Porphyria - a legveszélyesebb betegség a világon - cikkek Directory - weboldalán vírusok
1. májporfiria:
porfiria által okozott hiányt aminolevulinsav dehidratáz;
akut intermittáló porfiria;
koproporfíria örökletes;
tarka porphyria;
késő bőr porphyria.
veleszületett eritropoietikus porfiria (Gunther kór);
eritropoetin protoporphyria.
A klinikai A betegség lefolyása gyakran oszlik akut porfiria, porfiria alakban és formában előforduló túlnyomórészt c bőrelváltozás.
Ez a betegség, súlyos esetekben, amely alapját képezte a Legend a vámpír.
Nem-fehérje része a hemoglobin - hem - válik a mérgező anyag, ami korrodálja a bőr alatti szövet. A bőr kezd barna színű, egyre vékonyabb és a napfény tör, így a betegek idővel a bőr borítja hegek és sebek. Fekélyek és gyulladás a porc kár - az orr és a fül eltorzítja. Párosulva évszázadok borított sebek és csavart ujjait, hihetetlenül disfiguring ember. A betegek ellenjavallt napfény, amely összehozza őket mérhetetlen szenvedést.
Porphyria lehetne tekinteni egészen hétköznapi patológia számos anyagcsere-betegségek, ha nem az a tény, hogy gyakorlatilag az összes tünet szenvedő betegek előrehaladott formája porphyria - egy tipikus vámpír.
A betegségre jellemző az a tény, hogy a szervezet nem képes termelni az elsődleges vérkomponensek - vörösvértesteket, és ez vezet a oxigén hiányt és a vas a vérben. Blame a többlet és a részecskék felhalmozódása a szervezetben-porfirin. A vérben és a szövetekben a betegek károsodott pigment csere, és hatása alatt a Nap ultraibolya sugarai bomlásnak indul deoxygenated hemoglobin.
Szenved, hogy az első helyen a bőr a beteg, gyenge ultraibolya fény hatására. Napfény hatására óriási szenvedést boldogtalan. a beteg bőr barna színű, ez olyan vékony, mint a papír, és robban. Ennek eredményeként, hegszövet után kialakult fekélyek és a gyulladás károsítja a porc is - az orr és a fül, deformáló őket. Ezen túlmenően, az a betegség lefolyását, ugyanazon okokból, deformált körmök, amelyet később úgy néz ki mint egy ragadozó karmai. A bőr az ajkakon és a fogíny szárítja és elveszti rugalmasságát, a fogak csupasz, proglyadyvaya keresztül egy félig nyitott szájjal, és létrehoz egy hátborzongató vigyor.
Tovább disfiguring a beteg tünet hosszú szőrzetet vagy hypertrichosis. Szemöldök vált hihetetlenül sűrű szőr nő még a szemek alatt. El lehet képzelni a megjelenés egy férfi jelenlétében összes ilyen tüneteket.
Porfirika viselkedés tűnhet gyanús, sőt ijesztő. A nap folyamán, ezek a páciensek a fáradtság és levertség, inkább aludni. Életük nagy éltet éjszaka, amikor a pusztító ultraibolya fény nem veszélyes. Porphyria betegeknél, akik nem kapnak megfelelő támogatást, viselkedhetnek nagyon furcsa, sőt agresszív. A betegség nagyon romboló hatása van a pszichére. Eltorzult és ezáltal összeférhetetlen betegek, megjelenő máshol lehet megmártózni horror és pánik járókelők. Így a tudósok azt mondják, és a mítosz vámpírok született.
Különösen ezek a hagyományok közös Svédországban, Svájcban és a hegyvidéki régiók Kelet-Európában. Ez azzal a ténnyel magyarázható, hogy ezeken a területeken az emberek gyakran élnek a kis településeken (pl a hegyekben), szinte kommunikálni más települések. Házasságok közeli rokonok közti oly távoli falvakban sem voltak ritkák. Ennek következtében - a genetikai betegségek, beleértve a veleszületett porphyria. Csak egy nem konvergálnak a Kórtan porfíriás és legendák a vámpírokról - az a tény, hogy úgy mondjam, a vér fogyasztását. Porphyriában szenvedő betegek nem igazán érzik szükségét, hogy a vér az emberek és állatok. Sőt, az orális vér ebben az esetben használhatatlan, mert a probléma nem annyira a beteg hiánycikk a vörösvértestek, de meghaladja a porfirin a szervezetben. Vannak esetek, amikor kezelt betegeknél köpölyözés porphyria magukat úgy, hogy együtt a vérben, és kiválasztja a felesleges porfirin.
Közül a kicsapódó okozó tényezők súlyosbodása porfiria utal át hepatitis C Gátolja a enzimrendszerben okoz porfíriás 20-80% -ában világszerte. Novoszibirszk, az arány - 45%.
A tudósok lásd a számát provokatív és az a tény, hogy az alkohol: 80% -a az összes betegek porfiria jegyezni, hogy „nem közömbös, hogy az alkohol”. „Súgó” lehet betegség vagy bizonyos gyógyszerek: fenobarbitál, antibiotikumok különböző csoportok (tetraciklinek, bizmut-készítmények), orális fogamzásgátlók. Is okozhat a klinikai megnyilvánulásai porfiria hemodialízis (művese).
Porfír és „Kedvencek” szakma: a termelés a termékek a szerves kémia, a tevékenység kapcsolódó füstök belégzéssel ólmozott benzint, higany és az ólom.
Ahogy sajnálja, Dr. Aleksandr Krivosheev, sokan nem is tudják, hogy ezek kevésbé porphyria egyszerű módon, zavaros ez a megnyilvánulása az allergia. A betegség gyakran észlelt véletlenül, mikor egy személy belép a kórházba, például, a krónikus betegségek, a máj, vagy más gyomor-bélrendszeri kóros állapotok. De előbb válik egy veszélyes betegség, annál nagyobb az esélye, hogy tartsa a látens formában, mert porphyria még gyógyíthatatlannak tekintik.
A veszély a betegség az a tény, hogy ez egyidejűleg fáj az egész test: 40-50% a betegnél különböző kardiális rendellenességek, beleértve a szívkoszorúér-betegség. Porphyria is okoz a máj rák, a cukorbetegség (inzulinfüggő alakú).
Milyen esetekben kell vigyázni
Először is, természetesen, abban az esetben a szenvedés egyre hepatitis C vírus (porphyria kialakulhat 10 - 15 év után a hepatitis B). Ha az arcbőr kezdett szert nem jellemző rá korábban sötétebb árnyalatú, vagy ha a nyári barnaság nem gyengíti a tél folyamán. És, persze, meg kell figyelmeztetni rosszullét a nap folyamán, a szoláris napszak, nem volt előzetes megfelelő válasz a napot.