Állandó szindróma halálos keringési

A szülés utáni tartós jobb-bal shunt a ductus arteriosus és / vagy foramen ovale több neve is van az irodalomban. A legnépszerűbb - szindróma tartós magzati keringés (PFC), de a hiánya a placenta keringés teszi ezt a kifejezést nem eléggé pontos. Patogenetikai több pontos nevet, amely figyelembe veszi az alapvető kórélettani mechanizmusa patológiás folyamat - pulmonáris hipertenzió. Ennélfogva, a második kifejezés az versengő perzisztáló pulmonális giperten-Zia újszülöttek, amelyben miatt jelentős bal-jobb sönt növeli a vénás vér a szisztémás keringésben, ami a tartós hipoxémiához és cianózis refrakter oxigénterápia. A mértéke hipoxémiához általában aránytalanul súlyos tüdő elváltozások.

PFC történik frekvenciával 1 1500 szülés. Az újszülött intenzív osztályon, hogy diagnosztizálják 2-9% -ánál.

Okai neonatális pulmonális hipertónia, jellegétől függően a vaszkuláris változások sorolhatók 3 csoportok:

Alkalmazkodási zavarok tüdő hajók létrehozása a légúti nyilvánul meg, hogy a kis izmos tüdőartériákon (kevesebb, mint 250 mikron), amelynek a hagyományos szerkezeti fejlődését és az anatómia a születés után nem kiegyenesített miatt perinatális stressz: vérzés, hipoglikémia, hypocalcaemia, polycytaemia, mekóniumaspirációs, hipoxia, bakteriális fertőzés. Kezdetben ezek a hatások okoznak görcsöt az artériák, amely lehetővé tette értágítók, de később elhúzódó pulmonáris Ki-pertenziya okai fokozott képződése kötőszövet körüli simaizomsejtek, ami csökkenti a képességét, hogy értágulást. Az oka nem világos görcs, bár bizonyított hatása erre a folyamatra Eikozanoidok vazoaktív anyagok neuroepiteliális sejtek (szerotonin bomba-zine), endothel károsodás

Méhen belüli tüdőérés hajó látható fenntartásában hipertrófia a középső réteg izom artériák acinus és forgalmazó simaizomsejtek egy disztális tüdő arteriolák Ilyen tipikus jellemzőit kis terhességi kor Ezek okoznak továbbra is magas vaszkuláris rezisztencia, és giperten-Sion túlzott izomrétegének megtalálható nem csak az artériákban, hanem a vénák késleltetési vaszkuláris fejlődés volt megfigyelhető csecsemőknél, akik in utero a krónikus stressz és hy FIAC, bizonyos WWW (anomáliák pulmonális vénás elvezetés, megsértve kimenet a bal kamra-szindróma, a bal kamrai hypoplasia) több mint 30% -ában, azt idiopátiás jellegű jellemző az ilyen típusú PFC, hogy a pulmonális erek, amikor rendkívül hajlamos a görcs befolyásolta hipoxia és acidózis

Egyidejű pulmonális hypoplasiáját a tüdő vaszkuláris ágyban megemelt muskulyarizatsiey arteriolák - tipikus morfológiai megjelenését veleszületett rekeszsérv újszülötteknél halt ahol fejlődési rendellenességek, normális talált aránynak artériák és alveolusok, de az abszolút száma csökken 1/3 és izomrétegbe arteriolák ezek a gyerekek ugyanolyan vastag, mint háttér obstrukció kimenet a bal kamra és csökkenti a teljes lumen hajók és hypoxia és hypercapnia (a következménye az első tényező) ok povysh Goes ellenállás pulmonális véráram, pulmonáris hipertenzió és jobb-bal shunt

Más oka az lehet, hogy milyen típusú PFC agenezis és hypoplasia, vese, Rh összeférhetetlenség mély koraszülöttség

Patogenézisében kezdeti szakaszában PFC határozza meg a fenti okok pulmonális hipertónia, amely ellen létezik egy jobb-bal shunt további folyamán súlyosbítja két tényező hipoxia és giperkap-CIÓ, megerősítve a magas vérnyomás, és egy ördögi kör, és a hangerő túlterhelése hagyta a szív, viszont azt eredményezi, hogy szívelégtelenség és tüdőödéma folyamat továbblép a második lépés, hogy a görcsös pulmonális hipertónia pangásos összekapcsolások (lásd ábra19 2)

A klinikai megnyilvánulások PFC függ szakaszában hemodinamikai instabilitás, de minden esetben jelen kell lennie kardinális tünete jobb-bal shunt cianózis, nem támadható 100% oxigén és pozitív nyomású légzést Implications hipoxémiához - ellenálló metabolikus acidózis a vér pH-ja alacsonyabb, mint 7,25, és lehet több - 10 mmol / l vér, kivenni a felső és alsó végtagok, a különbség a pH-át 0,01 pulmonális hipertenzió nyilvánul hallgatózás vagy kiemelő II hang a tüdőartéria és ezért hegye felosztása fölött serd ya vagy szívizom gyengeség, éppen ellenkezőleg, hiányzik II tone mellkasi röntgenfelvétel ebben a lépésben azonosítja a kimerülése a tüdő keringés és az átlátszó világos EKG - ST depresszió intervallumot a mellkas bal vezet

ahol MAP - átlagos légúti nyomás, ha a gyermek a hagyományos szellőztetéssel, vagy a CDP, ha VCHO szellőztető,

