Biomedical Lapja lágyszöveti szarkóma (SMT)
„Előadássorozat a gyermekek onkológiai”
Lágyszöveti szarkóma (STS)
Lágyrész szarkóma - heterogén csoportját a rosszindulatú daganatok, amelyek egy közös forrásból-mezenchimális szöveti. Gyermekek CMT alkotják 4-8% az összes rosszindulatú daganatok. Felvett évente 5-9 esetben lágyszövetszarkómákban a gyerekek lakossága 1.000.000.
Lokalizáció CMT nagyon változatos - ők hatással lehet a végtagok, a törzs, a belső szerveket, stb A hozzávetőleges megoszlása az előfordulási gyakorisága a SCI a szervezetben a gyermek a következő: 37% - alsó végtagok, 15% - a felső végtagok, 14% - a hasüregi vneorgannye tumorok, 13% - a belső szerveket, 9% - a törzs, 5% - a fej és a nyak, 5% - mellkas, 2% - egyéb. Az ilyen eltérő lokalizáció miatt embrionális fejlődés az emberi test.
Mezenchimális szöveti áll stellate képző sejtek a hálózatra vagy a szivacsos tömege különböző fokú sűrűségű gyakorlatilag minden szövetben és szervben. Ő származik mezoderma - a középső csíra réteg, amely továbbra is a szétválás után a endoderma a készítményben a felső széle a blastodisk. Bővítése minden oldalról részben szegmentált be mezodermából, szomitok (dorsalis Division) és splanchnotome (ventrális aprítatlan Division). Szomitok és splanchnotome kapcsolódó szegmens lábak - nephrotomia. A további fejlődés szomitok különbséget dermatome (háti-laterális Division), miotomból (középső szakasz) és sclerotome (medioventralny rész). Tól nephrotomia azt követően kialakult hám vesetubulusok. Tól splanchnotome - mesothelium savóshártyák, epiteliális részei a herék, petefészkek, petevezeték, egy egyrétegű méh epitélium. Tól myotomes - minden harántcsíkolt izomzat. Kötőszövetben valamennyi szervezeti formák mezodermából mindenféle kötőszövet-csont és porcszövet, az erek sima izmok és belső szervek, erek endothel. Így, az emberi szervezetben nincs test, ahol nem lenne mesenchymalis szövet, és ezért, a rosszindulatú daganat mezenchimális eredetű alakulhat bármely szerv.
Mint minden gyermekkori szolid tumorok CMT 3 fajta fő genetikai meghibásodások, amelyek segítenek a diagnózis és információt hordoznak az előrejelzést.
Transzlokáció - egy hely a hiba gyakran nagyon specifikusak egy bizonyos típusú daganat. Például transzlokáció t (2; 13) (q35; q14) észlel több, mint az 1/3 típusú alveoláris rhabdomyosarcoma érintő tizenévesek. Mert ezek a daganatok jellemző, korai metasztázis és nagyon rossz a prognózisa.
Gain genetikai anyagot - mint például egy változata típusú megsértése -appearance úgynevezett homogénre színezett terület - (HSR) - közös mechanizmusát onkogén aktiválást. Ez jár a agresszív betegség.
Megsértése nagy mennyiségű genetikai anyag segítségével egy adott kromoszóma-csomag, amely végső soron károsíthatja a tumorszuppresszor gén. Például, deléció karja kromoszóma 1 gyakran megtalálható a különböző szilárd tumorok, ez határozza meg, egy progresszív sejtnövekedés részeként a többlépéses, tumorigenezis.
A leggyakoribb genetikai törés által feltárt TMB táblázatban bemutatott 15-1.
A klinikai képet CMT függ lokalizációja primer tumor növekedési sebességét és mértékét terjesztés. Néhány klinikai és biológiai jellemzői a leggyakoribb SMT táblázatban mutatjuk be 15-2.
