kötőszöveti fehérjéket (extracelluláris mátrix molekulák) - MPD
Kötőszöveti fehérjéket (extracelluláris mátrix molekulák)
A fő összetevője az extracelluláris mátrix - fehérjék. Kiosztani 3 csoport fehérjék:
# 9642; fibrilláris szerkezeti fehérjét (kollagén és elasztin család);
# 9642; fibrilláris adhéziós fehérjék (családok fibronektin és laminin).
Mindezek a fehérjék tartalmaz szénhidrátot, így komplex fehérjéket nevezzük fehérje-szénhidrát komplexek (BUK).
Bükk szerint osztályozott 2 kritériumok: a szám a szénhidrátok egy komplex és magas minőségű szénhidrát összetételét:
# 9642; proteoglikánok (több mint 95% szénhidrátot);
# 9642; mukoproteinek (10-50% szénhidrát);
# 9642; glikoproteinek (kevesebb, mint 10% szénhidrátot).
PG - ez a fehérje komplexek, amelyekben a fehérje molekula kovalensen kötött glükózamino-glikán (GAG). Nevezett fehérjék PG belső fehérjét (mag - mag, rúd).
GAG - heteropoliszacharidok ezt standard elve álló ismétlődő diszacharid, amely monomerek hexózaminokat és uronsavak. GAG-ok vannak osztályozva a szerkezet a monoszaccharid oldallánc, a kapcsolat típusa közöttük, a száma és elhelyezkedése-szulfát csoportok. Határozza több család GAG:
2) hondroitin- és dermatán-szulfát;
4) A heparin és a heparán-szulfátok.
A szerkezet a fő üvegházhatást okozó gázok porc - aggrekán:
PG funkciók: 1) szerkezeti elemeit az extracelluláris mátrix; 2) specifikusan kölcsönhatásba lépnek a kollagén, elasztin, fibronektin, laminin és más proteinek, hogy a mátrix; 3) hogyan polianionok, polikationok, és kötődnek kationok; 4) biztosítja turgor (elaszticitás) a különböző szövetekben, víz megkötésére; 5) ellenállni kompressziós erők; 6) A hatás a sejt migrációt; 7) jár véralvadásgátlók.
Glikoproteinek mukoproteinek gyakran tekintik szinonimák, mivel a köztük lévő különbségeket kizárólag a annyi szénhidrátot a komplex, és monoszacharidok glyco- és mukoproteinek ugyanaz: galaktóz, mannóz hexózaminokat, neuraminsav és sziálsav.
Mukoproteinov funkciók: 1), mint a komponensek a nyálkahártyák titkok, rendelkeznek védő tulajdonságait, csökkenti a súrlódást a érintkező felületek; 2) biztosítunk egy csoport, faj és szöveti specifitás; 3) mutat enzimaktivitást.
A funkciók glikoproteinek: 1) szerkezeti komponensei sejtmembránok, a kollagén, elasztin és a fibrin szálak, a csont mátrixot; 2) szállító molekula a vitaminok, a lipidek, nyomelemek; 3) immunológiai védelmet biztosítanak; 4) rendelkeznek enzimatikus aktivitással és a hormon (tirotropin, véralvadási faktorok).
Attól függően, hogy milyen típusú közötti kötés a szénhidrát és a protein részek BUK BUK különbséget tenni a két típusa van:
BUK O-glikozidos kötéssel közötti, a szénhidrát és a CEP, TPE, hidroxilizin (OH-Lys) fehérjemolekula;
BUK N-glikozidos kötés között, a szénhidrát és az amid-nitrogén ASN fehérjemolekula.
A fehérje része mindkét típusú Beech szintetizált törvényei szerint a mátrix szintézisét, és a szénhidrát-részek - a nem-mátrix két mechanizmus:
BUK szénhidrát lánc O-glikozidos kötés képződik fokozatos hozzáadásával, a szintetizált fehérje monoszacharidokká enzimek részét glikozil obdadayuschih nagyon magas specifitással rendelkezik; BUK szénhidrát lánc N-glükozidos kötés szintetizálunk egy speciális mátrix - dolichol (poliizoprén vegyület) -, és csak azután összekapcsoljuk a szintetizált fehérje része.
A összeomlása a BMC katalizálja lizoszomális enzimek. fehérje része
hasított proteináz, és a szénhidrát-lánc - glükozidáz. A veleszületett merülnek glikozidázok betegség - mukopoliszacharidózisok (BUK tárolási betegségek, lizoszomális betegségek).