A kisagyi tünetek, az illetékes egészségügyi on iLive

Okai kisagyi rendellenességek

A kisagy van osztva 3 részből áll: a régi rész (vestibulocerebellum) tartalmaz klochkovouzelkovuyu részvény található, a középső része, amely szorosan kapcsolódik a vestibularis magok, segít fenntartani az egyensúlyt és koordinálja a mozgását, a szem, a fej és a nyak; legrégebbi része (paleocerebellum) - található a középvonal kisagyi vermis, ez segít, hogy koordinálja a láb és a törzs mozgását, ő veresége vezetett megsértését testtartást és a járás; Az új rész (neocerebellum) - kisagyi félteke ellenőrzött gyorsan és pontosan összehangolt mozgását a végtagok, különösen a kezét.

Veleszületett fejlődési

Fejlődési szinte mindig szórványos, gyakran részeként komplex anomáliák (mint például a Dandy-Walker-szindróma) bevonásával a központi idegrendszer és más osztályok. Fejlődési rendellenességei fordulnak elő a korai életszakaszban, és nem haladást. Attól függően, hogy az érintett struktúrák tünetek nagyban; de ataxia általában jelen van.

örökletes ataxia

Örökletes ataxia lehet továbbítani autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns. Közül autoszomális recesszív Friedreich-ataxia (leggyakoribb), ataxia-telangiectasia, abetalipoproteniemiya, örökletes ataxia elégtelenségének az E-vitamin, és tserebrotendinozny xanthomatosis.

Friedreich-ataxia társított gén mutációját szintéziséért felelős mitokondriális frataxin fehérje. Kóros DNS ismétlődés expanziós GAA (glicin - alanin - alanin) csökkenti a frataxin, diszfunkció mitokondriumok és felhalmozódása a vas a mátrixban. Bizonytalan járás úgy tűnik, hogy 5-15 év kíséretében ataxia a felső végtagok, artikulációs és paresis (főleg kézzel). A kognitív funkcióit gyakran csökken. Tremor minimális vagy hiányzik. Elveszett reflexek, vibrációs és proprioceptív érzékenység. Tipikus láb deformitás, scoliosis és progresszív kardiomiopátia.

Gerincagyi ataxia (CACs) túlnyomórészt öröklődik egy autoszomális domináns módon. Kiderült 15 különböző lókuszt génmutációk, illetve megkülönböztetni típusú 15 SCA (SCA 1-8,10-14,16 és 17), amely 9. jellemzi bővítése DNS ismétlődés. A 6 típusú azonosított DNS ismétlődés CAG, kódoló aminosav-glutamin (például a Huntington-kór). Simtomy változhat. Amikor MCA 1-3 gyakran többszörösen érintett területeken a perifériás és a központi idegrendszer, azzal jellemezve, neuropátia, piramidális tünetek, nyugtalan láb tünetegyüttes és Ataxia. SCA 5,6,8, 11. és 15. általában megjelennek csak kisagyi ataxia.

megszerzett ataxia

Szerzett ataxia alakulhat, ha nem örökletes neurodegeneratív betegségek (például, többszörös rendszer atrófia), szisztémás betegségek, toxikus hatások és idiopátiás betegségek. Között szisztémás rendellenességek alkohol (alkoholos cerebelláris degeneráció), sprue, hipotireózis, és E-vitamin-hiány Mérgező anyagok közé tartozik a szén-monoxid, a nehézfémek, a lítium, a fenitoin és néhány szerves oldószerek.

A gyermekek, az ok lehet primer agytumorok (medulloblastoma, astrocytoma), amelyre a medián szakaszok a kisagy - a leggyakoribb lokalizáció. Alkalmanként gyerekeknél után vírusos fertőzés alakul reverzibilis diffúz cerebelláris diszfunkció.

Ossza meg velünk egy hiba a szövegben:

Kapcsolódó cikkek