FiO2 - frakció belélegzett oxigént

az oxigén parciális nyomása az artériás vér a beteg

Annak nagysága nagyobb vagy egyenlő, mint 40 azt jelzi, rossz prognózisú 80% A második szakaszban PFC felmerülő klinikai és radiológiai jelei tüdőpangást kombinálva ct-diódákkal és hepatomegalia Ez a lépés lehet bonyolult nem bakteriális trombózisos endocarditis a növényzet felületén, és artioventrikulyarnom tricuspidalis szelepek ezekben az esetekben, csatlakozott thrombocytopenia jég nélkül és a közös pulmonális tromboembóliás szövődmények is leírtak PFC szívrohamok a központi idegrendszer és differenciáldiagnosztikája entsialny kívánatos elvégezni a diagnózis a lehető leghamarabb PFC, mert a jobb bánásmódot, mint előtte elkezdődött, azonban egy hasonló klinikai képet lehet CHD és tüdőbetegségek Differenciáldiagnosztika kell kezdeni újszülötteknél hipoxémiával (PaO2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (Fio2=0,8—0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. с. 240). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 1 0 0 % специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы Ро2=10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного Ро2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком Ро2, чем НЬА. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную ок-сигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксемии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствуют о ВПС с легочной гипертензией.

PFC lehetővé teszi számunkra, hogy finomítsa a diagnózis és echokardiográfia. M-echo feltárja megsértése ezekben az esetekben szisztolés időintervallumok, így például a pulmonáris hiper-tenzor, jobb kamrai utóterhelés növekszik, meghosszabbítja a kiutasítás lerövidítése annak idején. Az arány több, mint 0,5 jósolja a valószínűségét PFC. Amikor a két dimenziós ultrahang felismerni pitvari septum elmozdulás jobbról balra, és ezzel egyidejűleg a KAP. Azonban, ezek a funkciók is lehet egy bizonyos szívbetegségek (atresia a tricuspidalis és mások.).

Kezelés PFC - az egyik legnehezebb problémája neonatalógiai, oly módon, hogy nincs konszenzus megoldásokat. Hozzájárulás létezik, csak az a tény, hogy a kezelést meg kell kezdeni az első megszüntetéséről hipotermia, hipoglikémia, hypocalcaemia és metabolikus acidózis. Különbségek maradnak megközelítések kezelésére hipoxia és a pulmonális hypertensio.

Hagyományosan úgy vélik, hogy ez eléréséhez szükséges megfelelő oxigénellátás párhuzamosan aktív intézkedések, hogy csökkentsék a nyomást a tüdő artériába. Ezekre a célokra a ventilátor hyperventilatio módban, in-fúziója értágító szereket és, mint egy szélsőséges intézkedés, extrakorporális membrán oxigenizáció (ECMO).

A farmakológiai megszüntetése pulmonális hipertónia jelenleg a legszélesebb körben használt # 945; Rövid hatású -adrenolitik - a kevésbé lazolin és nátriumnitroprusszid, gyors elkészítését, amelynek miotropnym hatása elsősorban a hajók a tüdő keringés. A indikációja céljuk tűzálló mechanikai szellőztetés betegeknél PFC. Mindkét hatóanyagot intravénásán mikrofluidikai.

Tolazolin kezdeni infúzió bólusz 1 - 2 mg / kg 2 percen át, majd a gazdaság - 1,2 mg / (kg> h). Mégsem a gyógyszer fokozatosan. Miután a beteg lehet csökkenteni 0,6 FiO2, kiegyenlített dózis felére csökken, és amikor FiO2 0,5 - ismét megduplázódott, de nem gyorsabb, mint 6 órán át A kívánt inszerciós helyzet szempontjából -. Veins fejét. Shock nátrium-audio-troprussida dózis 5 mg / (kg · perc) 5 percen tartva - 2 mg / (kg • perc). Ez az arány a fenntartó infúzió által ellenőrzött szintű szisztémás vérnyomás, így nem alakul ki vérnyomáscsökkenés. A terápia hatékonyságának határozza meg a lehetséges mértékben csökkenteni az oxigén koncentrációja a belélegzett levegőben szerezni normál értékek Po2 arterializált vérben, valamint az EKG - normalizálása szisztolés index.

A fentiek mellett a készítmények, egyetlen kísérletben és klinikai vizsgálatok kezelésére PFC használt prosztaciklin, kalcium-csatorna blokkolók (nifedepin), a nitrogén-oxid. Ugyanakkor az optimista következtetéseket ajánlotta ezeket a gyógyszereket az általános gyakorlatban, még nem.

Mivel a tapasztalat a hagyományos terápia közötti újszülöttek PFC-log növekvő elégedetlenség a kérelem ilyen megközelítés, amely elsősorban még mindig továbbra is magas halandóság és nagy százaléka a kezelés szövődményei. Így szerint S.Hakman et al. (1985), hiperventilláció módban ventilátor 47% pneumothorax bonyolult volt, hajlamos arra, hogy az artériás vérnyomáscsökkenés oliguria, thrombocytopenia, fokozott vérzés, bél paresis. Ez még mindig egy nehéz és költséges eljárás továbbra ECMO.