A leggyakoribb tünetek a - megnöveli a szövet és a fájdalom. A kisgyermekek, a pályára sérülések klinika képes szimulálni ethmoiditis (periorbitális ödéma, ptosis). középfül vereség nyilvánul fájdalom és folyás a külső hallójárat klinikai idült középfülgyulladás. A daganatokat diagnosztizáltak nazeopharingeális légutak átjárhatóságát kezelése, VAR lehetséges elzáródás, dysphagia, orrvérzés. Amikor parameningealnyh lokalizációt TMB (tumorok az orrüreg, orrmelléküregek, orr-garat, a középfülben) szétterjedhetnek folyamatot a hátsó kraniális fossa 35% az esetben okoz parézise agyidegek, pozitív meningeális jelek és az agyi jelenségek a tömörítés.
végtag tumorok gyakran fájdalommentes. CMT törzs diagnosztizált gyermekek térfogatának növekedését és fájdalmas lágyrész, gyakran sérülés után, és tévesen értelmezte, mint egy vérömleny.
Urogenitális lokalizációs CMT nyilvánvaló dysuric rendellenességek, vérvizelés, és a visszatérő húgyúti fertőzések, ami végül az akadályt a végbél és a húgyutak alsó szétválására. Paratestikulyarnye elváltozások jelennek uvelichesniem herezacskó méretét.
Vaginális és a méh lokalizációs TMB kezdődik a vérzés a hüvely és, sajnos, már diagnosztizált kellően nagy volumenű a tumor tömegének grozdevidnoy protuberans a hüvelyből.
Prediktív értékként, amikor TMB van szövettani kiviteli alakban, a primer tumor mérete (kisebb, mint 5 cm vagy több), a prevalenciája (otnoshnenie a szomszédos szervek és szövetek), és ezért resectability és milyen mértékben a nyirokcsomók részvétele a metasztázisok jelenlétével.
Mértékének meghatározására daganatszóródási a komplex a kezdeti értékelési CMT tartalmazza:
1. CT vagy MRI tűzhely nyomon követése három méretei a tumor (abban az esetben, léziók -MRT végtag-gadolinium);
2. X-ray és CT a tüdő
3. Az ultrahang hasüreg és a hashártya mögötti térben;
4. A csont-scan;
5. trepanobiopsy biopszia vagy csontvelőből;
6. Ha vannak speciális jelzések:
a) parameningealnyh elváltozások - a tanulmány a cerebrospinális folyadék
b) a vereség a mellkas - a tüdő működését.
Számos átmeneti rendszerek CMT. Mindegyikük számára a legfontosabb prognosztikai tényező a helyi terjedését a daganat, azaz a annak méretétől és a kapcsolat a közeli szövetek. Meglehetősen széles körű nemzetközi TNM átmeneti rendszert.
Ctadiruetsya tumor e három jellemzői a terápia megkezdése előtt, és az üzemelés esetén még egyszer, a megfelelően működő
(T - tumor, N - állapotát a regionális nyirokcsomók, M - jelenléte a távoli metasztázis-MTS).
T1 - tumor korlátozott hatóság vagy testszövet:
1a - tumor kevesebb, mint 5 cm legnagyobb kiterjedése;
1b - 5 cm.
T2 - tumor érinti egy vagy több szomszédos szerv vagy szövet:
2a - a tumor mérete kisebb, mint 5 cm;
2b - a tumor mérete több mint 5 cm.
Tx - minimális jeleit a primer tumor nem lehet értékelni (mivel nyirokcsomóérintettség vagy metasztázisok)
N0 - semmi jelét nem a nyirokcsomók érintettsége.
N1 - bizonyíték van arra, nyirokcsomó-metasztázisok.
Nx - értékeli a bevonása limffouzlov nem lehetséges.
M0 - MTS nem.
M1 - jelenlétében távoli MTS.
Mx - NA.
RT0 - hiánya tumorsejtek a biopszia.
pT1 - tumor korlátozott szerv vagy testszövet, teljesen eltávolították, reszekciós szél tumormentes.
pT2 - tumor invázió túl a szerv vagy szövet teljesen eltávolítjuk, reszekciós szél tumormentes
pT3 - tumor invázió a test régió vagy szövet, nem teljes eltávolítása.
PTx - Distribution értékelje
Hasonlóképpen értékelni nyirokcsomók és MTS állapotban. Az is szükséges, hogy rekordot a tumor grade (G -grade: 1, 2 és 3), amely a mért a beállított értékelésének morfológiai paramétereket, mint például a differenciálódását, mitotikus aktivitás, és a jelenléte a celluláris polimorfia nekrózis. A gyermekgyógyászati klinikai gyakorlatban, ez sokkal kényelmesebb használni az európai rendszer megállóhelyek TIOP (Tabl.15-3).
