Ritka szarkóma - a leírás, osztályozás, diagnosztikai módszerek

A szarkómák - egy csoport különböző klinikai és morfológiai jellemzői a rosszindulatú daganatok, hogy származhatnak bármely nem-epiteliális szövetekben. Ez az alapvető különbség abban rejlik, szarkóma rák. amelyek csíra hámsejtek.

A kockázat a betegség növeli bizonyos genetikai betegségek:

• bazális sejt nevus szindróma;
• Werner-szindróma;
• Gardner-szindróma;
• gumós sclerosis;
• bél polyposis stb

A Recklinghausen betegség vagy neurofibromatózis 1-es típusú a leggyakoribb örökletes betegség, amely bonyolult neoplasztikus folyamatok. Ennél a patológia neyrofibrosarkomy a betegek legalább 15% -ában. Ugyancsak ismertetésre esetek szarkóma az övezetben a befolyása az ionizáló sugárzás, mint patológiás, és terápiás célra.

Hisztomorfológiai besorolása szarkóma

Gyakran melyek azok a konkrét tumor származott, nehéz re milyen anyagból. Sőt, megjelent egy nagy csoportja a tumorok, amelyek tisztázatlan hisztogenezisében.

A leggyakrabban diagnosztizált fibroszarkóma liposzarkómában és rhabdomyosarcoma. A második előfordulás gyakorisága kell malignus histiocytás lágy szöveti szarkóma szarkóma ismeretlen eredetű. Angioszarkóma, synovialis szarkóma, a rosszindulatú schwannóma, leiomioszarkóma és más típusú ritkák.

Daganatok zsírszövet
Intermedier (helyileg agresszív) formában:

• Atipikus lipomatosis;
• erősen differenciált liposarcoma.

Rosszindulatú formák:

• differenciálatlan liposarcoma;
• mixoid liposarcoma;
• liposzarkómában sejt kerek;
• polimorf liposarcoma;
• liposzarkóma vegyes típusú;
• liposzarkómában jelei nélkül differenciálás.

Miofibroplasticheskie és fibroblaszt tumor
Köztes vagy lokálisan agresszív formában:

• felületes tenyéri vagy plantaris fibromatózis;
• fibromatózis desmoid típus;
• lipofibromatozy.

Ritkán áttételes formák:

• magányos rostos tumorok;
• haemangiopericytoma beleértve lipómás haemangiopericytoma;
• gyulladásos miofibroplasticheskie daganat;
• miofibroplasticheskie szarkóma alacsony minőségű;
• mixoid fibroplastic szarkóma;
• infantilis fibrosarcoma.

Rosszindulatú formák:

• érett fibrosarcoma;
• miksofibrosarkomy;
• lassú-fibromiksoidnye szarkóma;
• Orsó gialiniziruyuschie szarkóma;
• szklerotizálószert epithelioid fibrosarcoma.

Fibrogistiotsitarnye tumor
Köztes vagy lokálisan agresszív formában:

• pleiomorf fibrogistiotsitarnye daganat;
• óriássejtes lágy szöveti szarkóma.

Rosszindulatú formák:

• pleiomorf differenciálatlan szarkóma;
• differenciálatlan szarkóma pleomorfikus óriás sejtek;
• differenciálatlan szarkóma pleomorfikus túlsúlya gyulladás.

Sarcoma izomszövet
Tumor vázizom:

• Orsó és az anaplasztikus embrionális rabdomioszarkóma;
• Alveoláris rabdomioszarkóma szilárd és anaplasztikus;
• pleomorph rabdomioszarkómasejteket.

Sarcoma simaizomréteg leiomioszarkómában, beleértve a bőr formában. perivasculáris tumor

• Malignus glomus tumor;
• mioperitsitomy.

vaszkuláris tumorok
Köztes, vagy lokálisan agresszív formái: type hemangioendotelióma szarkóma.
Ritkán áttételes formák:

• retiformnye hemangioendotelióma;
• papilláris intralymphatikus angioendoteliomy;
• vegyes hemangioendotelióma;
• Kaposi-szarkóma.

Rosszindulatú formák:

• epithelioid hemangioendotelióma;
• hemangioszarkómasejtekkel lágy szövetek.

osteochondralis tumor
A tumor a csont vagy osteosarcoma:

• Gyakori: hondroblasticheskie, fibroblaszt, osteoblastos;
• teleangioektaticheskie;
• kissejtes;
• központi, amelynek alacsony a rosszindulatú;
• másodlagos;
• paraossalnye;
• periossalnye;
• felület, amelynek magas malignitás.

Daganatok a porc (chondroszarkóma):

• központi, a primer és szekunder;
• perifériás;
• dedifferenciált;
• mesenchymalis;
• tiszta cellában.

Daganatok ismeretlen eredetű
Ritkán áttételes formák:

• angiomatoidnye rostos hisztiocitóma;
• ossificans fibromiksoidnye daganat;
• mioepiteliomy;
• parahondromy.

