Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-szindróma
Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndromum
Kalamkaryan AA
"Clinical Dermatology"
Szinonimák: Melkersson-Rosenthal-szindróma.
1928-ban Melkersson leírt egy recidiváló arcideg parézis és tartós ajak-.
1931-ben, Rosenthal említett harmadik tünete a betegség - egy redőzött vagy scrotalis nyelv. Lucher (1919) azt javasolta, hogy egy betegség jellemző arcideg neuritis, arcödéma és repedezett nyelv úgynevezett Melkersson-Rosenthal-szindróma.
A hármas tünetek jellemző ez a szindróma, amint azt a francia bőrgyógyászok és Mouly Vaillont (1962), vissza 1901-ben ő orosz neurológus Rossolimo. Ezért sok bőrgyógyász azt sugallják, a neve „Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-szindróma”.
Granulomatosus cheilitis által leírt Miescher 1945-ben sok mai bőrgyógyászok utalnak Melkersson-Rosenthal-szindróma, ami arra utal, hogy bizonyos esetekben ez monosemeiotic megnyilvánulása ez a szindróma.
Etiológiája és patogenezise
Egységes jellegére tekintettel a betegség jelenleg nincs. Egyes bőrgyógyászok (Evans, Wilkinson et al.) Hangsúlyozd szoros kapcsolatot szarkoidózis. Mindezek expresszált támogatói fertőző-allergiás betegség természete (Filipowicz, Berger, Gottwald et al.).
A tényezők, amely megelőzi a betegség kezdete és kiújulásának, lehetnek az influenza, herpes egyszerű, angina, trauma vagy törés piros szegéllyel, hűtés, és más gyógyszerek vétel.
Más vélemények szerint a, a fejlesztés ez a szindróma által okozott autonóm diszfunkció az arcideg rostok, különösen a paraszimpatikus. Ez jelentette, funkcionális változások különböző perifériás idegek és a központi idegrendszer (GI Rossolimo Melkersson, Rosenthal és mtsai.).
A jellegzetes triád - tartós az arc, az ajkak gyakran, visszatérő szemideg-a facialis és vizenyős-repedezett nyelv - található nem több, mint 20-30% -ánál; bázikus csoport (70-80%) azok, amelyek a mono - és megnyilvánulások dvusimptomnymi (makroheyliya makroheyliya vagy kombinációban neuritis a facialis vagy hajtogatott nyelv).
A betegség is előfordulhat mindkét nemben és minden életkorban leggyakrabban az időszakban 16-17 35-55 év (75-80% -ában.).
A fő tünet az ajkak vagy makroheyliya, amely akkor 95% -ánál. Lips, különösen a felső, méretének növekedése (haladó szokásos mérete 3-4 alkalommal), hogy közel rugalmas következetesség és kékes-rózsaszín; A nyomást rájuk nem egy gödörbe. Duzzanat, mint ormány pirosra határ az ajkak kifelé. A nyálkahártya az ajkak, amely szomszédos az íny, általában valamivel hyperaemiás. Jelzett egyfajta feszültség (felfúvódás), kínos, amikor beszél, eszik, száraz vörös határon. Makroheyliya gyakran együtt a duzzanatokat és az arc (pár): hasi veszi az arcát, és néha átterjed más részein a lágy szövetek, az arc.
Fájdalom és gyulladás területén duzzanat hiányzik. Ritka esetekben a duzzanat a teljes arc, ami a benyomást kelti, „egy oroszlán maszk.” Granulomatosus blepharitis fordul elő izolált esetekben (a bőr megvastagodása a szemhéj, a szem szakadék szűküljön, és mások.). A második fő tünet (megfigyelt 35-40% -ánál) a neuritis a facialis, ami a legtöbb betegnél nyilvánul formájában paresis, és bizonyos esetekben, bénulás arcizombénulást. Gyakran oldalán ödéma simított nasolabialis szeres.
Sok beteg migreneobraznye fejfájás, gyakran oldalán ödéma vagy gyulladás az arcideg. A harmadik fő tünete van ödémás-repedezett nyelv - egy speciális formája macroglossia - granulomatozus kommentátor; fordul elő 39-52% -ánál. Ez jellemzi duzzanat a nyelv, kifejezve különböző mértékben. nyelv egyenetlen felületen oszlik különálló „hegyek” és a „szegmens” váltakozó mély barázdák. Nyelv fokozatosan nagyban növeli a méret, akkor inaktívvá válik, időnként kitölti a teljes szélességét a száj különbség. lenyomatai a fogak talált oldalsó felületén a nyelv.
Egyes bőrgyógyászok (. Altmeyer, Larsson, Wester és mtsai) hangsúlyozzák annak lehetőségét granulomatózus gócok az arc -. A területen a szeméremtest, fenék, stb tulajdonjoga ezen elváltozások a szindróma bebizonyosodott alapján szövettani adatokat.
Jellemzi noduláris típusú sejtes immunválaszt nevezik granuloma. Ezek található elsősorban körül a kis hajók gyakran kapillárisok körül, postcapilláris venulákat és nyirokerek. Számos alapvető típusa morfológiai válaszai: tuberkuloid, nem specifikus, limfonodulyarno-plazmotsitarny és szarkodiozist.
Tuberculoid típusú gyakoribb klaszter epiteloid sejtek körül egy kis számú limfoid és retikuláris sejteket. Nekrózis nem fordul elő. Szarkoid típusú reakciók kialakulásáról élesen elhatárolt klaszterek epitheloid vagy óriás sejt granuloma, körülvéve kisszámú limfocita. A limfonodulyarno plazmotsitarnogo-típusú jellemző sűrű infiltrátum a bőrben vagy a nyálkahártya saját álló réteggel limfatikus sejtek keveredés plazma sejtek és retikulumban. A nem-specifikus típusú szöveti reakciót látható masszív ödémája enyhe celluláris választ.
Úgy véljük, hogy a természet a szövettani változásokat időtartamától függ a betegség megnyilvánulásai. A betegség hosszú - több éve, hogy több évtizeden keresztül. Ez jellemzi a rohamokban jelentkező jellegét az áramlás.
Meg kell végezni egy akut angioödéma korlátozott bőr-ödéma, orbánc arc, az ajkak elefántiázis, cavernosus hemangioma, lymphangioma, tuberkulózis lupus, harmadlagos szifilisz, lepra.
Kombinált kezelés magában kortikoszteroidok (prednizolon 25-30 mg napi), széles spektrumú antibiotikumok (oxitetraciklin 100-200.000 egységek 4-5 alkalommal egy nap. Metaciklin 300 ezer NE 2-szer naponta, stb). , készítmények aminohinolinovogo sorozat (delagil, klorokvin-difoszfát, Plaquenil 0,25 g 2-szer naponta, 20-25 g per év); antihisztaminok; vitaminok (aszkorbinsav, stb). KP Fombershteyn sikerrel alkalmazott akupunktúrás összefüggésben a hidrogén-szulfid fürdők.
Vissza a cikkek listája a bőrbetegségek