Vérzéses vasculitis (Henoch-kór)

Vérzéses vasculitis (Henoch-betegség) - a leggyakoribb vasculitis gyermekek folyó bőrsérülések, az ízületek és a belső szervek (főleg gastrointestinalis és renalis).

A betegség felvett gyermekek 6 hónapos kortól 18 éves, és sokkal gyakoribb a fiúk. Az éves előfordulási gyakorisága 13,5-18 esetek száma 100 ezer. Gyerekek. A 50% -ában a Henoch-kór (BSHG) alakul ki idősebb gyermekek, mint 5 év, és 75% az esetek alatti gyermekek 10 éves. Jelenleg azonban vannak olyan esetek, BSHG betegség megfigyelhető a felnőtt lakosság körében.

Szindrómák az akut purpura és az ízületi gyulladás a gyermekek által először leírt J. L. Schonlein 1837 E. Henoch 1874-ben látva egy klinikai kép bél kólika és nephritis.

Pathology. Van akut artériás vasculitis elváltozások és vékony a felső bőrréteget és a belekben. Immunfluoreszcens vizsgálatok kimutatták betétek immunglobulinok és a komplement a vesében és a véredényekben, a bőr, az IgA-egyedi lehet körében immunglobulinok. A spektrum a vesebetegség igen széles: a fokális fokális glomerulita a nekrotizáló proliferatív glomerulonephritis.

klinikai kép

Úgy döntött, hogy osztja a következő alapvető BSHG szindrómák: a bőr, izületi, hasi és a vesében. Mindezek a szindrómák kombinálható egymással változó súlyosságú, a következő súlyosbodásához betegség megnyilvánulhat új tünetegyüttes, többek között részvétele a patológiás folyamat az új szervek (tüdő, a szív, a központi idegrendszer).

Láz és bőr purpura - az első jelei a betegség. Kiütés lokalizált túlnyomórészt a végtagokon, a fenék, az alsó fele a test, szimmetrikus; képvisel vérzéses foltok vagy nyomok fölé magasodó a bőr felületén (ábra. 8.4 cm. színek, helyezze). Amikor a nyomás-érzékeny elemek nem tűnnek el a kiütés. Egyes esetekben az új károsodások megjelenése kíséri enyhe viszketés. Néhány nappal később a lila elhalványul, így területein hyperpigmentation. kiütés elemek nem jelennek meg a bőrön.

Ábra. 8.4. Drain bőr purpura

Közös betegség - egy jellemző a BSHG (megfigyelt 60-84% -ában), valamint a bőr purpura. A legtöbb esetben, a megjelenése purpura egybeesik izületi szindróma, amely jelen lehet egy enyhe arthralgiáktől a arthritis. Ez érinti elsősorban a nagy ízületek az alsó végtagok.

Hasi szindróma figyelhető meg több mint a fele a betegek BSHG, gyerekekkel gyakrabban, és jelenléte miatt a vérzést tapasztaltunk a bélfalon, a bélfodor, a hashártya. Hasi fájdalom rendszerint akkor fordul elő akut, lokalizált köldöktájékának, állandó, intenzitása olyan erős lehet, hogy a betegek nem talál egy helyet, hogy feküdjön az ágyban egy erőltetett testtartás azokkal adni a has lábak. Fájdalom szindróma ismétlődhet, és amplifikáltuk posztprandiális ezt követően válik tompa fénye nélkül különálló lokalizáció. Általános szabály, hogy a jelenlétében hatalmas kitörések jelennek tüneteit irritáció a hashártya (pseudoperitonitis). Ezekben az esetekben, a nehéz diagnózis lehetséges komplikációk (belső gasztrointesztinális vérzés, dinamikus ileus).

Vese bevonása - harmadik jellemző BSHG szindróma. A gyakorisága veseérintettséggel a betegség folyamatában, szerint a különböző kutatók, tartományok 20-70%, és a detektor a 85-100% egy megfigyelések száma nephropathia betegek és 80% betegek nephritis tünetek az első 4 hetében kezdete. A vese érintettsége jellemzi fejlesztése glomerulonephritis. A fő klinikai megnyilvánulás az vérvizelés, amelynek az expressziója nem súlyosságát jelöli a test.

Glomerulonefritisz BSHG végbemegy viszonylag jóindulatú, de 10-20% -ában az idősebb gyermekek és felnőttek előrehaladtával és krónikussá válik, annak ellenére, hogy a csökkenés más megnyilvánulásait a betegség. Körülbelül 10% -ánál alakul ki krónikus veseelégtelenség. Nagy másodlagos hipertónia BSHG nem észlelt jellemző, és körülbelül 17% -ában.