Az előrejelzés rendkívül fontos, hogy ne csak a betegség stádiumától, hanem a szövettani variáns CMT. Vannak a következő szövettani változatok (Tabl.15-4).
A komplex terápiás intézkedések elsősorban attól függ, a szövettani a tumor típusától és szakaszában a folyamat. A kezelési program a CMT kell tartalmaznia műtét (ha lehetséges, a radikális) és a helyi sugárterápia (RT) a magas dózisú (45-55 Gy), és számos CMT mutatja kemoterápia (CT).
A kezelés CMT érzékeny a kemoterápiára használt vikristin, ifoszfamid, daktinomicin, adriblastin, karboplatin. Ebben a csoportban a daganatok alkalmazott preoperatív kemoterápia, ami a tumor mérete jelentősen csökken, és lehetővé válik, a radikális műtétre, anélkül, hogy nagy kár, hogy a környező szövetekbe, és bizonyos esetekben a nagy érzékenység a tumor kemoterápia képes a rákos sejteket megöli teljesen. A műtét utáni sugárkezelés alkalmazott magas dózisokban (44-45 Gy) és a kemoterápia folytatódik. A kezelés időtartama függ a betegség stádiumától, és változhat 4-5 hónap a 10-12mes. Tumorok, rosszul reagálnak a kemoterápiára, a fő szerepet a gyógyításban tartozik a működési módot.
A 4. szakasz a betegség miatt rossz bánásmód bemutatott eredmények megadoznaya kemoterápiát követően autológ csontvelő-transzplantáció vagy perifériás vér őssejtek.
A leggyakoribb lágyrész szarkóma gyermekeknél - rabdomioszarkóma, ami több mint a fele az összes CMT gyerekek.
PMC - tumor, amely akkor fordul elő bármely része a test, ahol A harántcsíkolt izomzat. Az éves előfordulási PMC - 4-7 gyermek jut 1 millió gyermek populációban. Fiúk megbetegszenek gyakrabban, az arány a padló 1,7: 1. A diagnózis frekvenciája két PMC Early Bird csúcs korban (kb 2y.o.) és késői (15-19let), ami a jelen két faj biológiai PMC.
Korai csúcs, amikor túlnyomórészt diagnosztizált neoplasztikus tumor típusától (embrionális PMC), megfelel a kor diagnózisát a klasszikus embrionális tumorok, így például neuroblasztóma, a Wilms-tumor és hepatoblastoma.
Később, amikor helyesen diagnosztizált PMC (szarkóma típus) egybeesik a csúcs a diagnosztikai osteosarcoma és fibrosarcoma.
PMC fakad embrionális prekurzorok a harántcsíkolt izomszövet. Lokalizáció rabdomioidnyh tumorok gyakran azt jelzi, kár, hogy a test a méhen belüli szakaszban. Ezekben az esetekben, a tumorok észlelése magzati szöveti metszetekben (a háromszög a húgyhólyag - bevezetése Ecto és mesoderma, tumorokban a fej és a kopoltyú rések shei-).
Szerint az IRS adatokat a csoport mintegy egyharmada betegek PMC különféle veleszületett rendellenességek: sérti a húgyúti - a 8,7% -ában, veleszületett CNS - 8%, -5,2% gasztrointesztinális rendellenességek, patológia CCC-4,3%. Mivel a fejlődési rendellenességek leírt PMC: További lépben, mozgásszervi rendellenességek, hemihypertrophy. Leírja számos szindrómák, amelyben a PMC sokkal gyakoribbak, mint az általános népesség körében: a szindrómák Wiedemann - Bechwith, Rechlinhausen, Rubinstein - Taubi és Gorlino ?.
Kiderült, nincs hatása a környezeti tényezők előfordulásának PMC, de a szerepe az örökletes tényezők nem zárható ki. Például, a PMC, mint más típusú TMB fordul elő családok számára, akik hajlamosak a malignus tumorok, így például, mellrák, oszteoszarkóma, melanóma, adreno-kortikális karcinóma, agytumor mindegyike. Rosszindulatú daganatok ezekben az esetekben jellemzi egy korai esemény a primer tumor, kedvezőtlen prognosztikai természetesen, és nagy a valószínűsége a másodlagos tumorok fejlődésének.