Rosszindulatú formák:

• synovialis szarkóma;
• epitheloid szarkóma;
• alveoláris puha rész szarkóma;
• világos sejtes szarkóma, lágy szöveti;
• extraskeletalis mixoid chondrosarcoma hordoidnogo típusú;
• primitív neuroektodermális tumor (PNET);
• extraskeletalis Ewing-szarkóma;
• desmoplasticus kicsi és kerek tumorok;
• extrarenális rhabdoid daganat;
• malignus mezenhimomy;
• mieloid szarkóma;
• neoplazmák amelynek perivaszkuláris epitheloid sejt differenciálódás (PEComa);
• miomelanotsitarnye világos sejtes tumor;
• érbelhártya szarkóma.

Minden ilyen szövettani típusok különböznek nem csak a morfológiai jegyek és hisztogenezisében, hanem bizonyos klinikai lefolyását. Természetesen, mint a különböző morfológiai formák szarkóma okoz jelentős nehézséget a diagnózist.

Még bonyolultabb szövettani tipizálás szarkóma gyermekeknél. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyerekek a legtöbb tumor származó primitív embrionális sejtek (embrionális szarkóma) vagy sejtek, amelyek még nem fejezték be histogenetic kialakulását. Az ilyen tumorok is, amelyek sokféle morfológiai formák, gyakran nem egyértelmű bizonyíték gistotipovoy differenciálódás jellemzi variabilitás éles anaplasia és celluláris összetételét. Azonban, gyakran van egy fordított minta: daganatok különböző eredetű, gyakran hasonló jellemzői a szerkezet. Mindez a gépelés tumorok jelentős probléma.

Eloszlása ​​a főbb szarkóma a túlsúlya
sejt-specifikus alakja

Szokásos értékelése szarkóma kezdődik egy értékelést a teljes szerkezetét a daganat, ami elsősorban annak „elismerés” a mikroszkóp alatt. Leírja az összkép igen elterjedt az egyes formáinak sejteket.

A daganatokat tagjai kerek sejtek:

• neuroblasztóma;
• Ewing-szarkóma / PNET;
• mesenchymalis chondroszarkóma;
• embrionális és az alveoláris rhabdomyosarcoma;
• desmoplastichnaya sejt kerek szarkóma;
• liposzarkómában sejt kerek;
• malignus rhabdoid tumor.

Tumor tagjai orsósejtek:

• fibroszarkóma;
• orsósejtes rhabdomyosarcoma;
• ieiomioszarkőma;
• rosszindulatú daganatok perifériás ideg fatörzsek;
• orsósejtes angioszarkóma;
• orsósejtes egyfázisú ízületi szarkóma.

Tumor tagjai epitheloid sejtek:

• epitheloid synovialis szarkóma;
• epithelioid angioszarkóma;
• epitheloid malignus idegtörzs;
• sclerosing epithelioid fibrosarcoma;
• rosszindulatú rostos hisztiocitóma;
• epithelioid ieiomioszarkőma.

A másik szarkómák hisztomorfológiai típusok szerepel az osztályozási, előnyösen kevert formában sejtek. Sőt, néha az alakja rosszindulatú átalakulását sejtek nem lehet le és definiálhatók. Ilyen esetekben, a tumor minősül pleiomorf szarkóma.

Typing szarkómák mértéke szerint a sejtek differenciálódása

Meghatározása után szövettani típusú szarkóma becsülik a differenciálódását (G). Ez figyelembe veszi az ilyen kritériumokat celluláris polimorfizmus, mitotikus aktivitás és mások.

A differenciálódási fokának szarkóma:

• GX - milyen mértékű a sejtek differenciálódása nem lehet meghatározni;
• G1 - kiváló minőségű szarkóma;
• G2 - mérsékelten differenciált szarkóma;
• G3 - rosszul differenciált szarkóma;
• G4 - differenciálatlan sarcoma.

sejtdifferenciálódás képessége határozza meg, hogy meghatározzuk, amelyre vonatkozik, hogy egy adott sejttípusban a szövet. Minél alacsonyabb fokú a sejtek differenciálódását alkotó a tumor, annál kifejezettebb ez a malignancia szarkóma. Ez közvetlenül kapcsolódik az esélye a korai metasztázis egyéb szervekben és szövetekben. Ezen túlmenően, minél nagyobb a malignitás a szarkóma, a gyorsabban növekszik a mérete, annál nagyobb a beszüremítette növekedés és a betegség előrehaladtával gyorsabban.

Immunhisztokémiai (IHC) beírásával szarkómák

Nem gyakori (különösen alacsony sejtdifferenciálódás), ahol gyakorlatilag nincs mód annak meghatározására, az eredeti tumorszövet. Ezekben az esetekben már a vezető szerepet játszott az immunhisztokémia. Ez közel megduplázza a pontossága a diagnózis, és az utóbbi években vált alapvető tulajdonsága a Tissue Diagnostics.

