Clinic, diagnosztika masztocitózis
A klinika, diagnózis masztocitózis. Masztocitózis kezelésében.
A masztocitózis járó folyamat bármely szervrendszer. A leggyakrabban - a csontok, a máj, lép, nyirokcsomók, gyomor-bél traktus, a központi idegrendszerre. 20-30% -ánál a masztocitózis egy csontbetegség, amely röntgen vizsgálat nyilvánvaló csontritkulás és osteosclerosis. Oszteolítikus változások kísérik fájdalom. Körülbelül 1/4 csont elváltozások masztoci, de nem gyakori gyermekeknél. Májsérülés nyilvánul tünetmentes hízósejt beszűrődés és fibrosis hepatomegalia és diffúz masztocitózis.
Szisztémás mastocytosis az árral lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. A rosszindulatú masztocitózis közé hízósejt leukémia, hízósejt szarkóma, kiviteli alakjai szisztémás masztocitózis kapcsolódó limfómák, szolid tumorok vagy rosszindulatú betegségeinek a vér.
Szövettan valamennyi formájának masztocitózis nyilvánul beszűrődés, amely főleg a zsírsejtek. Metachromasia hízósejt granulákban detektáltuk toluidin, metilénkék, és naftol-AS-D- klóracetát-észteráz (Leder módszer), a festés citoplazmatikus hízósejt granulákban piros. Amikor makulopapulózus és test-angiektaticheskom mastocytosis típusú hízósejtek találhatók elsősorban a felső harmadában a bőrben a kapillárisokat körülvevő. Mast sejtmag általában orsó alakú, ritkán kerek vagy ovális. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a hízósejtek jelen lehetnek kis mennyiségben, és festett metszeteken hematoxilin-eozin, azok magok hasonlítanak fibroblasztok pericyták mag, hogy létrehozza a helyes diagnózis igényel speciális színezés. Amikor több csomópontból vagy plakkok, valamint a nagy magányos csomópontok hízósejtek alkotnak nagy csomókat a tumor típusától, infiltráló a teljes bőrben és a bőr alatti zsír. Amikor a hízósejtek sűrű fürtök, a magok több köbméter mint nyurga, van eozinofil citoplazma és jól meghatározott cellaszegélyek. Ez ad nekik egy meglehetősen egyedi megjelenést, így a diagnózis tehető nélkül is egy különleges színekben. A diffúz (erythrodermás) írja a felhámban megfigyelt szalagszerű sűrű beszűrődése hízósejtek lekerekített vagy ovális magok és a citoplazmában világosan körülhatárolt. Minden típusú masztocitózis (kivéve teleangiektaticheskogo) eozinofilek előfordulhat körében hízósejtek. Növelése az eozinofilek számát és extracelluláris granulátumokat hízósejtek a biopsziás után kivett minta tűzhely súrlódási jelzi a kibocsátás a hízósejt granulákban. Character szubepidermális buborékfólia masztocitózis; Azonban kapcsolatban a regenerációs az epidermisz a bázis lépése buborékok buborékok lokalizálva lehet intraepidermális. Buborék gyakran tartalmaz hízósejtek, és az eozinofilek. A pigmentáció elemek masztocitózis növekedése miatt a melanin mennyiségét a sejtek a bazális réteg a felhám, legalább - jelenlétében melanophages felhámban. Amennyiben szisztémás masztocitózis együtt bőrelváltozások felfedi paratrabekulyarnye felhalmozódását hízósejtek a csontvelőben, diffúz beszűrődése a lép vörös pulpa, periportális beszűrődés a májban és a hízósejt beszűrődés és perifollicular parakortikális területeken nyirokcsomók. Felhalmozódása hízósejtek megfigyelt a szív, a vesék, a nyálkahártya, a gyomor-bél traktus.
Diagnózis a bőr masztocitózis székhelye alapján a klinikai kép, a pozitív teszt Darja-Unna növekedése hízósejtek gócok porazheniya.Odnako tisztában kell lenniük azzal, hogy ez nem lehet elérhető mastoeytoma és ha az elváltozás volt kitéve sérülés 2-3 napig a vizsgálat előtt (ennyi idő szükséges hasznosításra hízósejtek granulátum - 2-3 nap).