Makroszkópos vizsgálat szerint a PMC jellemzi igen kiterjedt területén nekrózis és vérzést.
A mikroszkópos kép jellemzi a jelenléte rabdomioblastov - primitív sejtek eozinofil citoplazmával izmok, a keresztirányú és hosszanti miofibrillumok. A citoplazma előfordulhat glikogén granulátumok. Ugyanebben tumor rabdomioblasty lehet morfológiailag változatos: kerek, fusiform, fusiform-hálós, ebihalak-sejtek, többmagvú óriássejtek.
Szövettanilag három csoport van a PMC, amelyek különböznek a klinikai lefolyás és prognózis.
1.Embrionalny típusa:
-botrioidny;
-nebotrioidny.
Magzati típusa - (50-60% -ában) jellemzi nagyszámú nagy eozinofil mioblasztok és több primitív kerek és orsó alakú sejtek gyenge izom differenciálódás. Citoplazmájában talált harántcsíkolt szerkezet. Ez a típus sokkal gyakoribb a fej és a nyak és a húgy- és ivarszervi. Ők alkotják speciális csoportját botrioidnye daganatok, így nevezik, mert az a fajta növekedés, amely hasonlít a szőlőfürt. Kedvenc lokalizáció - az üreges szervek, mint a vagina, a hólyag, hallójáratba. Prognózisával daganatok viszonylag kedvező.
Alveoláris - (20%), azzal jellemezve psevdoalveolyarnym növekedés és vizuálisan hasonlít a fény ploda.Chasche ilyen előfordul serdülők befolyásolja a végtagok, a törzs, a gát. Úgy látszik, hogy áttétet korai (különösen a csontvelőben), és egy gyenge prognosztikai.
PMC meghosszabbíthatja révén egyaránt csírázó a szomszédos szervek és szövetek, valamint metasztatizáló nyirok- és vénás erekben. A leggyakoribb metasztázisok a regionális nyirokcsomók, tüdő, máj, csontvelő, csont és a központi idegrendszer.
Nemzetközi besorolás kapcsán három alcsoportra PMC rendre előrejelzés.
1. csoport jó prognózisú - botrioidnye és leyomiomatoznye forma
2. A közbenső csoport - összes embrionális formák
3. A csoport rossz prognózisú - alveoláris, köztük egy különleges formája - szilárd alveoláris
Ami a kedvezőbb a prognózisa lokalizált tumorok körül keringenek paratestikulyarnyh területeken, a hüvely és a hólyag, a elhelyezkedésük miatt, talán a radikális eltávolítása. Rossz prognózisú - a PMC, amely található parameningealnyh területeket, azaz az orrgaratban, orrmelléküregek, a középfül és a koponya bázis. Daganatok ezeken a helyeken általában lehetetlen eltávolítani radikálisan, mi van kötve egy nagy gyakorisággal a helyi kiújulás.
RMS utal, hogy a kémiai érzékenységét tumorok, így a kezelést használják előtti és műtét utáni terápia mellett sugárterápia. (Principles of kezelés fentiekben megadva).
Jelenleg három nagy nemzetközi együttműködési csoport PMC (IRS, TIOP AIEOP / ICG) kezelésére, amelyek a különböző protokollok betegek kezelésére RMS. A létező kezelési protokollok többé vagy kevésbé gyakori használata a radioterápia, sugárzási dózis, razltchnymi felhasználási módjai során antraciklinek és a kezelés időtartamával. A legtöbb modern kezelési programok a hosszú távú betegek túlélési RMS lokalizált daganat esetében a radikális eltávolítása 80%. A lokálisan előrehaladott folyamatot, amikor a kemoterápia kombinált sugárkezelés és a műtét teljes remisszió, az 5 éves túlélési arány az ilyen betegek körülbelül 70% (kivéve alveoláris parameningealnoy lokalizáció és szövettani típus). Jelenlétében a metasztázisok hosszú távú túlélés 25%.