, de ha a legkisebb sérülést kiújul vérömleny, a gyermek meg kell szabadítani a minden sport és a gyógyszerszedés, hozzájárulva a megjelenése szövődmények. Ha visszaesés fordul elő kemény hozzárendelés lehet feltüntetni szteroidokat.
A gyermekek 75% -a, akiken szteroid terápia, a tünetek cushingoidnak napi szükségletek szteroidok általában elég magas. Azonban, 1-2 hónapon belül remisszió után nem ajánlott, hogy csökkentse az adagot a szteroidok. A 1/5 esetekben van a hosszú távú remisszió.
Intravénás immunglobulin G blokkok vérlemezke antitestek, megduplázza a vérlemezkék száma 24 órán át, és hozza vissza a normál 3-5 napon belül. Általában azonban igényel nagy mennyiségű gamma-globulin, a nagyon drága gyógyszer, és a hosszú távú alkalmazásának eredményeit még nem eléggé tanulmányozott és megértett.
Követően súlyos esetekben és helyzeteket jelzi lépeltávolítás: akut vérzés, különösen vérzés a központi idegrendszer; eredménytelensége szteroid terápia; visszaesések után előforduló szteroid terápia; állandó thrombocytopeniát vérlemezke száma kevesebb, mint 10000 / ml; cushingoid komplikációi szteroid terápia; krónikus betegség. A műtét előtt a szteroidok folytatni kell, ha azok hatékonyak, vagy ha a gyermek függ azok alkalmazását. Azokban megfigyelések, amikor splenectomiára végre, hogy hatásos az esetek 90%.
Bár a tanácsos-vérlemezke transzfúzió Kérdéses azonban, közben splenectomiára kell osuschestlyat ha a vérlemezkék száma eléri a 50.000 / ml. Az intraoperatív vérzés jelentős csak azokban az esetekben, amikor a vérlemezke szám kevesebb, mint 5000 / ml, és ha ez bekövetkezik, ez általában történik lekötése előtt a lépartéria.
A műtét után vérzés ritkán fordul elő. A vérlemezkék száma növekedni kezd, azonnal a műtét után, és néhány héten belül általában eléri a csúcsot. Néhány Hematológusok úgy vélik, hogy elérése trombocitaszám 500.000 / ml mond gyógyulást. Posztoperatív növekedése trombocitaszámban 1 millió / ml lehet indikációja aszpirin használata (hogy csökkenti a vérlemezkék aggregáció), vagy az orvosi terápiában az immunszuppresszió. Ha a művelet során nem észlelhető, és nem távolítják el splenunculus, a betegség kiújulhat.
Eritrociták, leukociták és vérlemezkék
Hiperszplénia
Hypersplenia tekinthető helyes szindróma. Pancytopenia lehetnek primer vagy szekunder, hogy gipetenzii portál, gyulladásos betegségek, tárolási betegségek, a krónikus hemolitikus betegség, mieloproliferatív rendellenességek vagy daganatos betegségek. Nincs mindig közvetlen összefüggés mértéke lépmegna Hiperszplénia mértékben.
A csontvelő általában a normális vagy jelei hiperaktivitás. Gyermekek kezelésére elsődleges hyperspleniás van splenectomián és az időzítés a beavatkozás súlyosságától függ a klinikai megnyilvánulásai páncitopénia. A szekunder hypersplenia lépeltávolítás mint az egyetlen kezelési módszer hatástalan lehet, mivel szükség van, hogy a betegség kezelésére és a mögöttes lépmegnagyobbodás.
Ön is használja a részleges „splenectomiára” által embólia lépartéria, ami csökkenti a szükséges vérátömlesztés, de nem kíséri a szepszis kockázata. Azonban, ha a szívroham kiterjed egy kis része a lépben, a betegség kiújulásának kockázata 3 éven belül nagyon nagy. Ilyen esetekben újra embolizáció és sebészeti splenektómia nagyon nehéz lehet. Van tapasztalata a részleges műtéti splenektómia, de a kockázat a hosszú távú hatások nem csökken.
KU Ashcraft, TM tartó