Pulmonális betegség ritka. Ez okozta azt kapillyaritom mezhalveolyarnyh partíciókat vérzések az aiveolusba. Tüdő- szindróma nyilvánul meg a gyér mennyiségű köhögés váladék, néha hemoptysis zihálás változó súlyosságú. Jelek a légzési elégtelenség gyorsan fejlődik (néhány napon belül). Hallgatózás felhívja a figyelmet, hogy egy éles gyengülése légzés lehet auscultated nedves nezvuchnye zihálás, recseg. Ha X-ray kimutatására többszörös beszűrődés főleg a középső és az alsó lebeny.

A szívbetegség ritkák és kialakulása okozza koronarita összehasonlítva más szisztémás manifesztációk BSHG. Az EKG jeleit mutatja miokardiális ischaemia az érintett területeken.

CNS volt megfigyelhető 1-8% -ánál. A súlyossági fokának neurológiai tünetek változhat kisebb fejfájás kialakulása előtt az agyvérzés és az ödéma az agy vagy agyhártya anyagok fejlesztése az agyhártya jelek és epilepsziás rohamok.

Downstream BSHG izolált következő formákban: villám, akut, szubakut (vagy visszaesésekkel) és krónikus.
Fulmináns formára jellemző a heveny fejlődésének alapvető klinikai tünetek. A halál a beteg jön néhány napig a legtöbb esetben trombogemorragicheskih komplikációk.
Az akut forma BSHG ellentétben villám néhány hónapig helyreállítás befejeződött, vagy válik visszatérő természetesen.

Amikor szubakut szisztémás tünetek alakulnak folytatása az első és második évben a betegség veszi ismételt fellángolása különböző mértékű aktivitást. Az ilyen fellángolása ismétlődnek különböző időközönként között néhány hónap, hogy fél év.

Krónikus Természetesen vannak hosszú távú remisszió, több évig folyamatosan.

Laboratóriumi diagnózis tanúsíthatom csak a betegség súlyosságát. Egyszerű vagy a bőr-ízületi betegség előfordulhat észrevehető változása nélkül ESR és az akut fázis mutatók. On prevalenciája érsérülés jelezheti egy indikátor, mint például a von Willebrand-faktor, mert a vaszkuláris endotélium az egyetlen hely szintézisét.

Lehetnek növekszik a cirkuláló immunkomplexek a vérben a betegek, de a levelezés a betegség súlyosságától és a mértéke növekedése nem észlelhető. Azonban elegendő immunológiai jellemző megnyilvánulása a betegség az, hogy növelje vagy IgA immunkomplex IgA-t tartalmazó, IgA és az anti-neutrofil citoplazmatikus vagy antiendothelial antitestek. IgA betétek lehet kimutatni szövettani anyag bőr és vese beültetés glomerulusok.

Különösen fontos szerezni laboratóriumi vizsgálatok a diagnózis a DIC kiválasztása és a megfelelő heparin.
Körülbelül 30% -ánál BSHG beteg évesen 20 éves és idősebb, ezekben az esetekben a diagnosztikai célú felnőtteknél hasznos lehet vesebiopszia. A szakértők szerint az American College of Rheumatology, betegek bőr- purpura éves kor felett 20 év adatai nefrobiopsii megengedett esetek 50% -ában kizárja BSHG. Amikor nefrobiopsii érzékeli granulociták az érfalban és a perivaszkuláris. Venulák érintettek gyakrabban, mint arteriolák (35-50% és 27-41%, sorrendben). A mononukleáris sejteket és az eozinofilek figyeltek meg mintegy 14% -ában. Nagy hajók a kóros folyamat nem vesz részt.

Osztályozási kritériumok vérzéses vasculitis táblázat mutatja. 8.9.

Megjegyzés: Ha több mint két kritérium diagnosztizálására vérzéses vasculitis megbízhatónak tekinthető. Az érzékenység két vagy több kritérium 87,1%, specificitása - 87,7%.

Az összetétel egy példáját egy diagnózist. Vérzéses vasculitis, bőr zsigeri formában egy bőrelváltozás (bőr purpura), ízületek, vese (mezangiális proliferatív glomerulonefritisz), szubakut, aktivitás II fokú.

A legtöbb esetben, a betegség a gyermekek saját belül 6-16 hét. 5-10% beteg épül BSHG. Felnőtteknél, a prognózis határozza meg a fejlődés és a vesebetegség progressziójának.