porphyria klinika
Klinikán. Porphyria - egy örökletes betegség vagy szerzett jellegű. Elsődleges porfiria tulajdonított örökletes betegségek, a másodlagos - fordulnak elő betegségek, a máj, a vér (anémia), a krónikus exogén mérgezés (higany, foszfor, arzén, stb)., Kollagenózis, cukorbetegség, hyperthyreosis. Ez alapján sérti a porfirin bioszintézis, a stabilizátor aktivitása több vérfehérjék. A betegség szakaszosan támadásokat, ami a vereség számos létfontosságú biológiai mechanizmusok, beleértve aerobic glükóz metabolizmust, ami agykárosodást. Dekompenzáció látens jogsértések Porfír új csere provokál besugárzási, fizikai kimerültség, hibákat diéta, társuló betegségek, gyógyszerek, terhesség.
Assist. Intravénásan 10-20% -os glükóz-oldatot, amelynek mértéke a 400-1000 m sous-hogo'veschestva per nap (átlagosan 500-600 g) a hiperglikémia megakadályozása adagoljuk kis dózisú inzulin. Az intravénásán beadott hatóanyag konkrét kezelésére porfiria - hematint 4 mg / kg testsúly naponta 3 napig, majd azonos dózisban 1-3 alkalommal a nap. Letartóztatni delírium, intramuszkulárisan injektáltunk 5 ml 2,5% -os oldatot klórpromazin (ellenjavallt éles légzésdepressziót).
Amikor porphyria abszolút ellenjavallt: barbiturátok nebarbiturovye altatók, narkotikumok, seduksen, meprobamát, fenitoin, pirazolonszármazékból (Analgin, antipirin, fenil), és az összes lapot csapolónyílás ezeket tartalmazó gyógyszerek; anyarozs gyógyszerek, rákellenes citosztatikumok.