Differenciáldiagnosztikája masztocitózis végezzük pigmentált anyajegyek, szeplők, ginozom szalagot, amely masztocitózis jellemzi pozitív jelenség Dare- Unna. Papular és noduláris elemek masztocitózis különböztetni a xanthoma, dematofibrom, hisztiocitózis X, nevoksantoendoteliomy alapuló szövettani adatok. Ellentétben dózis gyógyszer reakció, ha nincs kommunikáció masztocitózis betegség gyógyszert. Tól rovarcsípések, epidermális újszülött pemphigus, erythema multiforme exszudatív differenciáldiagnózis végezzük alapján klinikai adatok, és az eredményeket a kutatás vizelet hisztamin. Mastocytosis nehéz elkülöníteni a veleszületett poykilodermii Rotmunda Thomson autoszomális recesszív betegség, klinikailag megnyilvánuló élet első éveiben, és jellemzi erythemás foltok, helyébe egy hálós hiperpigmentációt, sorvadás és a test-angiectasia az arc, nyak, legalábbis - a végtagokon. Ellentétben masztocitózis, jelzett alacsony termet, microcephalia, izomsorvadás, fogak, haj és körmök, a szürkehályog, a szellemi visszamaradottság. Teleangiektaticheskaya forma masztocitózis eltér atrófiás vaszkuláris poykilodermii Jacobi, azzal jellemezve, fokális hiper- és hypopigmentáció, teleangiectasia és a bőr atrophia, generalizált jellege a folyamat, a jelenléte maculopapularis kiütések, hajlamos egyesíteni alkotnak nagyobb elváltozások, lehetséges jelenlétének általános tünetek (rohamok „árapály „nyereség viszketés, tachycardia, stb), vagy belső szervi károsodást. Pigment purpurozny és lichenoid angiodermatit Gougerot-Blum, ellentétben masztocitózis befolyásolja döntően a középkorú férfiak és lichenoid jellemezve csillogó papulák, gemorragcheski pigment foltok az alsó végtagok, valamint a negatív jelenség Darrieus-Unna.
Differenciál diagnózis is végre mastocytosis járó megbetegedések számának növekedése a hízósejtek hisztológiai preparátumokban. Masztocitás szaporodik fordulhat elő, amikor a reaktív mastotsitoplazii a hemangioma, dermatofibroma, limfóma, Hodgkin és mtsai. Egy fontos tulajdonsága a szövettani diagnózisa masztocitózis, hogy a „régi” lókuszt masztocitózis hízósejtek lehetnek kis mennyiségben. Ebben a tekintetben a legnagyobb mértékben a szövettani vizsgálat tudja állapítani a diagnózist mastoeytoma rendelkező nevoid szerkezetét. Más esetekben a diagnózis alapja szövettani adatok vizsgálata alapján a klinikai adatokat.
masztocitózis kezelésében hatékony. Izolált masztocitóma sebészileg eltávolítják. A masztocitózis kezelésében használat ciproheptadin-hidroklorid (periaktin) 16 mg / nap, H2-blokkolók a hisztamin, szerotonin-inhibitorok. gyógyszerek, amelyek gátolják a hízósejtek degranulációját (Zaditen et al.), citosztatikumok (prospidin, spirobromin) PUVA terápia. Viszketés és „árapály” használják antihisztaminok. Amikor bullosa előírt formában kortikoszteroid hormonok.
Megelőzése masztocitózis, hogy megakadályozza hatások az aktivátor a hízósejtek degranulációját, például megfázás, a hideggel, hő, trauma, besugárzás, gyógyszerek (különösen morfint, ópium alkaloidok csoport és az acetil-kistota).
és - Darier jel volt megfigyelhető egyetlen lokusz hátoldalán után súrlódás
b - hyperpigmentation kifejezve ezt az egészséges fekete gyermek urticaria pigmentosa.
Figyeljük meg a buborékok a homlokán lány
a - a gyermek diffúz infiltratív gócok képződött buborékok kiterjedt vérzés
g - vezikulumok és crusted papulák vörös alapon egy születésnapját találmány ettől a újszülött tünetek nélkül.
Miután gyógyító varasodás buborékok már nem újult