Immunhisztokémiai vizsgálat a következőképpen rendelkezik:

• tartsa histogenetic gépelési tumorok és neopláziák meghatározzák a nosological kiviteli alaknál;
• organoprinadlezhnost meghatározására primer tumor metasztázisok ismeretlen eredetű;
• fokának meghatározására rosszindulatú átalakulását sejtek;
• megjósolni során a tumoros betegségek;
• és előrejelzésére érzékenysége tumorsejt kemoterápiás drogokkal szembeni rezisztencia és a sugárterápia;
• azonosítani a lehetőséget szűken terápiát.

Ma, az ellenőrzését szarkóma használt több tucat alap IHC markerek. Mivel gyakorlatilag nincs IHC markerek, amelyek kifejezetten csak egy adott típusú tumor, tipizálására tumorok kell használni egy sor több antitestek. 1. A csoport tumorok álló kis kerek sejtes daganatok leggyakoribb gyermekkorban. Ezek általában alacsony differenciálódás és a magas fokú rosszindulatú.

• Robbanás neurogén szarkóma. Minden fajta kifejezni neuronális markerek, például neuron specifikus enoláz (NSE), szinaptofizin, chromogranin (CgA), SD56, CD57.
• Rabdomioszarkómasejteket. Az ő nézeteit vimentint, dezmin, és az izom-specifikus aktin (MA), valamint az SD99. Alapvetően ez egy myogén specifikus markerek a nukleáris szabályozó fehérjék - és Myogenin MuoD1.
• A fő diagnosztikai markerei Ewing-szarkóma és primitív neuroektodermális daganatok SD99 (MIC2 gén terméke), és FLI-1. Szintén ezek a tumorsejtek expresszálnak vimentin, viszonylag gyakran - szinaptofizin, ritka esetekben - citokeratin (CK), CD57.
• Mesenchymalis chondrosarcoma sejtek expresszálják a vimentin, S-100-protein, és ritkán, CD57.
• Kissejtes oszteoszarkóma jellemzi expresszióját vimentin, oszteokalcin, megfigyelhető expresszióját CD57 és SD99.
• Kissejtes nizkodiferentsirovannaya szinoviális szarkóma, a lágy szövetek, mint a más típusú synovialis szarkóma (orsósejtes monofázisos szinoviális szarkóma, szinoviális szarkóma epitheloid, szarkóma dediferentsirovannaya polymorphocellular) kifejezett CK, epiteliális membrán antigén (EMA), a vimentin, a IV típusú kollagén.
• Melkokruglokletochnaya desmoplasticus tumor - egy ritka típusú nagymértékben agresszív tumorok. Általában, a tumor sejtjei kifejezett epiteliális (CK és EMA), mesenchymalis (vimentin), miogén (dezmin) és neurális (SD56, NSE) markerek.

2. tumorok tagjai orsó alakú sejtek, elsősorban magukban foglalják a daganatokat, hogy dolgozzon a mesenchymalis származékok.

• Fibrosarcoma és infantilis fibrosarcoma konkrét immunoprofilya, de mindig pozitív vimentinre, és néha - és SMA.
• Leiomioszarkómában sejtek általában expressz vimentint, dezmint, MA, SMA, kaldezmont.
• Malignus perifériás ideghüvely tumor őssejtek kifejezi a vimentin, a IV típusú kollagén és a CD57.
• Érrendszeri epitelioidno- és az orsó sejtes szarkóma, és a Kaposi-szarkóma kifejezni FLI-1, CD31, CD34 és a von Villebranta faktor (VIII-as faktor kötő fehérje).
• Haemangiopericytoma és magányos rostos lágyszöveti szarkómák tumorok, a határ a potenciális rosszindulatú. Sejtjeik rendszerint CD34, CD99 és a bcl-2.

3. A tumorok tagjai epitheloid sejtek, azzal jellemezve, hogy a funkciók rejlő speciális sejtes elemei kötőszövet (miofibroblasztok, epitheloid vaszkuláris sejtek, myoepithelialis sejtek).

• Gyulladásos miofibroblasticheskaya rosszindulatú daganata (gyulladásos fibroszarkóma) bizonyítja immunreaktivitását kalponinom, SMA és dezmin.
• Rosszindulatú rostos histiocytás szarkóma jellemzi együttes expressziója vimentin, EMA és CD68, néhány esetben a kifejezés a MA, de nem expresszálódik myogenin és MioD1.
• Perivaszkuláris epitheloid daganat (PEC-ohm) - ez a csoport a tumorok, amelyek a következők: angiomyolipoma vese (és más helyek), világos sejtes szarkóma, tüdő ( „cukor” tumor), lymphangioleiomyomatosis, stb sejtekben a fenti tumorok bizonyítják melanocytás immunfenotípusa (pozitív: Melan. -A NMV45, tirozináz) co-expresszióját SMA.
• Epitheloid szarkóma koexpresszált vimentin és SC.

Emellett histogenetic gépelési tumorok IHC alapvetően fontos feladat az, hogy meghatározzuk a malignitás foka a tumor és detektálása prognosztikai markerek. Ez lehetővé teszi, hogy sokkal mélyen és megbízhatóan megjósolni a betegség lefolyását, valamint az érzékenység a daganat kezelési lehetőségek.

Használat előtt konzultáljon szakemberrel.